Akromegalie - was ist das? Fotos, Ursachen und Behandlung

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Akromegalie ist eine Erkrankung, die durch erhöhte Sekretion von somatotropem Hormon (STH), überproportionalem Wachstum der Knochen des Skeletts, Zunahme der hervorstehenden Teile der Knochen und Weichteile sowie innerer Organe und Stoffwechselstörungen gekennzeichnet ist.

Die Häufigkeit der Akromegalie bei Männern und Frauen ist die gleiche, häufiger werden Menschen über 30 Jahre krank. Mit dem Auftreten einer Hyperproduktion des Wachstumshormons in einem jungen Alter, bevor das Wachstum abgeschlossen ist, wird ein proportionales beschleunigtes Wachstum der Skelettknochen bemerkt, der Gigantismus entwickelt (Wachstum bis 190 cm wird als normal angesehen).

Bei Kindern mit offenen Wachstumszonen geht die übermäßige Sekretion dieses Hormons jedoch manchmal mit dem Auftreten akromegalider Merkmale oder der Entwicklung von Akromegalie einher.

Gründe

Warum entsteht Akromegalie und was ist das? Akromegalie ist ein Syndrom, das aufgrund einer Überproduktion von Somatotropin (Wachstumshormon) durch die Hypophyse nach einer Reifung und Verknöcherung des epiphysealen Knorpels entsteht. Die Krankheit ist durch ein allmähliches pathologisches Wachstum von Knochen, inneren Organen und Weichteilen, insbesondere den peripheren Körperteilen (Gliedmaßen, Kopf, Gesicht), gekennzeichnet.

Die Ursachen der Akromegalie in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle in der Klinik, die zu einer übermäßigen GH-Sekretion führen, sind ein Hypophysenadenom, das sich in dem für die Produktion von Wachstumshormonen verantwortlichen Gebiet befindet. Am häufigsten wird die Tumorentwicklung durch eine Mutation des Gs-alpha-Proteingens ausgelöst. Dieses mutierte Protein stimuliert kontinuierlich das Enzym Adenylatcyclase, was zu einem erhöhten Wachstum von Zellen führt, die Somatotropin produzieren, und folglich zu einer Steigerung seiner Produktion.

In Abwesenheit von gutartigen Tumoren im Drüsengewebe der Hypophyse kann Akromegalie Folgendes verursachen:

• Schädelverletzungen;
• pathologischer Verlauf der Schwangerschaft;
• akute und chronische Infektionen (z. B. Masern, Influenza usw.);
• psychische Verletzung;
• im Zentralnervensystem lokalisierte Tumoren;
• bösartige Neubildungen des linken Frontallappens;
• epidermale Enzephalitis;
• große Panzerzysten infolge von Kopfverletzungen oder infolge von Infektionskrankheiten;
• angeborene oder erworbene Syphilis.

Es ist erwähnenswert, dass das erlittene Trauma an sich nicht die Ursache der Akromegalie ist. Es kann einfach zu einem Katalysator für die Entwicklung dieser Wachstumspathologie werden.

Symptome der Akromegalie

Die Symptome treten eher langsam auf und ihr Wachstum tritt allmählich auf. In der Regel dauert die Diagnose dieser Erkrankung im Erwachsenenalter etwa zehn Jahre nach den ersten Anzeichen der Erkrankung. Bei Akromegalie hängen die Symptome weitgehend vom Stadium ab.

Experten identifizieren die folgenden Formen der Krankheit:

• preacromegalic - Symptome fehlen praktisch;
• hypertrop - der Hauptteil der Anzeichen der Krankheit;
• Tumor - das Wachstum des Tumors beeinflusst die benachbarten Nervenenden, Gewebe und Organe;
• kahekticheskaya - die schwierigste Etappe.

Die Häufigkeit des Auftretens subjektiver Anzeichen von Akromegalie beim Verweisen auf einen Arzt lautet wie folgt:

• Erhöhung der Hände und Füße - 100%
• Veränderung im Aussehen - 100%,
• Kopfschmerzen - 80%,
• Parästhesie - 71%,
• Gelenk- und Rückenschmerzen - 69%,
• Schwitzen - 62%,
• Menstruationsstörungen - 58%,
• allgemeine Schwäche und Behinderung - 54%,
• Gewichtszunahme - 48%,
• Abnahme der Libido und der Potenz - 42%,
• Sehbehinderung - 36%,
• Tagesmüdigkeit - 34%,
• Hypertrichose - 29%,
• Herzschlag und Atemnot - 25%.

Bei der Untersuchung des Patienten erregen die Vergröberung der Gesichtsmerkmale, die Erhöhung der Hände und Füße, die Kyphoskoliose und die Veränderung der Haare und der Haut die Aufmerksamkeit. Durch die Zunahme der Bögen, der Jochbeinknochen und des Kinns erhält das Gesicht des Patienten ein strenges Aussehen. Die Weichteile des Gesichtes Hypertrophie, die zu einer Zunahme der Nase und Ohren führt, Lippen. Die Haut wird dicker, tiefe Falten treten auf (besonders am Hinterkopf), die Hautoberfläche ist in der Regel fettig (ölige Seborrhoe).

Durch die Vergrößerung der inneren Organe in Größe und Volumen des Patienten nimmt die Muskeldystrophie zu, was zu Schwäche, Ermüdung und rascher Abnahme der Arbeitsfähigkeit führt. Die Herzmuskelhypertrophie und Herzinsuffizienz schreiten rasch voran. Statistiken zufolge hat ein Drittel der Patienten mit Akromegalie einen erhöhten Blutdruck und eine eingeschränkte Funktion des Atmungszentrums, wodurch häufig Apnoe-Anfälle (vorübergehender Atemstillstand) auftreten.

Die Zungen- und Interdentalräume (Diastema) nehmen zu, es entwickelt sich eine Prognathie, die den Biss bricht. Deutliches Wachstum der Schädelknochen, besonders im Gesicht. Die Hände sind breit, die Finger sind verdickt und erscheinen verkürzt. Die Haut an den Händen ist auch verdickt, besonders auf der Handfläche. Die Breite des Fußes nimmt zu, und aufgrund des Wachstums des Kalkaneus nimmt die Länge zu, die Größe des tragbaren Schuhs nimmt zu.

Die Haut der Gliedmaßen ist verdickt, ölig und feucht, oft mit reichlicher Hypertrichose. Oft gibt es Parästhesien und Taubheit der Finger. In fortgeschrittenen Fällen der Erkrankung treten unterschiedlich starke Skelettverformungen auf.

Diagnose

Die Diagnose wird durch die Untersuchung der Hormone im Blut bestätigt. Alle Patienten mit Akromegalie wiesen einen hohen Gehalt an somatotropem Hormon im Blut auf. Neben Labortests werden dem Patienten andere Diagnosemethoden gezeigt:

• Röntgenaufnahme des Schädels;
• MRI;
• CT-Scan;
• Konsultation des Endokrinologen.

Die Diagnose einer Reihe von Akromegalie-Fällen kann nicht allein auf einer Veränderung des Erscheinungsbildes des Patienten beruhen. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass eine Zunahme der Gesichtsmerkmale, Gliedmaßen und Körperteile Anzeichen für andere Krankheiten sind - Gigantismus, Osteoarthropathie, Paget-Krankheit.

Daher ist es äußerst wichtig, eine Reihe weiterer Studien mit Anzeichen von Akromegalie durchzuführen. Eine Röntgenaufnahme kann insbesondere eine Zunahme der Größe des türkischen Sattels zeigen, und die Tomographie hilft dabei, die wahre Ursache dafür zu ermitteln. Zusätzlich sollten eine Reihe von ophthalmologischen Untersuchungen durchgeführt werden.

Akromegalie: Foto

So wie Akromegalie-Betroffene aussehen, bieten wir die Anzeige detaillierter Fotos an.

Berühmte Leute mit dieser Krankheit

In chronologischer Reihenfolge:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - Französischer Wrestler, geboren im Ural in einer französischen Familie; Shreks Prototyp.
• Kiel, Richard (1939–2014) - US-amerikanischer Schauspieler, 2,18 m groß.
• Andre Gigant (1946-1993) ist ein professioneller französischer Wrestler und Schauspieler bulgarisch-polnischer Herkunft.
• Streiken, Karel (* 1948) ist ein niederländischer charakteristischer Schauspieler, der 2,13 m groß ist.
• Igor und Grishka Bogdanov (Igor und Grichka Bogdanoff; * 1949) - französische Zwillinge russischen Ursprungs, Fernsehmoderatoren, Popularisatoren der Weltraumphysik.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - US-amerikanischer Schauspieler mit einem Wachstum von 2,29 Metern.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (* 1973) ist ein russischer Profiboxer und Politiker.

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Akromegalie-Behandlung

Therapeutische Maßnahmen bei der Akromegalie zielen darauf ab, die vermehrte Sekretion des Wachstumshormons durch die Hypophyse zu unterdrücken, die Manifestation klinischer Symptome zu reduzieren und Symptome dieser Krankheit wie Kopfschmerzen, Gesichtsfeldstörungen usw. zu beseitigen.

Dies wird durch die unverzügliche Entfernung des Hypophysenadenoms, Bestrahlung des interstitiellen Hypophysenbereichs, Implantation von radioaktivem Yttrium, Gold oder Iridium in die Hypophyse, kryogene Zerstörung der Hypophysen- und Arzneimitteltherapie (Dopaminagonisten und Somatostatinanaloga) erreicht. Nachdem sich der Somatotropinspiegel verringert hat, wird sich der Patient nicht nur besser fühlen, sondern auch seine Lebensdauer wird zunehmen. Bis heute haben Wissenschaftler nachgewiesen, dass ein längerer Anstieg dieses Hormons zu einer frühen Mortalität führt, die durch pulmonale, kardiovaskuläre und onkologische Erkrankungen verursacht wird.

In jedem Fall spielt die rechtzeitige Behandlung der Akromegalie eine sehr wichtige Rolle, da ihre Abwesenheit mit einer frühen Behinderung von Patienten im aktiven Arbeitsalter und einer Erhöhung der Wahrscheinlichkeit einer vorzeitigen Mortalität einhergeht.

Prognose

Die mangelnde Behandlung der Akromegalie führt zur Behinderung von Patienten im aktiven und arbeitsfähigen Alter und erhöht das Risiko einer vorzeitigen Sterblichkeit. Akromegalie verringert die Lebenserwartung: 90% der Patienten werden nicht 60 Jahre alt. Der Tod tritt in der Regel infolge von Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf.

Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung der Akromegalie sind bei kleinen Adenomen besser. Bei großen Tumoren der Hypophyse steigt die Häufigkeit ihrer Rückfälle stark an.

Akromegalie - Foto, Ursachen, erste Anzeichen, Symptome und Behandlung der Krankheit

Akromegalie ist ein pathologisches Syndrom, das aufgrund einer Hyperproduktion des Somatotropins durch die Hypophyse nach einer Verknöcherung des Epiphysenknorpels fortschreitet. Akromegalie oft mit Gigantismus verwechselt. Wenn Gigantismus jedoch aus der Kindheit herrührt, erkranken nur Erwachsene an Akromegalie, und die visuellen Symptome treten nur 3-5 Jahre nach dem Versagen im Körper auf.

Was ist Akromegalie: eine Beschreibung der Krankheit

Akromegalie ist eine Erkrankung, bei der die Produktion von Wachstumshormon (Somatotropin) zunimmt. In diesem Fall liegt eine Verletzung des proportionalen Wachstums des Skeletts und der inneren Organe vor, außerdem tritt eine Stoffwechselstörung auf.

Somatropin verbessert die Synthese von Proteinstrukturen und führt die folgenden Funktionen aus:

• verlangsamt den Abbau von Proteinen;
• beschleunigt die Umwandlung von Fettzellen;
• reduziert die Ablagerung von Fettformationen im Unterhautgewebe;
• erhöht das Verhältnis zwischen Muskelmasse und Fettgewebe.

Es ist erwähnenswert, dass der Hormonspiegel direkt von den Altersindikatoren abhängt, so dass die höchste Somatropinkonzentration in den ersten Lebensjahren bis zu etwa drei Jahren beobachtet wird und seine maximale Produktion im Übergangszeitalter auftritt. In der Nacht nahm Somatotropin signifikant zu, sodass Schlafstörungen zu einer Verringerung führen.

Wenn also Erkrankungen des Nervensystems die Hypophyse beeinflussen oder aus anderen Gründen der Körper versagt, wird das somatotrope Hormon in übermäßiger Menge produziert. In der Basislinie ist es deutlich erhöht. Geschieht dies in einem reifen Alter, wenn aktive Wachstumszonen bereits geschlossen sind, droht Akromegalie.

Gründe

In 95% der Fälle ist die Ursache der Akromegalie ein Hypophysentumor - ein Adenom oder Somatotropinom, das eine erhöhte Sekretion des Wachstumshormons sowie einen ungleichmäßigen Fluss in das Blut bewirkt

Die Akromegalie beginnt sich nach Beendigung des Wachstums zu entwickeln. Allmählich nehmen die Symptome über einen langen Zeitraum zu und es treten Veränderungen im Aussehen auf. Im Durchschnitt wird Akromegalie 7 Jahre nach dem Beginn der Erkrankung diagnostiziert.

Akromegalie tritt in der Regel nach Verletzungen des Zentralnervensystems, infektiösen und nichtinfektiösen entzündlichen Erkrankungen auf. Eine gewisse Rolle bei der Entwicklung der Vererbung.

Symptome und Akromegalie

Akromegalie entwickelt sich eher langsam, so dass die ersten Symptome oft unbemerkt bleiben. Dieses Merkmal macht es auch sehr schwierig, die Pathologie frühzeitig zu diagnostizieren.

Das Foto zeigt ein charakteristisches Symptom der Akromegalie im Gesicht.

Experten identifizieren die Hauptsymptome der Hypophysenakromomalie:

• häufiger Kopfschmerz, meist verursacht durch erhöhten intrakranialen Druck;
• Schlafstörungen, Müdigkeit;
• Photophobie, Hörverlust;
• gelegentlich Schwindel;
• Schwellung der oberen Gliedmaßen und des Gesichts;
• Müdigkeit, verminderte Leistung;
• Rückenschmerzen, Gelenkschmerzen, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Taubheit der Extremitäten;
• Schwitzen

Ein erhöhter Wachstumshormonspiegel führt bei Patienten mit Akromegalie zu charakteristischen Veränderungen:

• Die Verdickung der Zunge, der Speicheldrüsen und des Kehlkopfes führt zu einer Abnahme des Tons der Stimme - sie wird taub, erscheint heiser;
• Zunahme der Jochbeinknochen;
• Unterkiefer;
• Brauenbogen;
• Ohrhypertrophie;
• Nase;
• Lippen

Dadurch werden Gesichtszüge rauer.

Das Skelett ist deformiert, die Brust wird vergrößert, die Intercostalräume werden breiter und die Wirbelsäule wird gebogen. Das Wachstum des Knorpels und des Bindegewebes führt zur Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke, ihrer Verformung und dem Auftreten von Gelenkschmerzen.

Durch die Vergrößerung der inneren Organe in Größe und Volumen des Patienten nimmt die Muskeldystrophie zu, was zu Schwäche, Ermüdung und rascher Abnahme der Arbeitsfähigkeit führt. Die Herzmuskelhypertrophie und Herzinsuffizienz schreiten rasch voran.

Stadien der Entwicklung der Krankheit

Akromegalie zeichnet sich durch einen langen und langfristigen Verlauf aus. Je nach Schwere der Symptome bei der Entstehung der Akromegalie gibt es mehrere Stadien:

1. Preacromegaly - zeichnet sich durch die frühesten Anzeichen aus, wird sehr selten erkannt, da die Symptome nicht sehr ausgeprägt sind. In diesem Stadium ist es jedoch noch möglich, die Akromegalie mit Hilfe der Computertomographie des Gehirns sowie des Somatotropingehalts im Blut zu diagnostizieren.
2. Hypertrophisches Stadium - ausgeprägte Symptome der Akromegalie werden beobachtet.
3. Tumor: Es ist durch Symptome von Schäden und Funktionsstörungen der in der Nähe befindlichen Strukturen gekennzeichnet. Dies kann eine Funktionsstörung der Sehorgane oder ein erhöhter intrakranialer Druck sein.
4. Das letzte Stadium ist das Stadium der Kachexie, es geht mit einer Erschöpfung des Körpers durch Akromegalie einher.

Gehen Sie rechtzeitig alle erforderlichen Vorsorgeuntersuchungen durch, um die Krankheit frühzeitig zu erkennen.

Menschliche Komplikationen

Die Gefahr der Akromegalie in ihren Komplikationen, die von fast allen inneren Organen beobachtet werden. Häufige Komplikationen:

• nervöse Störungen;
• endokrine Systempathologien;
• Mastopathie;
• Uterusmyome;
• polyzystisches Ovarialsyndrom;
• Darmpolypen
• ischämische Krankheit;
• Herzversagen;
• arterieller Hypertonie.

Für die Haut gibt es dann solche Prozesse:

• Vergröberung der Hautfalten;
• Warzen;
• Seborrhoe;
• übermäßiges Schwitzen;
• Hydradenitis.

Diagnose

Wenn die ersten Symptome auftreten, die auf eine Akromegalie hinweisen, sollten Sie sich unverzüglich mit einem qualifizierten Arzt in Verbindung setzen, um eine Diagnose und eine genaue Diagnose zu erhalten. Die Akromegalie wird auf der Grundlage von Bluttestdaten mit einem IGF-1-Spiegel (Somatomedin C) diagnostiziert. Unter normalen Bedingungen wird empfohlen, einen provokativen Test mit einer Glukoseladung durchzuführen. Dazu wird alle 30 Minuten ein Patient mit Verdacht auf Akromegalie viermal täglich genommen.

Um die Diagnose zu bestätigen und nach Ursachen zu suchen, führen Sie Folgendes aus:

1. Allgemeine Analyse von Blut und Urin.
2. Biochemische Analyse von Blut.
3. Ultraschall der Schilddrüse, Eierstöcke, Gebärmutter.
4. Röntgenbild des Schädels und der Region des türkischen Sattels (Knochenbildung im Schädel, wo sich die Hypophyse befindet) - die Größe des türkischen Sattels oder Bypasses nimmt zu.
5. CT-Scan der Hypophyse und des Gehirns mit obligatorischem Kontrast oder MRT ohne Kontrast
6. Ophthalmologische Untersuchung (Augenuntersuchung) - Patienten haben eine Verminderung der Sehschärfe, begrenzte Gesichtsfelder.
7. Vergleichende Untersuchung von Fotografien des Patienten in den letzten 3-5 Jahren.

Akromegalie-Behandlung

Manchmal sind Ärzte gezwungen, auf chirurgische Methoden zur Behandlung der Akromegalie zurückzugreifen. Dies geschieht normalerweise, wenn der gebildete Tumor zu groß wird und das umgebende Hirngewebe quetscht.

Vorbereitungen

Die konservative Behandlung von Hypophysen-Akromegalie ist die Verwendung von Medikamenten, die die Produktion von somatropem Hormon hemmen. Heutzutage werden zwei Gruppen von Medikamenten dafür verwendet.

• Eine Gruppe - Somatostinanaloga (Sandotastatin, Somatulin).
• Die zweite Gruppe - Dopaminagonisten (Parloder, Abergin).

Chirurgische Behandlung (Operation mit Akromegalie)

Wenn das Adenom eine beträchtliche Größe erreicht hat oder die Krankheit rasch voranschreitet, reicht die medikamentöse Therapie allein nicht aus. In diesem Fall wird der Patient unverzüglich behandelt. Bei großen Tumoren wird eine zweistufige Operation durchgeführt. Gleichzeitig wird zunächst der im Schädelkasten befindliche Teil des Tumors entfernt und nach einigen Monaten werden die Reste des Hypophysenadenoms durch die Nase entfernt.

Direkte Indikation für eine Operation ist ein schneller Sehverlust. Der Tumor wird durch den Keilbein entfernt. Bei 85% der Patienten wird nach Entfernung des Tumors eine signifikante Abnahme des Somatotropinspiegels bis zur Normalisierung der Indikatoren und eine stabile Remission der Erkrankung beobachtet.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie der Akromegalie ist nur dann indiziert, wenn ein chirurgischer Eingriff unmöglich ist und die medikamentöse Therapie unwirksam ist, da die Remission nach der verzögerten Wirkung erst nach mehreren Jahren auftritt und das Risiko von Komplikationen nach der Bestrahlung sehr hoch ist.

Prognose

Die Prognose für diese Pathologie hängt von der Aktualität und Korrektheit der Behandlung ab. Das Fehlen von Maßnahmen zur Beseitigung der Akromegalie kann zu Behinderungen bei Patienten im erwerbstätigen und aktiven Alter führen und erhöht außerdem das Sterblichkeitsrisiko.

Akromegalie verringert die Lebenserwartung: 90% der Patienten werden nicht 60 Jahre alt. Der Tod tritt in der Regel infolge von Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung der Akromegalie sind bei kleinen Adenomen besser. Bei großen Tumoren der Hypophyse steigt die Häufigkeit ihrer Rückfälle stark an.

Prävention

Die Prävention von Akromegalie zielt auf die frühzeitige Erkennung hormoneller Störungen. Wenn Sie die erhöhte Sekretion von somatotropem Hormon mit der Zeit normalisieren, können Sie pathologische Veränderungen in den inneren Organen und dem Erscheinungsbild vermeiden und eine stabile Remission verursachen.

Prävention beinhaltet die Einhaltung folgender Empfehlungen:

• traumatische Kopfverletzungen vermeiden;
• bei Stoffwechselstörungen einen Arzt konsultieren;
• Erkrankungen der Organe der Atmungsorgane gründlich zu behandeln;
• Lebensmittel für Kinder und Erwachsene sollten vollständig sein und alle notwendigen gesunden Zutaten enthalten.

Akromegalie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Akromegalie ist eine Erkrankung der Hypophyse, die mit einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon Somatotropin verbunden ist. Sie ist gekennzeichnet durch ein erhöhtes Wachstum des Skeletts und der inneren Organe, die Vergrößerung der Gesichtsmerkmale und anderer Körperteile sowie Stoffwechselstörungen. Die Krankheit debütiert, wenn das normale physiologische Wachstum des Körpers abgeschlossen ist. In den frühen Stadien sind die dadurch verursachten pathologischen Veränderungen kaum oder gar nicht wahrnehmbar. Die Akromegalie schreitet lange voran - ihre Symptome nehmen zu und Veränderungen im Aussehen werden sichtbar. Durchschnittlich 5 bis 7 Jahre vergehen vom Auftreten der ersten Krankheitssymptome bis zur Diagnose.

Menschen im reifen Alter leiden an Akromegalie: In der Regel zwischen 40 und 60 Jahren sowohl Männer als auch Frauen.

Auswirkungen von Somatotropin auf menschliche Organe und Gewebe

Die Sekretion des Wachstumshormons Somatotropin wird von der Hypophyse durchgeführt. Es wird durch den Hypothalamus reguliert, der bei Bedarf Somatostatin-Neurosecrets produziert (hemmt die Produktion von Somatotropin) und Somatoliberin (aktiviert es).

Beim Menschen sorgt das somatotrope Hormon für ein lineares Wachstum des Skeletts des Kindes (d. H. Für das Längenwachstum) und ist für die korrekte Bildung des Bewegungsapparates verantwortlich.

Bei Erwachsenen ist Somatotropin am Stoffwechsel beteiligt - es hat einen ausgeprägten anabolen Effekt, stimuliert die Prozesse der Proteinsynthese, hilft, Fettablagerungen unter der Haut zu reduzieren, erhöht die Verbrennung und erhöht das Verhältnis von Muskeln zu Fettmasse. Darüber hinaus reguliert dieses Hormon auch den Kohlenhydratstoffwechsel, da es eines der kontrainsulären Hormone ist, dh den Blutzuckerspiegel erhöht.

Es gibt Belege dafür, dass die Wirkungen des Wachstumshormons auch immunstimulierend sind und die Knochenresorption von Kalzium erhöhen.

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung der Akromegalie

In 95% der Fälle ist die Ursache der Akromegalie ein Hypophysentumor - Adenom oder Somatotropinom, das die Wachstumshormonausschüttung erhöht. Darüber hinaus kann die Krankheit auftreten, wenn:

• Pathologie des Hypothalamus, wodurch die erhöhte Somatoliberin-Produktion hervorgerufen wird,
• erhöhte Produktion von Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor;
• erhöhte Gewebesensitivität gegenüber Wachstumshormon;
• pathologische Sekretion von Somatotropin in den inneren Organen (Eierstöcke, Lunge, Bronchien, Organe des Gastrointestinaltrakts) - ektopische Sekretion.

Akromegalie tritt in der Regel nach Verletzungen des Zentralnervensystems, infektiösen und nichtinfektiösen entzündlichen Erkrankungen auf.

Es ist bewiesen, dass diejenigen, deren Angehörige diese Pathologie haben, häufiger an Akromegalie leiden.

Morphologische Veränderungen der Akromegalie sind durch Hypertrophie (Zunahme des Volumens und der Masse) der Gewebe der inneren Organe und das Wachstum des Bindegewebes in ihnen gekennzeichnet. Diese Veränderungen erhöhen das Risiko, dass sich im Körper des Patienten gutartige und bösartige Tumore entwickeln.

Klinische Manifestationen der Akromegalie

Die subjektiven Anzeichen dieser Krankheit sind:

• Vergrößerung der Hände, Füße;
• Vergrößerung der Größe der einzelnen Gesichtsmerkmale - große Augenbrauen, Nase, Zunge (mit Zahnabdrücken), vergrößerter hervorstehender Unterkiefer ziehen die Aufmerksamkeit auf sich; Zwischen den Zähnen treten Lücken auf, Hautfalten auf der Stirn, die Nasolabialfalte wird tiefer, der Biss verändert sich;
• Stimmverfestigung;
• Kopfschmerzen;
• Parästhesie (Taubheitsgefühl, Kribbeln, Krabbeln in verschiedenen Körperteilen);
• Rückenschmerzen, Gelenkschmerzen, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
• Schwitzen
• Schwellung der oberen Gliedmaßen und des Gesichts;
• Müdigkeit, verminderte Leistung;
• Schwindel, Erbrechen (sind Anzeichen für erhöhten intrakranialen Druck bei einem Hypophysentumor von beträchtlicher Größe);
• Taubheit der Gliedmaßen;
• Menstruationsstörungen;
• Abnahme des sexuellen Verlangens und der Potenz;
• verschwommenes Sehen (Doppelsehen, Angst vor hellem Licht);
• Hörverlust und Geruch;
• Milchabfluss aus den Brustdrüsen - Galaktorrhoe;
• wiederkehrende Schmerzen im Herzen.

Bei einer objektiven Untersuchung einer an Akromegalie erkrankten Person findet der Arzt folgende Veränderungen:

• wieder wird der Arzt auf die Vergrößerung der Gesichtsmerkmale und die Größe der Gliedmaßen achten;
• Deformitäten des Skeletts (Krümmung der Wirbelsäule, tonnenförmig - in anteroposteriorer Größe vergrößert - Brust, vergrößerte Interkostalräume);
• Schwellung des Gesichts und der Hände;
• Schwitzen
• Hirsutismus (verstärktes Haarwachstum bei Frauen für den männlichen Typ);
• Vergrößerung der Schilddrüse, des Herzens, der Leber und anderer Organe;
• proximale Myopathie (d. h. Veränderungen in den Muskeln, die sich relativ nahe an der Mitte des Körpers befinden);
• hoher Blutdruck;
• Messungen im Elektrokardiogramm (Anzeichen des sogenannten Akromegaloidherzens);
• erhöhte Prolaktinspiegel im Blut;
• Stoffwechselstörungen (bei einem Viertel der Patienten treten Anzeichen von Diabetes mellitus auf, die resistent (resistent, unempfindlich gegenüber einer Glukose-senkenden Therapie, einschließlich Insulinverabreichung) sind.

Bei 9 von 10 Patienten mit Akromegalie im fortgeschrittenen Stadium treten Symptome des Schlafapnoe-Syndroms auf. Das Wesentliche an dieser Erkrankung ist, dass aufgrund der Hypertrophie der Weichteile der oberen Atemwege und der gestörten Funktion des Atmungszentrums beim Menschen die kurzzeitige Atmung während des Schlafes stoppt. Der Patient selbst ahnt sie in der Regel nicht einmal, und die Angehörigen und Freunde des Patienten achten auf dieses Symptom. Sie markieren das nächtliche Schnarchen, das durch Pausen unterbrochen wird, in denen die Atembewegungen der Brust des Patienten oft völlig fehlen. Diese Pausen dauern einige Sekunden, woraufhin der Patient plötzlich aufwacht. Es gibt so viele Erwachungen in der Nacht, dass der Patient nicht genug Schlaf bekommt, sich überwältigt fühlt, seine Stimmung sich verschlechtert und er reizbar wird. Darüber hinaus besteht die Gefahr des Todes des Patienten, wenn einer der Atemstopps verzögert wird.

In den frühen Stadien der Entwicklung verursacht Akromegalie dem Patienten keine Beschwerden - nicht sehr aufmerksame Patienten bemerken nicht sofort eine Zunahme des einen oder anderen Körperteils. Mit fortschreitender Krankheit werden die Symptome stärker, und schließlich treten Symptome einer Herz-, Leber- und Lungeninsuffizienz auf. Bei diesen Patienten ist das Risiko, an Arteriosklerose und Hypertonie zu erkranken, um eine Größenordnung höher als bei Patienten, die nicht an Akromegalie leiden.

Wenn sich bei einem Kind ein Hypophysenadenom entwickelt, wenn die Wachstumszonen seines Skeletts noch offen sind, beginnen sie kräftig zu wachsen - die Krankheit manifestiert sich im Gigantismus.

Diagnose und Differentialdiagnose der Akromegalie

Der Arzt vermutet diese Pathologie bereits aufgrund der Beschwerden des Patienten, der Krankheitsgeschichte (der seit einigen Jahren fortschreitenden Charakter der Symptome) und der Ergebnisse einer objektiven Untersuchung des Patienten (bei einer visuellen Untersuchung wird er auf vergrößerte Körperteile achten, die Palpation wird die pathologischen Dimensionen der inneren Organe aufdecken). Um die Diagnose zu bestätigen, werden dem Patienten zusätzliche Diagnosemethoden zugewiesen:

• der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut bei leerem Magen und nach Einnahme von Glukose (bei einer an Akromegalie leidenden Person wird der Somatotropin-Spiegel immer erhöht - auch bei leerem Magen; nach Glukoseeinnahme wird der Hormonspiegel drei weitere Male bestimmt - nach 30 Minuten, 1,5 und 2 Stunden; In einem gesunden Körper nimmt der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut nach der Einnahme von Glukose ab, bei Akromegalie dagegen steigt der Gehalt an).
• weniger häufig Tests mit Thyro- oder Somatoliberin, die die Produktion von Wachstumshormonen stimulieren, oder der Test mit Bromocriptin, der seine Sekretion bei Personen, die an Akromegalie leiden, unterdrückt;
• Bestimmung des insulinähnlichen Wachstumsfaktors - IGF-1 (die Konzentration dieser Substanz im Blutplasma spiegelt die pro Tag ausgeschiedene Menge an somatotropem Hormon wider; wenn IGF-1 erhöht ist, ist dies ein verlässliches Zeichen für Akromegalie).

Bei der Bestimmung des Wachstumshormonspiegels ist es wichtig zu wissen, dass der Höhepunkt seiner Sekretion bei einem gesunden Menschen nachts auftritt, und im Fall der Akromegalie fehlt dieser Peak.

Die Diagnose der Akromegalie wird durch die Ergebnisse der Instrumentalmethode der Studie bestätigt - die Röntgenaufnahme des Schädels: Ein vergrößerter türkischer Sattel wird im Bild dargestellt. Um das Hypophysenadenom direkt zu sehen, erhält der Patient eine berechnete oder Magnetresonanztomographie.

Bei Beschwerden des Patienten wegen Sehstörungen wird ihm eine augenärztliche Beratung verordnet. Bei der Untersuchung findet letzteres eine Verengung der für Akromegalie charakteristischen Gesichtsfelder statt.

Wenn ein Patient Beschwerden macht, die sich auf die Pathologie eines bestimmten inneren Organs beziehen, werden ihm zusätzliche Untersuchungsmethoden individuell verordnet.

Die Differenzialdiagnose einer vermuteten Akromegalie sollte bei Hypothyreose und Morbus Paget durchgeführt werden.

Akromegalie

Allgemeine Informationen

Akromegalie ist eine Krankheit, die seit der Antike bekannt ist und durch eine pathologische Zunahme einzelner Körperteile gekennzeichnet ist, die mit einer erhöhten Produktion von somatotropem Hormon, auch Wachstumshormon genannt, verbunden ist. Die Krankheit tritt am häufigsten nach Abschluss des Körperwachstums in 20-40 Jahren bei Personen beiderlei Geschlechts auf und äußert sich in einer Zunahme der Hände und Füße, hypertrophierter Zunahme der Gesichtsmerkmale. Symptome der Akromegalie manifestieren sich durch anhaltende Kopf- und Gelenkschmerzen sowie eine Beeinträchtigung der Fortpflanzungsfunktion. Sehr oft trägt eine Erhöhung des Gehalts an somatotropem Hormon im Blut zum Auftreten schwerer kardiovaskulärer, pulmonaler oder Krebserkrankungen und früher Sterblichkeit bei.

Dies ist eine recht seltene Krankheit, die bei 40 von einer Million Menschen diagnostiziert wird, unbemerkt beginnt und allmählich voranschreitet und etwa 7 Jahre nach ihrem Auftreten spürbar wird.

Etappen der Akromegalie

Die Krankheit verläuft in vier Stufen, die jeweils durch bestimmte Prozesse gekennzeichnet sind.

• Im ersten Stadium der Präakromegalie sind die Symptome sehr schwach und werden selten erkannt. Die Diagnose ist nur durch Computertomographie des Gehirns und Indikatoren für das somatotrope Hormon im Blut möglich.
• Im hypertrophen Stadium sind die Symptome der Akromegalie ausgeprägt.
• Im Tumorstadium treten Symptome der Kompression der an den Tumor angrenzenden Hirnregionen auf. Erhöhter intrakranialer Druck gibt es Nerven- und Augenerkrankungen.
• Das Stadium der Kachexie ist die letzte Phase der Krankheit, die durch Akromegalie erschöpft ist.

Ursachen der Akromegalie und des Mechanismus der Erkrankung

Wachstumshormon wird in der Hypophyse produziert, der endokrinen Drüse an der Basis des Gehirns. Dieses Hormon ist für das Wachstum des Kindes, die Muskel- und Skelettbildung verantwortlich. Bei Erwachsenen kontrolliert es den Stoffwechsel, einschließlich des Wasser-Salz-, Kohlenhydrat- und Fetthaushalts.

Die Funktion der Hypophyse wird von einem anderen Teil des Gehirns, dem Hypothalamus, gesteuert, der Substanzen produziert, die die Funktion der Hypophyse stimulieren oder hemmen.

Bei einem gesunden Menschen schwankt der Gehalt an somatotropem Hormon im Laufe des Tages, der Anstieg wechselt mit einem Rückgang. Aus verschiedenen Gründen geraten die Hypophysenzellen außer Kontrolle des Hypothalamus und beginnen sich aktiv zu vermehren. Der Rhythmus der Hormonsekretion ist gestört und der Blutspiegel steigt an. Das anhaltende Wachstum dieser Zellen über einen langen Zeitraum führt zur Bildung eines "Hypophysenadenoms" - eines gutartigen Neoplasmas, das eine Größe von mehreren Zentimetern erreicht. Der Tumor beginnt die Hypophyse zu quetschen und zerstört dabei manchmal gesunde Zellen. Es ist der Tumor, der Akromegalie verursacht.

Andere indirekte Ursachen der Akromegalie sind ein ungünstiger Verlauf der Schwangerschaft, Tumore des Zentralnervensystems, psychische oder kraniale Verletzungen, chronische Infektionen wie Influenza, Masern usw. Die Vererbung spielt eine gewisse Rolle bei der Entwicklung.

Symptome der Akromegalie

Ein übermäßiger Wachstumshormonspiegel im Blut bewirkt eine Veränderung des Erscheinungsbildes des Patienten: Die Augenbrauen, Jochknochen, Unterkiefer, Lippen, Nase und Ohren nehmen zu. Hypertrophie des Kehlkopfes, der Zunge, der Stimmbänder führt zu einer Stimmänderung. Erhöht deutlich die Größe des Schädels, der Hände, der Füße.

Das Skelett ist deformiert, die Brust wird vergrößert, die Intercostalräume werden breiter und die Wirbelsäule wird gebogen. Das Wachstum des Knorpels und des Bindegewebes führt zur Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke, ihrer Verformung und dem Auftreten von Gelenkschmerzen.

Die Haut der Patienten ist verdichtet. Fett und Schwitzen erhöht. Eine übermäßige Zunahme der inneren Organe und Muskeln verursacht Dystrophie der Muskelfasern. Der Patient klagt über Müdigkeit, Schwäche, verminderte Leistungsfähigkeit, Durst, häufiges Wasserlassen und starke Temperaturanstiege. Die Myokardhypertrophie entwickelt sich zu Herzversagen. Bei 90% der Patienten entwickeln sich aufgrund von Hypertrophie der oberen Atemwege und gestörter Funktion des Atmungszentrums Schnarch- und Schlafapnoe-Syndrom.

Mit dem Wachstum eines Hypophysentumors steigt der intrakraniale Druck, Kopfschmerzen, Schwindel, Doppeltsehen, Photophobie, Hörverlust, Taubheit der Extremitäten und Erbrechen. Bei kranken Frauen ist der Menstruationszyklus gestört, es kommt zu Unfruchtbarkeit, es tritt Galaktorrhoe auf (Milchsekretion aus den Brustdrüsen ohne Schwangerschaft). Bei Männern schwindet die sexuelle Potenz.

Mögliche Entwicklung von Diabetes mellitus, Tumoren der Gebärmutter, Organe des Gastrointestinaltrakts, der Schilddrüse.

Akromegalie-Diagnose

Der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut wird auf der Grundlage des Glukosetoleranztests bestimmt. Der Anfangswert des Wachstumshormons wird bestimmt und dann nach der Einnahme von Glukose viermal jede halbe Stunde. Wenn es normal ist, sollte nach der Einnahme von Glukose der Wachstumshormonspiegel abnehmen, in der aktiven Phase der Akromegalie steigt er. Dieser Test wird auch bei der Beurteilung der Wirksamkeit der Therapie verwendet, es kann jedoch nur eine angemessene Behandlung der Akromegalie zugeordnet werden.

Die Plasmakonzentration von Insulin-like Growth Factors (IGF) wird bestimmt, der Anstieg zeigt die Entwicklung von Akromegalie an. Röntgenuntersuchung der Schädelknochen zur Feststellung einer Zunahme der Größe des türkischen Sattels, der Magnetresonanz und der Computerdiagnostik. Die augenärztliche Untersuchung von Patienten mit Akromegalie zeigt eine Verengung der Gesichtsfelder.

Unter anderem werden die Patienten untersucht, um Komplikationen aufgrund von Akromegalie für Diabetes, Darmpolypose, Schilddrüsenerkrankung usw. festzustellen.

Akromegalie-Behandlung

Die Behandlung der Krankheit besteht aus medizinischen, chirurgischen, Bestrahlungs- und kombinierten Methoden und zielt darauf ab, die Konzentration des somatotropen Hormons zu reduzieren, seine Hypersekretion zu beseitigen und die Konzentration von IGF I zu normalisieren. Als Ergebnis der Behandlung sollten die Manifestationen der Krankheit signifikant verringert oder vollständig verschwunden sein.

Der Empfang von Somatostatin-Analoga, die die Wachstumshormonsekretion unterdrücken (Lanreotid, Octreotid, Sandostatin, Somatulin), ist vorgeschrieben. Anschließend wird dem Hypophysenbereich eine einmalige Bestrahlungs- oder Gammatherapie vorgeschrieben. Ein Hypophysentumor wird operativ entfernt. Die Wirksamkeit der Operation beträgt 85% bei kleinen Tumoren und 30% bei signifikanten. In diesem Fall ist es möglich, den Vorgang zu wiederholen.

Die Prognose der Behandlung hängt von der Dauer der Erkrankung ab. Bei unbehandeltem und schwer verlaufendem Verlauf beträgt die Lebenserwartung des Patienten etwa 3 bis 4 Jahre, wobei sich die Entwicklung zwischen 10 und 30 Jahren verlangsamt. Die rechtzeitige Diagnose der Akromegalie und die rechtzeitige Behandlung ergeben eine günstige Prognose, eine vollständige Genesung ist möglich.

Akromegalie (Gigantismus) - Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Akromegalie (im Volksmund Gigantismus) ist eine chronische Krankheit, die durch eine erhöhte Produktion von Wachstumshormon Somatotropin durch die Hypophyse verursacht wird.

Symptome der Akromegalie

Die Symptome der Krankheit können sich je nach den Eigenschaften des Körpers und den damit verbundenen Faktoren auf unterschiedliche Weise manifestieren.

Die Gelenke, insbesondere der Finger, erhalten eine passive Flexibilität, wodurch sie leicht über die Rückseite des Knochens hochgebogen werden. Dies ist eine Folge der Zunahme und damit der Lockerung der Gelenkbeutel. Das für Akromegalie typische Kehl- und Taubenklang der Stimme resultiert aus einer Zunahme des Kehlkopfes und einer Verlängerung der Stimmbänder.

Hypertrophie - Eine Zunahme der Masse von Muskelzellen kann zunächst den Eindruck einer Zunahme der Muskelkraft erwecken, im progressiven Stadium stellt sich jedoch heraus, dass eine Zunahme der Muskelmasse mit Akromegalie nur offensichtlich ist. Meist handelt es sich dabei um die Ablagerung von Fett, die zur Degeneration der Muskelfasern führt; Der Patient wird schnell müde, erlebt Schwäche (Asthenie).

Das Gleiche passiert mit der Zunge: Sie wird unbeholfen, dicker und als Folge davon ist es für den Patienten schwer zu sprechen und zu kauen. Durch die Hypertrophie des Bindegewebes, die Akromegalie verursacht, verdickt sich die Haut, was die Übergröße der Knochen zusätzlich unterstreicht. Es gibt auch Ausnahmen von Schweiß und Talgdrüsen, die zu Hyperhidrose (vermehrtes Schwitzen) und Seborrhoe führen. Manchmal gibt es auch Hypertrichose (erhöhte Behaarung), vor allem bei Frauen im Gesicht, die zusammen mit den rauen Gesichtszügen der Akromegalie ein maskulines Aussehen verleihen.

Akromegalie betrifft auch die inneren Organe. Splenomegalie - so genannte abnorme Vergrößerung der Gefäße und inneren Organe - Herz, Leber, Nieren, Milz, Thymusdrüse und Hormondrüsen. Besonders häufig (und genauer in 1/3 aller Fälle) ist die Schilddrüse vergrößert, manchmal in Form einer diffusen Hyperplasie und manchmal in Form eines Kropfes.

Akromegalie geht häufig mit Funktionsstörungen der Genitalorgane, Dysmenorrhoe (manchmal unregelmäßigen, sehr schmerzhaften Perioden) oder Amenorrhoe (Beendigung der Menstruation) einher. Das sexuelle Bedürfnis nach dem Anfangsstadium der Krankheit steigt jedoch an. Die äußeren Genitalien, der Penis bei Männern, die Labien und die Klitoris bei Frauen sind vergrößert. Die Gebärmutter, die Eierstöcke und die Hoden entwickeln sich hingegen umgekehrt oder bilden sich nicht mehr.

Wenn die Akromegalie in jungen Jahren auftritt, ist ihre früheste Manifestation oft der langsame Puls und später die heteronyme bitemporale Hemianopsie (einseitige Blindheit in beiden Augen, bei der die Hälfte des äußeren Gesichtsfeldes nach außen fällt), die durch Druck auf den Sehnerv im Gehirn auftritt, d.h. die Teile der Nerven, die aus beiden äußeren Hälften der Netzhaut stammen. In seltenen Fällen ist auch das innere Gesichtsfeld betroffen. In diesem Fall handelt es sich um eine binasale Hemianopie.

Verlauf der Krankheit

Der Verlauf der Akromegalie ist immer chronisch, bei allen Patienten unterschiedlich und von verschiedenen Begleitfaktoren abhängig. In den schwersten Fällen entwickelt sich ein Hypophysentumor und die Sehnerven werden geschädigt. Infolgedessen kann vollständige Blindheit auftreten; Kopfschmerzen, Gewichtsverlust, Muskelschwäche und Kachexie sind ebenfalls möglich.

Fotos von Patienten mit Akromegalie in verschiedenen Lebensstadien

In einigen Fällen verläuft die Akromegalie sanfter, irgendwann stoppt sie und geht nicht weiter voran. Eosinophile Hypophysenadenome wachsen im Allgemeinen langsam. Erstens gibt es klinische Anzeichen für Hypopituitarismus (erhöhte Produktion von Hypophysenhormonen). Erst später kann die Wirkung des Tumordrucks röntgenologisch festgestellt werden: eine Erweiterung des türkischen Sattelbereichs, in dem die Hypophyse eingeschlossen ist. Die Folge davon kann eine Verschlechterung des Sehvermögens und die oben genannte Hemianopie sein.

Wenn der Tumor nicht behandelt wird, wächst er und kann schwere Hirnkatastrophen wie Blutungen und Tod verursachen. Eosinophile Adenome bei Akromegalie können die Funktion der Adenohypophyse stören, verdrängen oder sogar vollständig zerstören, was zu einer Abnahme der Sekretionsfunktion der Hypophyse führt (Hypopituitarismus), die im Verlauf der Erkrankung schließlich zum Hauptproblem wird.

Akromegalie Komplikationen

Die bei Akromegalie am häufigsten auftretende Erkrankung ist eine rheumatische Läsion, vorwiegend der Wirbelsäule. Ihre Deformation wird von Atemnot und einer Verletzung des Herz-Kreislaufsystems begleitet. Die Röntgendaten der Wirbelsäule ähneln einem Bild der ankylosierenden Spondylitis (chronische rheumatische Erkrankung des Achsenskeletts, jedoch ohne den Verlust der Iliosakralgelenke).

Auch eine Arthrose der Gliedmaßen, die eine Akromegalie auslöst, ist möglich. Diese Form von Rheuma kann gelegentlich starke Schmerzen verursachen, obwohl möglicherweise keine lokalisierten Anzeichen einer Entzündung auftreten.

Akromegalie Herz-Kreislauf-Komplikationen können sehr schwerwiegend sein. Eine Kardiomegalie (Vergrößerung des Herzens) innerhalb der Splanchnomegalie kann auf andere Herzkrankheiten hindeuten. Das Ergebnis dieser Erkrankungen ist häufig Hypertonie und koronare Insuffizienz (globale oder linke Seite des Herzens). In diesem Fall ist es irreversibel und die Ektomie (Entfernung) der Hypophyse ist nicht mehr betroffen.

Der Patient reagiert meistens schlecht auf die medikamentöse Behandlung. Eine frühe Manifestation dieser gefährlichen Komplikation bereits bei den ersten Anzeichen einer Verschlechterung der Funktionen des Herz-Kreislaufsystems ist ein Hinweis auf die Entfernung der Hypophyse.

Diabetes manifestiert sich in 22-40% aller Fälle von Akromegalie. Patienten leiden auch an schwerem Diabetes ohne Azidose. Die übliche Behandlung reicht nicht aus, bei einer so schweren Erkrankung ist das besonders riskant. Das Auftreten von Diabetes mit Akromegalie signalisiert das Fortschreiten der Erkrankung und ist ein Signal für eine adäquate Behandlung.

Akromegalie-Diagnose

Patienten mit Verdacht auf Tumore im türkischen Sattelbereich, bei denen klinische Anzeichen und Laborbefunde auf eine gestörte Funktion der Hypophyse oder bitemporale Hemianopsie hindeuten, sollten sich einer Reihe weiterer Untersuchungen unterziehen: einer Untersuchung der Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems, des türkischen Sattels und des Sehvermögens.

Es gibt viele Methoden, um die Diagnose "Akromegalie" zu erstellen, aus der der Arzt die Methoden auswählt, die helfen, schnell eine genaue Diagnose zu stellen. Zwar muss ein Patient mit Anzeichen eines Anstiegs des türkischen Sattels, Sehstörungen und klinischen oder laboratorischen Anzeichen einer Hypophysenfunktionsstörung einige weitere Tests durchlaufen.

Die meisten der bisher gefundenen Tumoren der Hypophyse haben sehr kleine Größen (mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm) und haben nur eine geringe klinische Symptomatik. Diese Fälle sind offenbar rein wissenschaftliches Interesse.

Lohnt es sich unzählige Untersuchungen, um sicherzustellen, dass diese Läsionen keinen aktiven medizinischen Eingriff erfordern? Natürlich lohnt es sich, denn selbst ein kleiner Tumor (Mikroadenom) der Hypophyse kann spontan wachsen und es ist schwer zu sagen, wann dies geschehen wird und welche Folgen dies haben wird. In verschiedenen Fällen sind sie sehr unterschiedlich und hängen von den Charakteristiken der Tumorentwicklung ab. Wenn ein Hypophysenmikroadenom entdeckt wird, wird daher eine Behandlung oder in jedem Fall eine ständige Beobachtung empfohlen.

Die radiologische Untersuchung des Schädels mit Hilfe der Computertomographie ist besonders wichtig bei der Akromegaliediagnostik und bei der Untersuchung des Tumors, da mit ihrer Hilfe Veränderungen im türkischen Sattel sichtbar werden, die mit dem Adenom anschwellen und tiefer werden.

Zur Bestimmung der Hypophysenhormone für die Diagnose der Akromegalie ist ein Bluttest erforderlich. Das Blut wird auf leeren Magen abgenommen und auf den Somatotropingehalt untersucht. Wenn seine Konzentration erhöht ist, wird die Diagnose der Akromegalie bestätigt.

Es wird auch empfohlen, die Glukosetoleranz zu testen, um mögliche Diabeteserkrankungen zu erkennen. Es ist wichtig, Kohlendioxidabnormalitäten zu bestimmen - dies ist auch ein häufiges Symptom. Häufiger als bei jeder anderen Erkrankung manifestieren sich Glykosurie (Ausscheidung von Glukose im Urin), hoher Blutzucker und beeinträchtigte Toleranz. Ein sehr hoher Prozentsatz der Patienten mit Akromegalie gibt ein vollständiges klinisches Bild von Diabetes. Es verläuft eher ruhig, diabetische Azidose und Koma treten selten auf.

Nierenfunktionsstörungen und diabetische Netzhautschäden sind extrem selten.

Diagnose bestimmter Formen der Akromegalie

In typischen Fällen ist es nicht schwierig, bestimmte Formen der Akromegalie zu diagnostizieren, die durch eine bestimmte Art von Knochenhypertrophie gekennzeichnet sind.

Beispielsweise sind bei Morbus Paget eine Zunahme des Schädels in Querrichtung und das Fehlen von Veränderungen an Nase, Zunge und Lippen typisch. Im Gegensatz zur klinischen Akromegalie erfasst Hypertrophie nur die distalen Extremitätensegmente, die durch Veränderungen im Gesichtsteil des Schädels und typische knotige Veränderungen in der Haut gekennzeichnet sind. Darüber hinaus haben diese Osteopathien keine Symptome von Hypophysentumoren und Sehstörungen.

Ursachen der Akromegalie

Adenohypophyse (Hypophyse anterior) ist die Ursache der Akromegalie: Es wird zu viel Somatotropin produziert, das die charakteristischen Manifestationen der Krankheit verursacht. Übermäßiges Wachstumshormon führt zu abnormalem Wachstum von Knochen und Bindegewebe von Muskeln, Blutgefäßen und Organen.

Bisher konnten Wissenschaftler die Akromegalie nicht genau bestimmen. In den letzten Jahren wurde ein durch Hypersekretion von Somatotropin verursachtes klinisches Syndrom mit einem Tumor (Adenom) der Hypophyse in Verbindung gebracht. In einigen Fällen handelt es sich dabei um eine einfache Überfunktion der Hypophyse. Die vollständige Entfernung des Adenoms erhöht die Heilungschancen des Patienten signifikant.

Es ist nicht schwer vorstellbar, dass diesbezüglich auch gegenteilige Meinungen bestehen. Einige glauben, dass Funktionsstörungen der Wirkung von Mediatoren oder Mechanismen, die die Aktivität des Hypothalamus regulieren, durch ein Adenom erklärt werden, wodurch die Somatotropinsekretion zunimmt oder abnimmt. Die Tatsache, dass die Hormonausschüttung nicht für alle Patienten gleich ist (sie nimmt bei Einnahme von Glukose ab und steigt bei Einnahme von Insulin an) und dass Patienten mit Akromegalie durch die Verabreichung von mediatorähnlichen Substanzen gute Ergebnisse erzielen und den Hormonspiegel senken können, beweist dies nur mit dem Hypothalamus sollte noch gesucht werden.

Andererseits ist die instabile Wirkung der Medikamente, die der Patient im Verlauf der Behandlung erhält, und die allmähliche Einstellung von Beschwerden von seiner Seite infolge der Entfernung des Adenoms eher ein Zeichen dafür, dass die primäre Ursache der Erkrankung in der Hypophyse lokalisiert ist.

Vielleicht ist es sinnvoll, die Gültigkeit beider Theorien zu postulieren. Es ist möglich, dass die Dysfunktion des Hypothalamus eine Rolle bei der Entwicklung des ersten Stadiums der Tumorbildung und im nächsten Stadium - der unregulierten Sekretion des Hormons beim Hypophysenadenom - spielt. Die Merkmale der Entwicklung und Art von hormonproduzierenden Tumoren sind sehr unterschiedlich. Keine Behandlungsmethode garantiert absoluten Erfolg. Die meisten von ihnen reduzieren schließlich die Funktion der Hypophyse durch Mischen und Zerstören des Drüsengewebes selbst, das zum optischen Chiasma beiseite geschoben wird. Einige stabilisieren sich in der Höhe und oft klagen die Patienten über viele Jahre nicht. Es ist auch interessant, dass bei einigen Patienten die Gewebe ihre Empfindlichkeit gegenüber hohen Hormonspiegeln verlieren und die klinischen Manifestationen, die eine Akromegalie verursachen, nicht fortschreiten.

Eine charakteristische Begleiterkrankung, die eine Akromegalie auslöst, ist Diabetes. Wie bereits erwähnt, ist die niedrige Glukosetoleranz bei einem Drittel aller Patienten von echter Diabetes begleitet. Auf den ersten Blick ist schwer zu sagen, inwieweit ein erhöhter Somatotropinspiegel nicht nur zur Glukosebildung, sondern auch zur Hyperinsulinämie beiträgt. Einige dieser Patienten leiden an familiärer Zuckerkrankheit, die durch die Behandlung der Akromegalie geschwächt, jedoch nicht geheilt wird.

Die Todesursache von Patienten, die von Akromegalie betroffen waren, sind derzeit Komplikationen, deren Mechanismus noch nicht ganz klar ist. Dies sind Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße, einschließlich arterieller Hypertonie. Die Ursache von Hypertonie, die in etwa 20–50% der Fälle auftritt, ist nicht bekannt, scheint jedoch mit einer Natriumakkumulation aufgrund einer erhöhten Sekretion von Somatotropin in Verbindung zu stehen.

Kardiovaskuläre und insbesondere vaskuläre Probleme, die zu Akromegalie führten, manifestieren sich in erster Linie bei Patienten nach 40 Jahren in den folgenden Formen:

• arterieller Hypertonie;
• Kardiosklerose;
• isolierte Kardiomegalie;
• Herzinsuffizienz mit Anzeichen von Stagnation;
• zerebrovaskuläre Störungen.

Es ist unklar, ob ein erhöhter Somatotropinspiegel die einzige Ursache der Kardiopathie ist. Bei vielen Patienten ohne Anzeichen einer anderen kardiovaskulären Erkrankung zeigte eine echokardiographische Untersuchung (Ultraschall des Herzens) eine linksventrikuläre Hypertrophie.

Akromegalie-Behandlung

Akromegalie ist eine schwere Krankheit mit vielen negativen Folgen und möglichen Komplikationen. Daher sollten nur erfahrene Spezialisten die Behandlung verschreiben und durchführen. Akromegalie-Behandlung kann sein:

• radiologisch;
• therapeutisch;
• chirurgisch

Chirurgische Behandlung der Akromegalie

Wenn eine Sehstörung auftritt und / oder ein Tumor über den türkischen Sattel hinausragt, ist ein chirurgischer Eingriff eindeutig angezeigt. In allen anderen Fällen, wenn der Tumor noch im angegebenen Bereich verbleibt (Anstieg im türkischen Sattel, jedoch ohne Ausbreitung des Tumors) oder innerhalb der Hypophyse (keine Anzeichen für einen Anstieg des türkischen Sattels während radiologischer Studien), ist der chirurgische Eingriff umstritten.

Wenn es darum geht, den Tumor als solchen oder mit dem endokrinen Syndrom zu bekämpfen, ist die Entfernung des Adenoms oder die Hypophysektomie natürlich angezeigt, wenn die Operation von einem erfahrenen Neurochirurgen durchgeführt wird, der über die entsprechende Ausrüstung verfügt. Eine solche Entscheidung sollte auf der Grundlage geeigneter Indikationen getroffen werden, zum Beispiel, wenn der Tumor zum Wachsen neigt und / oder es keine Anzeichen einer spontanen Besserung gibt. Am schwierigsten zu entscheiden ist natürlich, ob sich dies nur auf die Entfernung des Tumors beschränkt. Es besteht das Risiko, dass die Tumorzellen verbleiben, was zu einem Rückfall führt.

Wenn eine Hypophysektomie erforderlich ist und eine Menge gesunden Gewebes entfernt wird, kann es zu Hypopituitarismus mit entsprechenden Folgen kommen. In den Händen zuverlässiger Spezialisten führt die Behandlung mit einem chirurgischen Eingriff zu hervorragenden Ergebnissen. In 70% der Fälle wird eine vollständige Heilung beobachtet (der Somatotropinspiegel im Blut sinkt auf die Norm ab), und in der Regel ist nach einer Operation keine hormonelle Therapie für Hypopituitarismus erforderlich.

Radiologische Behandlung von Akromegalie

Die radiologische Behandlung von Somatotropin ausscheidenden Tumoren kann mit einer konventionellen Strahlentherapie durchgeführt werden. Die Behandlung der Akromegalie kann auch durch die Anwendung einer Hochspannungstherapie oder Kontaktstrahlung durch Injektion einer Radionuklid enthaltenden Suspension begleitet werden. Als die Mikrochirurgie ihren derzeitigen Entwicklungsstand noch nicht erreicht hatte, war die Strahlentherapie die akzeptabelste Methode zur Behandlung von Akromegalie. In Fällen, in denen der Tumor so wuchs, dass er über den türkischen Sattel stieg und bereits Sehstörungen festgestellt wurden, nahmen Chirurgen das Skalpell auf.

Die Behandlung von Akromegalie mit Isotopenbestrahlung führt zu guten Ergebnissen, ist jedoch durch die technischen Möglichkeiten eingeschränkt. Bei interstitieller Bestrahlung mit Nadeln mit Radionukliden sind die Behandlungsergebnisse besser, aber Nebenwirkungen sind möglich. Heute kann man mit gutem Gewissen sagen, dass eine Strahlentherapie (insbesondere Kobaltbestrahlung) in Fällen, in denen keine Sehstörung vorliegt, vorzuziehen ist, wenn von einem älteren Patienten oder einem Patienten gesprochen wird, der bei einem chirurgischen Eingriff kontraindiziert ist.

Fotos von Patienten mit Akromegalie in verschiedenen Lebensstadien

Vor der Strahlentherapie sollte man sich bewusst sein, dass die ersten Anzeichen einer positiven Wirkung mit sehr wenigen Ausnahmen nur 2 bis 6 Monate nach Ende der Behandlung auftreten und nur 2 Jahre später das Ergebnis völlig klar sein wird. In dieser Zeit kann Akromegalie sowohl voranschreiten als auch zunichte machen.

Therapeutische Behandlung der Akromegalie

Eine medikamentöse Therapie führt wahrscheinlich nicht zu einer Verlangsamung der Ausbreitung des wachsenden Tumors. Es wird angenommen, dass die Hormonsynthese im Körper bis zu einem gewissen Grad reguliert werden kann, aber auch hier besteht kein Konsens unter den Spezialisten.

Es sei darauf hingewiesen, dass die bisherigen Verfahren zur Behandlung der Akromegalie mit Östrogen und / oder Androgenen nun als veraltet gelten. Das einzige Medikament, das zur Erzielung einer signifikanten Verbesserung verwendet werden kann, ist Bromocriptin. Es wird in der Regel in Kombination mit einer Strahlentherapie eingenommen, um seine Wirksamkeit zu erhöhen, sowie bei der Behandlung von Patienten, bei denen eine Operation nicht die gewünschten Ergebnisse erbracht hat und die Akromegalie nicht zurückgegangen ist.

Die richtige Behandlung wählen

Lassen Sie uns überlegen, welche Behandlungsoption am besten geeignet ist, so dass die Akromegalie in jedem einzelnen Fall zurückgeht.

• Bei Formen mit fortschreitendem Tumorwachstum, mit Kopfschmerzen und teilweisem oder vollständigem Sehverlust ist ein dringender chirurgischer Eingriff erforderlich.
• Bei progressiven Formen mit Komplikationen wie Kardiopathie, Diabetes und Rheuma ist eine intensive Behandlung der Akromegalie angezeigt, die je nach Grad und Schweregrad in Einzelfällen operativ oder bestrahlt werden kann.
• Bei kürzlich anerkannten Formen (nach 50 Jahren), wenn keine Gefäßerkrankungen und Durchblutungsstörungen auftreten, ist die Strahlentherapie oft erfolgreich und ermöglicht positive Ergebnisse bei der Behandlung von Akromegalie.
• Bei Formen ohne Anzeichen eines Krankheitsverlaufs werden regelmäßige Untersuchungen und ständige Kontrollen durchgeführt. Es ist möglich, therapeutische Maßnahmen abzulehnen, wenn bei Kontrolltests die Gehalte an Phosphor und Somatotropin im Blut und Kalzium im Urin nicht ansteigen. Wenn sich dann diese Zahlen erhöhen, können Sie Bromocriptin zuweisen.

Für die erfolgreiche Behandlung der Akromegalie ist es erforderlich, so schnell wie möglich einen erfahrenen Arzt zu kontaktieren, um die Gesundheitsschäden zu minimieren. Wenn Sie diese schwere Krankheit vermuten, sollten Sie sich so schnell wie möglich an einen Spezialisten wenden. Nur er kann die beste Behandlungsoption unter Berücksichtigung der individuellen Merkmale des Patienten auswählen.

Behandlungsergebnisse

Die Ergebnisse einer erfolgreichen Behandlung bedeuten eine Verringerung oder ein Ende der Symptome, jedoch sind in jedem Fall einige Veränderungen und Probleme infolge der Erkrankung vorhanden. Schauen wir uns an, was möglicherweise die Ergebnisse einer Akromegalie-Behandlung sind.

• Dysmorphismus (Skelettveränderung) stabilisiert sich, die Infiltration der Weichteile wird geringfügig reduziert.
• Biologische Symptome mildern. Stoffwechselanomalien nehmen ab und verschwinden manchmal vollständig, aber der Somatotropingehalt kehrt nicht immer auf den richtigen Wert zurück. Diabetes mellitus verbessert sich und in einigen Fällen ist sogar die Glukosetoleranz vollständig normalisiert.
• Mit dem Tumor einhergehende Symptome (Kopfschmerzen, Sehstörungen) werden gemildert, es kommt zu einer Besserung und je mehr die Behandlung beginnt.
• Komplikationen des Herz-Kreislaufsystems können aufhören, bleiben aber in den meisten Fällen bestehen. • Schmerzen in den Gelenken und Gliedmaßen werden schwächer, aber rheumatische Erkrankungen in den Knochen und Gelenken bleiben bestehen.
• Die Ergebnisse der Hypophysektomie können nur 3 Monate nach der Operation beurteilt werden. Entscheiden Sie je nach Krankheitsbild, ob Sie eine weitere Therapie durchführen möchten. Um dies festzustellen, werden Blutuntersuchungen auf Somatotropin und Urin auf Phosphor und Calcium durchgeführt. Wenn der Wachstumshormonspiegel weiterhin hoch ist, ist eine zusätzliche Strahlentherapie indiziert, deren Wirksamkeit ständig überwacht werden sollte.
• Postoperative Komplikationen. Diabetes insipidus ist eine häufige, jedoch nicht die schwerwiegendste Komplikation. Vor allem, weil es normalerweise vergeht. Es ist möglich, dass ein Hypophysenversagen kommt. Inwieweit die Funktion beeinträchtigt ist, kann durch regelmäßige Untersuchungen überprüft werden. Es ist fast immer eine adäquate Ersatztherapie erforderlich (Verschreiben der fehlenden Hormonersatzstoffe wie Corticotropika, Thyrotropin, Gonadotropine).

Prognose

Die Prognose der Akromegalie ist nicht immer schlecht: Patienten können 20 bis 30 Jahre leben, oft ohne oder fast ohne offensichtliche Symptome der Entwicklung der Krankheit, und in psychischer Hinsicht nehmen sie ihre Krankheit angemessen wahr. Beschwerden im Erwachsenenalter sind den Beschwerden gesunder Menschen im gleichen Alter sehr ähnlich, obwohl ihre Intensität bei Akromegalie höher ist: rheumatische Schmerzen, Kopfschmerzen (oft ziemlich erträglich) und ein allgemeines Schwächegefühl.

Der Grund für die signifikante Verringerung der Lebenserwartung des Patienten liegt nicht so sehr darin, wie tief der Tumor in den Bereich des türkischen Sattels eingedrungen ist, sondern eher als der Grad der Dysfunktion der Hypophyse. In einigen Fällen ist die Todesursache bei Akromegalie die Kachexie, aber die meisten Patienten sterben an Herzversagen, Diabetes oder anderen Krankheiten, die der Körper mit geschwächter Akromegalie nicht mit dem Immunsystem aufnehmen kann.