Akromegalie - was ist das? Fotos, Ursachen und Behandlung

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Akromegalie ist eine Erkrankung, die durch erhöhte Sekretion von somatotropem Hormon (STH), überproportionalem Wachstum der Knochen des Skeletts, Zunahme der hervorstehenden Teile der Knochen und Weichteile sowie innerer Organe und Stoffwechselstörungen gekennzeichnet ist.

Die Häufigkeit der Akromegalie bei Männern und Frauen ist die gleiche, häufiger werden Menschen über 30 Jahre krank. Mit dem Auftreten einer Hyperproduktion des Wachstumshormons in einem jungen Alter, bevor das Wachstum abgeschlossen ist, wird ein proportionales beschleunigtes Wachstum der Skelettknochen bemerkt, der Gigantismus entwickelt (Wachstum bis 190 cm wird als normal angesehen).

Bei Kindern mit offenen Wachstumszonen geht die übermäßige Sekretion dieses Hormons jedoch manchmal mit dem Auftreten akromegalider Merkmale oder der Entwicklung von Akromegalie einher.

Gründe

Warum entsteht Akromegalie und was ist das? Akromegalie ist ein Syndrom, das aufgrund einer Überproduktion von Somatotropin (Wachstumshormon) durch die Hypophyse nach einer Reifung und Verknöcherung des epiphysealen Knorpels entsteht. Die Krankheit ist durch ein allmähliches pathologisches Wachstum von Knochen, inneren Organen und Weichteilen, insbesondere den peripheren Körperteilen (Gliedmaßen, Kopf, Gesicht), gekennzeichnet.

Die Ursachen der Akromegalie in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle in der Klinik, die zu einer übermäßigen GH-Sekretion führen, sind ein Hypophysenadenom, das sich in dem für die Produktion von Wachstumshormonen verantwortlichen Gebiet befindet. Am häufigsten wird die Tumorentwicklung durch eine Mutation des Gs-alpha-Proteingens ausgelöst. Dieses mutierte Protein stimuliert kontinuierlich das Enzym Adenylatcyclase, was zu einem erhöhten Wachstum von Zellen führt, die Somatotropin produzieren, und folglich zu einer Steigerung seiner Produktion.

In Abwesenheit von gutartigen Tumoren im Drüsengewebe der Hypophyse kann Akromegalie Folgendes verursachen:

• Schädelverletzungen;
• pathologischer Verlauf der Schwangerschaft;
• akute und chronische Infektionen (z. B. Masern, Influenza usw.);
• psychische Verletzung;
• im Zentralnervensystem lokalisierte Tumoren;
• bösartige Neubildungen des linken Frontallappens;
• epidermale Enzephalitis;
• große Panzerzysten infolge von Kopfverletzungen oder infolge von Infektionskrankheiten;
• angeborene oder erworbene Syphilis.

Es ist erwähnenswert, dass das erlittene Trauma an sich nicht die Ursache der Akromegalie ist. Es kann einfach zu einem Katalysator für die Entwicklung dieser Wachstumspathologie werden.

Symptome der Akromegalie

Die Symptome treten eher langsam auf und ihr Wachstum tritt allmählich auf. In der Regel dauert die Diagnose dieser Erkrankung im Erwachsenenalter etwa zehn Jahre nach den ersten Anzeichen der Erkrankung. Bei Akromegalie hängen die Symptome weitgehend vom Stadium ab.

Experten identifizieren die folgenden Formen der Krankheit:

• preacromegalic - Symptome fehlen praktisch;
• hypertrop - der Hauptteil der Anzeichen der Krankheit;
• Tumor - das Wachstum des Tumors beeinflusst die benachbarten Nervenenden, Gewebe und Organe;
• kahekticheskaya - die schwierigste Etappe.

Die Häufigkeit des Auftretens subjektiver Anzeichen von Akromegalie beim Verweisen auf einen Arzt lautet wie folgt:

• Erhöhung der Hände und Füße - 100%
• Veränderung im Aussehen - 100%,
• Kopfschmerzen - 80%,
• Parästhesie - 71%,
• Gelenk- und Rückenschmerzen - 69%,
• Schwitzen - 62%,
• Menstruationsstörungen - 58%,
• allgemeine Schwäche und Behinderung - 54%,
• Gewichtszunahme - 48%,
• Abnahme der Libido und der Potenz - 42%,
• Sehbehinderung - 36%,
• Tagesmüdigkeit - 34%,
• Hypertrichose - 29%,
• Herzschlag und Atemnot - 25%.

Bei der Untersuchung des Patienten erregen die Vergröberung der Gesichtsmerkmale, die Erhöhung der Hände und Füße, die Kyphoskoliose und die Veränderung der Haare und der Haut die Aufmerksamkeit. Durch die Zunahme der Bögen, der Jochbeinknochen und des Kinns erhält das Gesicht des Patienten ein strenges Aussehen. Die Weichteile des Gesichtes Hypertrophie, die zu einer Zunahme der Nase und Ohren führt, Lippen. Die Haut wird dicker, tiefe Falten treten auf (besonders am Hinterkopf), die Hautoberfläche ist in der Regel fettig (ölige Seborrhoe).

Durch die Vergrößerung der inneren Organe in Größe und Volumen des Patienten nimmt die Muskeldystrophie zu, was zu Schwäche, Ermüdung und rascher Abnahme der Arbeitsfähigkeit führt. Die Herzmuskelhypertrophie und Herzinsuffizienz schreiten rasch voran. Statistiken zufolge hat ein Drittel der Patienten mit Akromegalie einen erhöhten Blutdruck und eine eingeschränkte Funktion des Atmungszentrums, wodurch häufig Apnoe-Anfälle (vorübergehender Atemstillstand) auftreten.

Die Zungen- und Interdentalräume (Diastema) nehmen zu, es entwickelt sich eine Prognathie, die den Biss bricht. Deutliches Wachstum der Schädelknochen, besonders im Gesicht. Die Hände sind breit, die Finger sind verdickt und erscheinen verkürzt. Die Haut an den Händen ist auch verdickt, besonders auf der Handfläche. Die Breite des Fußes nimmt zu, und aufgrund des Wachstums des Kalkaneus nimmt die Länge zu, die Größe des tragbaren Schuhs nimmt zu.

Die Haut der Gliedmaßen ist verdickt, ölig und feucht, oft mit reichlicher Hypertrichose. Oft gibt es Parästhesien und Taubheit der Finger. In fortgeschrittenen Fällen der Erkrankung treten unterschiedlich starke Skelettverformungen auf.

Diagnose

Die Diagnose wird durch die Untersuchung der Hormone im Blut bestätigt. Alle Patienten mit Akromegalie wiesen einen hohen Gehalt an somatotropem Hormon im Blut auf. Neben Labortests werden dem Patienten andere Diagnosemethoden gezeigt:

• Röntgenaufnahme des Schädels;
• MRI;
• CT-Scan;
• Konsultation des Endokrinologen.

Die Diagnose einer Reihe von Akromegalie-Fällen kann nicht allein auf einer Veränderung des Erscheinungsbildes des Patienten beruhen. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass eine Zunahme der Gesichtsmerkmale, Gliedmaßen und Körperteile Anzeichen für andere Krankheiten sind - Gigantismus, Osteoarthropathie, Paget-Krankheit.

Daher ist es äußerst wichtig, eine Reihe weiterer Studien mit Anzeichen von Akromegalie durchzuführen. Eine Röntgenaufnahme kann insbesondere eine Zunahme der Größe des türkischen Sattels zeigen, und die Tomographie hilft dabei, die wahre Ursache dafür zu ermitteln. Zusätzlich sollten eine Reihe von ophthalmologischen Untersuchungen durchgeführt werden.

Akromegalie: Foto

So wie Akromegalie-Betroffene aussehen, bieten wir die Anzeige detaillierter Fotos an.

Berühmte Leute mit dieser Krankheit

In chronologischer Reihenfolge:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - Französischer Wrestler, geboren im Ural in einer französischen Familie; Shreks Prototyp.
• Kiel, Richard (1939–2014) - US-amerikanischer Schauspieler, 2,18 m groß.
• Andre Gigant (1946-1993) ist ein professioneller französischer Wrestler und Schauspieler bulgarisch-polnischer Herkunft.
• Streiken, Karel (* 1948) ist ein niederländischer charakteristischer Schauspieler, der 2,13 m groß ist.
• Igor und Grishka Bogdanov (Igor und Grichka Bogdanoff; * 1949) - französische Zwillinge russischen Ursprungs, Fernsehmoderatoren, Popularisatoren der Weltraumphysik.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - US-amerikanischer Schauspieler mit einem Wachstum von 2,29 Metern.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (* 1973) ist ein russischer Profiboxer und Politiker.

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Akromegalie-Behandlung

Therapeutische Maßnahmen bei der Akromegalie zielen darauf ab, die vermehrte Sekretion des Wachstumshormons durch die Hypophyse zu unterdrücken, die Manifestation klinischer Symptome zu reduzieren und Symptome dieser Krankheit wie Kopfschmerzen, Gesichtsfeldstörungen usw. zu beseitigen.

Dies wird durch die unverzügliche Entfernung des Hypophysenadenoms, Bestrahlung des interstitiellen Hypophysenbereichs, Implantation von radioaktivem Yttrium, Gold oder Iridium in die Hypophyse, kryogene Zerstörung der Hypophysen- und Arzneimitteltherapie (Dopaminagonisten und Somatostatinanaloga) erreicht. Nachdem sich der Somatotropinspiegel verringert hat, wird sich der Patient nicht nur besser fühlen, sondern auch seine Lebensdauer wird zunehmen. Bis heute haben Wissenschaftler nachgewiesen, dass ein längerer Anstieg dieses Hormons zu einer frühen Mortalität führt, die durch pulmonale, kardiovaskuläre und onkologische Erkrankungen verursacht wird.

In jedem Fall spielt die rechtzeitige Behandlung der Akromegalie eine sehr wichtige Rolle, da ihre Abwesenheit mit einer frühen Behinderung von Patienten im aktiven Arbeitsalter und einer Erhöhung der Wahrscheinlichkeit einer vorzeitigen Mortalität einhergeht.

Prognose

Die mangelnde Behandlung der Akromegalie führt zur Behinderung von Patienten im aktiven und arbeitsfähigen Alter und erhöht das Risiko einer vorzeitigen Sterblichkeit. Akromegalie verringert die Lebenserwartung: 90% der Patienten werden nicht 60 Jahre alt. Der Tod tritt in der Regel infolge von Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf.

Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung der Akromegalie sind bei kleinen Adenomen besser. Bei großen Tumoren der Hypophyse steigt die Häufigkeit ihrer Rückfälle stark an.

Akromegalie - Foto, Ursachen, erste Anzeichen, Symptome und Behandlung der Krankheit

Akromegalie ist ein pathologisches Syndrom, das aufgrund einer Hyperproduktion des Somatotropins durch die Hypophyse nach einer Verknöcherung des Epiphysenknorpels fortschreitet. Akromegalie oft mit Gigantismus verwechselt. Wenn Gigantismus jedoch aus der Kindheit herrührt, erkranken nur Erwachsene an Akromegalie, und die visuellen Symptome treten nur 3-5 Jahre nach dem Versagen im Körper auf.

Was ist Akromegalie: eine Beschreibung der Krankheit

Akromegalie ist eine Erkrankung, bei der die Produktion von Wachstumshormon (Somatotropin) zunimmt. In diesem Fall liegt eine Verletzung des proportionalen Wachstums des Skeletts und der inneren Organe vor, außerdem tritt eine Stoffwechselstörung auf.

Somatropin verbessert die Synthese von Proteinstrukturen und führt die folgenden Funktionen aus:

• verlangsamt den Abbau von Proteinen;
• beschleunigt die Umwandlung von Fettzellen;
• reduziert die Ablagerung von Fettformationen im Unterhautgewebe;
• erhöht das Verhältnis zwischen Muskelmasse und Fettgewebe.

Es ist erwähnenswert, dass der Hormonspiegel direkt von den Altersindikatoren abhängt, so dass die höchste Somatropinkonzentration in den ersten Lebensjahren bis zu etwa drei Jahren beobachtet wird und seine maximale Produktion im Übergangszeitalter auftritt. In der Nacht nahm Somatotropin signifikant zu, sodass Schlafstörungen zu einer Verringerung führen.

Wenn also Erkrankungen des Nervensystems die Hypophyse beeinflussen oder aus anderen Gründen der Körper versagt, wird das somatotrope Hormon in übermäßiger Menge produziert. In der Basislinie ist es deutlich erhöht. Geschieht dies in einem reifen Alter, wenn aktive Wachstumszonen bereits geschlossen sind, droht Akromegalie.

Gründe

In 95% der Fälle ist die Ursache der Akromegalie ein Hypophysentumor - ein Adenom oder Somatotropinom, das eine erhöhte Sekretion des Wachstumshormons sowie einen ungleichmäßigen Fluss in das Blut bewirkt

Die Akromegalie beginnt sich nach Beendigung des Wachstums zu entwickeln. Allmählich nehmen die Symptome über einen langen Zeitraum zu und es treten Veränderungen im Aussehen auf. Im Durchschnitt wird Akromegalie 7 Jahre nach dem Beginn der Erkrankung diagnostiziert.

Akromegalie tritt in der Regel nach Verletzungen des Zentralnervensystems, infektiösen und nichtinfektiösen entzündlichen Erkrankungen auf. Eine gewisse Rolle bei der Entwicklung der Vererbung.

Symptome und Akromegalie

Akromegalie entwickelt sich eher langsam, so dass die ersten Symptome oft unbemerkt bleiben. Dieses Merkmal macht es auch sehr schwierig, die Pathologie frühzeitig zu diagnostizieren.

Das Foto zeigt ein charakteristisches Symptom der Akromegalie im Gesicht.

Experten identifizieren die Hauptsymptome der Hypophysenakromomalie:

• häufiger Kopfschmerz, meist verursacht durch erhöhten intrakranialen Druck;
• Schlafstörungen, Müdigkeit;
• Photophobie, Hörverlust;
• gelegentlich Schwindel;
• Schwellung der oberen Gliedmaßen und des Gesichts;
• Müdigkeit, verminderte Leistung;
• Rückenschmerzen, Gelenkschmerzen, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Taubheit der Extremitäten;
• Schwitzen

Ein erhöhter Wachstumshormonspiegel führt bei Patienten mit Akromegalie zu charakteristischen Veränderungen:

• Die Verdickung der Zunge, der Speicheldrüsen und des Kehlkopfes führt zu einer Abnahme des Tons der Stimme - sie wird taub, erscheint heiser;
• Zunahme der Jochbeinknochen;
• Unterkiefer;
• Brauenbogen;
• Ohrhypertrophie;
• Nase;
• Lippen

Dadurch werden Gesichtszüge rauer.

Das Skelett ist deformiert, die Brust wird vergrößert, die Intercostalräume werden breiter und die Wirbelsäule wird gebogen. Das Wachstum des Knorpels und des Bindegewebes führt zur Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke, ihrer Verformung und dem Auftreten von Gelenkschmerzen.

Durch die Vergrößerung der inneren Organe in Größe und Volumen des Patienten nimmt die Muskeldystrophie zu, was zu Schwäche, Ermüdung und rascher Abnahme der Arbeitsfähigkeit führt. Die Herzmuskelhypertrophie und Herzinsuffizienz schreiten rasch voran.

Stadien der Entwicklung der Krankheit

Akromegalie zeichnet sich durch einen langen und langfristigen Verlauf aus. Je nach Schwere der Symptome bei der Entstehung der Akromegalie gibt es mehrere Stadien:

1. Preacromegaly - zeichnet sich durch die frühesten Anzeichen aus, wird sehr selten erkannt, da die Symptome nicht sehr ausgeprägt sind. In diesem Stadium ist es jedoch noch möglich, die Akromegalie mit Hilfe der Computertomographie des Gehirns sowie des Somatotropingehalts im Blut zu diagnostizieren.
2. Hypertrophisches Stadium - ausgeprägte Symptome der Akromegalie werden beobachtet.
3. Tumor: Es ist durch Symptome von Schäden und Funktionsstörungen der in der Nähe befindlichen Strukturen gekennzeichnet. Dies kann eine Funktionsstörung der Sehorgane oder ein erhöhter intrakranialer Druck sein.
4. Das letzte Stadium ist das Stadium der Kachexie, es geht mit einer Erschöpfung des Körpers durch Akromegalie einher.

Gehen Sie rechtzeitig alle erforderlichen Vorsorgeuntersuchungen durch, um die Krankheit frühzeitig zu erkennen.

Menschliche Komplikationen

Die Gefahr der Akromegalie in ihren Komplikationen, die von fast allen inneren Organen beobachtet werden. Häufige Komplikationen:

• nervöse Störungen;
• endokrine Systempathologien;
• Mastopathie;
• Uterusmyome;
• polyzystisches Ovarialsyndrom;
• Darmpolypen
• ischämische Krankheit;
• Herzversagen;
• arterieller Hypertonie.

Für die Haut gibt es dann solche Prozesse:

• Vergröberung der Hautfalten;
• Warzen;
• Seborrhoe;
• übermäßiges Schwitzen;
• Hydradenitis.

Diagnose

Wenn die ersten Symptome auftreten, die auf eine Akromegalie hinweisen, sollten Sie sich unverzüglich mit einem qualifizierten Arzt in Verbindung setzen, um eine Diagnose und eine genaue Diagnose zu erhalten. Die Akromegalie wird auf der Grundlage von Bluttestdaten mit einem IGF-1-Spiegel (Somatomedin C) diagnostiziert. Unter normalen Bedingungen wird empfohlen, einen provokativen Test mit einer Glukoseladung durchzuführen. Dazu wird alle 30 Minuten ein Patient mit Verdacht auf Akromegalie viermal täglich genommen.

Um die Diagnose zu bestätigen und nach Ursachen zu suchen, führen Sie Folgendes aus:

1. Allgemeine Analyse von Blut und Urin.
2. Biochemische Analyse von Blut.
3. Ultraschall der Schilddrüse, Eierstöcke, Gebärmutter.
4. Röntgenbild des Schädels und der Region des türkischen Sattels (Knochenbildung im Schädel, wo sich die Hypophyse befindet) - die Größe des türkischen Sattels oder Bypasses nimmt zu.
5. CT-Scan der Hypophyse und des Gehirns mit obligatorischem Kontrast oder MRT ohne Kontrast
6. Ophthalmologische Untersuchung (Augenuntersuchung) - Patienten haben eine Verminderung der Sehschärfe, begrenzte Gesichtsfelder.
7. Vergleichende Untersuchung von Fotografien des Patienten in den letzten 3-5 Jahren.

Akromegalie-Behandlung

Manchmal sind Ärzte gezwungen, auf chirurgische Methoden zur Behandlung der Akromegalie zurückzugreifen. Dies geschieht normalerweise, wenn der gebildete Tumor zu groß wird und das umgebende Hirngewebe quetscht.

Vorbereitungen

Die konservative Behandlung von Hypophysen-Akromegalie ist die Verwendung von Medikamenten, die die Produktion von somatropem Hormon hemmen. Heutzutage werden zwei Gruppen von Medikamenten dafür verwendet.

• Eine Gruppe - Somatostinanaloga (Sandotastatin, Somatulin).
• Die zweite Gruppe - Dopaminagonisten (Parloder, Abergin).

Chirurgische Behandlung (Operation mit Akromegalie)

Wenn das Adenom eine beträchtliche Größe erreicht hat oder die Krankheit rasch voranschreitet, reicht die medikamentöse Therapie allein nicht aus. In diesem Fall wird der Patient unverzüglich behandelt. Bei großen Tumoren wird eine zweistufige Operation durchgeführt. Gleichzeitig wird zunächst der im Schädelkasten befindliche Teil des Tumors entfernt und nach einigen Monaten werden die Reste des Hypophysenadenoms durch die Nase entfernt.

Direkte Indikation für eine Operation ist ein schneller Sehverlust. Der Tumor wird durch den Keilbein entfernt. Bei 85% der Patienten wird nach Entfernung des Tumors eine signifikante Abnahme des Somatotropinspiegels bis zur Normalisierung der Indikatoren und eine stabile Remission der Erkrankung beobachtet.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie der Akromegalie ist nur dann indiziert, wenn ein chirurgischer Eingriff unmöglich ist und die medikamentöse Therapie unwirksam ist, da die Remission nach der verzögerten Wirkung erst nach mehreren Jahren auftritt und das Risiko von Komplikationen nach der Bestrahlung sehr hoch ist.

Prognose

Die Prognose für diese Pathologie hängt von der Aktualität und Korrektheit der Behandlung ab. Das Fehlen von Maßnahmen zur Beseitigung der Akromegalie kann zu Behinderungen bei Patienten im erwerbstätigen und aktiven Alter führen und erhöht außerdem das Sterblichkeitsrisiko.

Akromegalie verringert die Lebenserwartung: 90% der Patienten werden nicht 60 Jahre alt. Der Tod tritt in der Regel infolge von Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung der Akromegalie sind bei kleinen Adenomen besser. Bei großen Tumoren der Hypophyse steigt die Häufigkeit ihrer Rückfälle stark an.

Prävention

Die Prävention von Akromegalie zielt auf die frühzeitige Erkennung hormoneller Störungen. Wenn Sie die erhöhte Sekretion von somatotropem Hormon mit der Zeit normalisieren, können Sie pathologische Veränderungen in den inneren Organen und dem Erscheinungsbild vermeiden und eine stabile Remission verursachen.

Prävention beinhaltet die Einhaltung folgender Empfehlungen:

• traumatische Kopfverletzungen vermeiden;
• bei Stoffwechselstörungen einen Arzt konsultieren;
• Erkrankungen der Organe der Atmungsorgane gründlich zu behandeln;
• Lebensmittel für Kinder und Erwachsene sollten vollständig sein und alle notwendigen gesunden Zutaten enthalten.

Akromegalie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Akromegalie ist eine Erkrankung der Hypophyse, die mit einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon Somatotropin verbunden ist. Sie ist gekennzeichnet durch ein erhöhtes Wachstum des Skeletts und der inneren Organe, die Vergrößerung der Gesichtsmerkmale und anderer Körperteile sowie Stoffwechselstörungen. Die Krankheit debütiert, wenn das normale physiologische Wachstum des Körpers abgeschlossen ist. In den frühen Stadien sind die dadurch verursachten pathologischen Veränderungen kaum oder gar nicht wahrnehmbar. Die Akromegalie schreitet lange voran - ihre Symptome nehmen zu und Veränderungen im Aussehen werden sichtbar. Durchschnittlich 5 bis 7 Jahre vergehen vom Auftreten der ersten Krankheitssymptome bis zur Diagnose.

Menschen im reifen Alter leiden an Akromegalie: In der Regel zwischen 40 und 60 Jahren sowohl Männer als auch Frauen.

Auswirkungen von Somatotropin auf menschliche Organe und Gewebe

Die Sekretion des Wachstumshormons Somatotropin wird von der Hypophyse durchgeführt. Es wird durch den Hypothalamus reguliert, der bei Bedarf Somatostatin-Neurosecrets produziert (hemmt die Produktion von Somatotropin) und Somatoliberin (aktiviert es).

Beim Menschen sorgt das somatotrope Hormon für ein lineares Wachstum des Skeletts des Kindes (d. H. Für das Längenwachstum) und ist für die korrekte Bildung des Bewegungsapparates verantwortlich.

Bei Erwachsenen ist Somatotropin am Stoffwechsel beteiligt - es hat einen ausgeprägten anabolen Effekt, stimuliert die Prozesse der Proteinsynthese, hilft, Fettablagerungen unter der Haut zu reduzieren, erhöht die Verbrennung und erhöht das Verhältnis von Muskeln zu Fettmasse. Darüber hinaus reguliert dieses Hormon auch den Kohlenhydratstoffwechsel, da es eines der kontrainsulären Hormone ist, dh den Blutzuckerspiegel erhöht.

Es gibt Belege dafür, dass die Wirkungen des Wachstumshormons auch immunstimulierend sind und die Knochenresorption von Kalzium erhöhen.

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung der Akromegalie

In 95% der Fälle ist die Ursache der Akromegalie ein Hypophysentumor - Adenom oder Somatotropinom, das die Wachstumshormonausschüttung erhöht. Darüber hinaus kann die Krankheit auftreten, wenn:

• Pathologie des Hypothalamus, wodurch die erhöhte Somatoliberin-Produktion hervorgerufen wird,
• erhöhte Produktion von Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor;
• erhöhte Gewebesensitivität gegenüber Wachstumshormon;
• pathologische Sekretion von Somatotropin in den inneren Organen (Eierstöcke, Lunge, Bronchien, Organe des Gastrointestinaltrakts) - ektopische Sekretion.

Akromegalie tritt in der Regel nach Verletzungen des Zentralnervensystems, infektiösen und nichtinfektiösen entzündlichen Erkrankungen auf.

Es ist bewiesen, dass diejenigen, deren Angehörige diese Pathologie haben, häufiger an Akromegalie leiden.

Morphologische Veränderungen der Akromegalie sind durch Hypertrophie (Zunahme des Volumens und der Masse) der Gewebe der inneren Organe und das Wachstum des Bindegewebes in ihnen gekennzeichnet. Diese Veränderungen erhöhen das Risiko, dass sich im Körper des Patienten gutartige und bösartige Tumore entwickeln.

Klinische Manifestationen der Akromegalie

Die subjektiven Anzeichen dieser Krankheit sind:

• Vergrößerung der Hände, Füße;
• Vergrößerung der Größe der einzelnen Gesichtsmerkmale - große Augenbrauen, Nase, Zunge (mit Zahnabdrücken), vergrößerter hervorstehender Unterkiefer ziehen die Aufmerksamkeit auf sich; Zwischen den Zähnen treten Lücken auf, Hautfalten auf der Stirn, die Nasolabialfalte wird tiefer, der Biss verändert sich;
• Stimmverfestigung;
• Kopfschmerzen;
• Parästhesie (Taubheitsgefühl, Kribbeln, Krabbeln in verschiedenen Körperteilen);
• Rückenschmerzen, Gelenkschmerzen, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
• Schwitzen
• Schwellung der oberen Gliedmaßen und des Gesichts;
• Müdigkeit, verminderte Leistung;
• Schwindel, Erbrechen (sind Anzeichen für erhöhten intrakranialen Druck bei einem Hypophysentumor von beträchtlicher Größe);
• Taubheit der Gliedmaßen;
• Menstruationsstörungen;
• Abnahme des sexuellen Verlangens und der Potenz;
• verschwommenes Sehen (Doppelsehen, Angst vor hellem Licht);
• Hörverlust und Geruch;
• Milchabfluss aus den Brustdrüsen - Galaktorrhoe;
• wiederkehrende Schmerzen im Herzen.

Bei einer objektiven Untersuchung einer an Akromegalie erkrankten Person findet der Arzt folgende Veränderungen:

• wieder wird der Arzt auf die Vergrößerung der Gesichtsmerkmale und die Größe der Gliedmaßen achten;
• Deformitäten des Skeletts (Krümmung der Wirbelsäule, tonnenförmig - in anteroposteriorer Größe vergrößert - Brust, vergrößerte Interkostalräume);
• Schwellung des Gesichts und der Hände;
• Schwitzen
• Hirsutismus (verstärktes Haarwachstum bei Frauen für den männlichen Typ);
• Vergrößerung der Schilddrüse, des Herzens, der Leber und anderer Organe;
• proximale Myopathie (d. h. Veränderungen in den Muskeln, die sich relativ nahe an der Mitte des Körpers befinden);
• hoher Blutdruck;
• Messungen im Elektrokardiogramm (Anzeichen des sogenannten Akromegaloidherzens);
• erhöhte Prolaktinspiegel im Blut;
• Stoffwechselstörungen (bei einem Viertel der Patienten treten Anzeichen von Diabetes mellitus auf, die resistent (resistent, unempfindlich gegenüber einer Glukose-senkenden Therapie, einschließlich Insulinverabreichung) sind.

Bei 9 von 10 Patienten mit Akromegalie im fortgeschrittenen Stadium treten Symptome des Schlafapnoe-Syndroms auf. Das Wesentliche an dieser Erkrankung ist, dass aufgrund der Hypertrophie der Weichteile der oberen Atemwege und der gestörten Funktion des Atmungszentrums beim Menschen die kurzzeitige Atmung während des Schlafes stoppt. Der Patient selbst ahnt sie in der Regel nicht einmal, und die Angehörigen und Freunde des Patienten achten auf dieses Symptom. Sie markieren das nächtliche Schnarchen, das durch Pausen unterbrochen wird, in denen die Atembewegungen der Brust des Patienten oft völlig fehlen. Diese Pausen dauern einige Sekunden, woraufhin der Patient plötzlich aufwacht. Es gibt so viele Erwachungen in der Nacht, dass der Patient nicht genug Schlaf bekommt, sich überwältigt fühlt, seine Stimmung sich verschlechtert und er reizbar wird. Darüber hinaus besteht die Gefahr des Todes des Patienten, wenn einer der Atemstopps verzögert wird.

In den frühen Stadien der Entwicklung verursacht Akromegalie dem Patienten keine Beschwerden - nicht sehr aufmerksame Patienten bemerken nicht sofort eine Zunahme des einen oder anderen Körperteils. Mit fortschreitender Krankheit werden die Symptome stärker, und schließlich treten Symptome einer Herz-, Leber- und Lungeninsuffizienz auf. Bei diesen Patienten ist das Risiko, an Arteriosklerose und Hypertonie zu erkranken, um eine Größenordnung höher als bei Patienten, die nicht an Akromegalie leiden.

Wenn sich bei einem Kind ein Hypophysenadenom entwickelt, wenn die Wachstumszonen seines Skeletts noch offen sind, beginnen sie kräftig zu wachsen - die Krankheit manifestiert sich im Gigantismus.

Diagnose und Differentialdiagnose der Akromegalie

Der Arzt vermutet diese Pathologie bereits aufgrund der Beschwerden des Patienten, der Krankheitsgeschichte (der seit einigen Jahren fortschreitenden Charakter der Symptome) und der Ergebnisse einer objektiven Untersuchung des Patienten (bei einer visuellen Untersuchung wird er auf vergrößerte Körperteile achten, die Palpation wird die pathologischen Dimensionen der inneren Organe aufdecken). Um die Diagnose zu bestätigen, werden dem Patienten zusätzliche Diagnosemethoden zugewiesen:

• der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut bei leerem Magen und nach Einnahme von Glukose (bei einer an Akromegalie leidenden Person wird der Somatotropin-Spiegel immer erhöht - auch bei leerem Magen; nach Glukoseeinnahme wird der Hormonspiegel drei weitere Male bestimmt - nach 30 Minuten, 1,5 und 2 Stunden; In einem gesunden Körper nimmt der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut nach der Einnahme von Glukose ab, bei Akromegalie dagegen steigt der Gehalt an).
• weniger häufig Tests mit Thyro- oder Somatoliberin, die die Produktion von Wachstumshormonen stimulieren, oder der Test mit Bromocriptin, der seine Sekretion bei Personen, die an Akromegalie leiden, unterdrückt;
• Bestimmung des insulinähnlichen Wachstumsfaktors - IGF-1 (die Konzentration dieser Substanz im Blutplasma spiegelt die pro Tag ausgeschiedene Menge an somatotropem Hormon wider; wenn IGF-1 erhöht ist, ist dies ein verlässliches Zeichen für Akromegalie).

Bei der Bestimmung des Wachstumshormonspiegels ist es wichtig zu wissen, dass der Höhepunkt seiner Sekretion bei einem gesunden Menschen nachts auftritt, und im Fall der Akromegalie fehlt dieser Peak.

Die Diagnose der Akromegalie wird durch die Ergebnisse der Instrumentalmethode der Studie bestätigt - die Röntgenaufnahme des Schädels: Ein vergrößerter türkischer Sattel wird im Bild dargestellt. Um das Hypophysenadenom direkt zu sehen, erhält der Patient eine berechnete oder Magnetresonanztomographie.

Bei Beschwerden des Patienten wegen Sehstörungen wird ihm eine augenärztliche Beratung verordnet. Bei der Untersuchung findet letzteres eine Verengung der für Akromegalie charakteristischen Gesichtsfelder statt.

Wenn ein Patient Beschwerden macht, die sich auf die Pathologie eines bestimmten inneren Organs beziehen, werden ihm zusätzliche Untersuchungsmethoden individuell verordnet.

Die Differenzialdiagnose einer vermuteten Akromegalie sollte bei Hypothyreose und Morbus Paget durchgeführt werden.

Akromegalie

Akromegalie ist eine pathologische Zunahme in bestimmten Teilen des Körpers, die mit einer erhöhten Produktion von somatotropem Hormon (Wachstumshormon) der Hypophyse anterior als Folge ihrer Tumorläsion verbunden ist. Kommt bei Erwachsenen vor und äußert sich in einer Vergrößerung der Gesichtsmerkmale (Nase, Ohren, Lippen, Unterkiefer), einer Zunahme von Füßen und Händen, ständigen Kopfschmerzen und Gelenkschmerzen, beeinträchtigten sexuellen und reproduktiven Funktionen bei Männern und Frauen. Erhöhte Wachstumshormonspiegel im Blut verursachen eine frühe Sterblichkeit durch Krebs, Lungen- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Akromegalie

Akromegalie ist eine pathologische Zunahme in bestimmten Teilen des Körpers, die mit einer erhöhten Produktion von somatotropem Hormon (Wachstumshormon) der Hypophyse anterior als Folge ihrer Tumorläsion verbunden ist. Kommt bei Erwachsenen vor und äußert sich in einer Vergrößerung der Gesichtsmerkmale (Nase, Ohren, Lippen, Unterkiefer), einer Zunahme von Füßen und Händen, ständigen Kopfschmerzen und Gelenkschmerzen, beeinträchtigten sexuellen und reproduktiven Funktionen bei Männern und Frauen. Erhöhte Wachstumshormonspiegel im Blut verursachen eine frühe Sterblichkeit durch Krebs, Lungen- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Die Akromegalie beginnt sich nach Beendigung des Wachstums zu entwickeln. Allmählich nehmen die Symptome über einen langen Zeitraum zu und es treten Veränderungen im Aussehen auf. Im Durchschnitt wird Akromegalie 7 Jahre nach dem Beginn der Erkrankung diagnostiziert. Die Krankheit tritt bei Frauen und Männern gleichermaßen auf, meist im Alter von 40 bis 60 Jahren. Akromegalie ist eine seltene endokrine Pathologie und wird bei 40 Menschen pro 1 Million der Bevölkerung beobachtet.

Entwicklungsmechanismus und Ursachen der Akromegalie

Die Sekretion von somatotropem Hormon (Somatotropin, Wachstumshormon) wird von der Hypophyse durchgeführt. In der Kindheit steuert das somatotrope Hormon die Bildung des Skeletts des Bewegungsapparates und das lineare Wachstum, während es bei Erwachsenen den Kohlenhydrat-, Fett-, Wasser-Salz-Stoffwechsel steuert. Die Wachstumshormonsekretion wird durch den Hypothalamus reguliert, der spezielle Neurosekreten produziert: Somatoliberin (stimuliert die GH-Produktion) und Somatostatin (hemmt die GH-Produktion).

Normalerweise schwankt der Somatotropingehalt im Blut während des Tages und erreicht sein Maximum in den frühen Morgenstunden. Bei Patienten mit Akromegalie steigt nicht nur die GH-Konzentration im Blut, sondern auch der normale Rhythmus der Sekretion. Aus verschiedenen Gründen unterliegen die Zellen der vorderen Hypophyse dem regulierenden Einfluss des Hypothalamus nicht und beginnen sich aktiv zu vermehren. Die Proliferation von Hypophysenzellen führt zur Entstehung eines gutartigen Drüsentumor - Hypophysenadenoms, das Somatotropin stark produziert. Die Größe des Adenoms kann mehrere Zentimeter erreichen und die Größe der Drüse selbst übertreffen, wodurch normale Hypophysenzellen gequetscht und zerstört werden.

Bei 45% der Patienten mit Akromegalie produzieren Hypophysen-Tumore nur Somatotropin, bei 30% Prolaktin, bei den restlichen 25% sekretieren sie luteinisierende, follikelstimulierende Hormone der Schilddrüse, A-Untereinheit. In 99% ist das Hypophysenadenom die Ursache der Akromegalie. Die Faktoren, die die Entstehung eines Hypophysenadenoms verursachen, sind Schädel-Hirn-Verletzungen, hypothalamische Tumoren, chronische Sinusitis (Sinusitis). Eine gewisse Rolle bei der Entwicklung der Akromegalie spielt die Vererbung, da die Krankheit häufiger bei Verwandten auftritt.

In der Kindheit und Jugend verursacht die chronische Hypersekretion von GH bei anhaltendem Wachstum Gigantismus, der durch eine übermäßige, aber relativ proportionale Zunahme von Knochen, Organen und Weichteilen gekennzeichnet ist. Mit dem Abschluss des physiologischen Wachstums und der Verknöcherung des Skeletts entwickeln sich Erkrankungen des Akromegalietyps - eine unverhältnismäßige Verdickung der Knochen, eine Zunahme der inneren Organe und charakteristische Stoffwechselstörungen. Akromegalie verursacht Hypertrophie des Parenchyms und des Stromas der inneren Organe: Herz, Lunge, Pankreas, Leber, Milz, Darm. Die Vermehrung des Bindegewebes führt zu sklerotischen Veränderungen in diesen Organen und erhöht das Risiko, gutartige und bösartige Tumore, einschließlich endokriner, zu entwickeln.

Phasen der Akromegalie-Entwicklung

Akromegalie zeichnet sich durch einen langen und langfristigen Verlauf aus. Je nach Schwere der Symptome bei der Entstehung der Akromegalie gibt es mehrere Stadien:

• Das Stadium der Preacromegalie - erste, leichte Anzeichen der Krankheit treten auf. In diesem Stadium wird Akromegalie selten allein durch den Spiegel des somatotropen Hormons im Blut und durch CT-Scandaten des Gehirns diagnostiziert.
• Hypertrophisches Stadium - ausgeprägte Symptome der Akromegalie werden beobachtet.
• Tumorstadium - die Symptome der Kompression benachbarter Teile des Gehirns (erhöhter intrakranialer Druck, Nerven- und Augenerkrankungen) treten in den Vordergrund.
• Das Stadium der Kachexie - Erschöpfung als Ergebnis der Akromegalie.

Symptome der Akromegalie

Manifestationen der Akromegalie können auf einen Somatotropinüberschuss oder eine Exposition des Hypophysenadenoms gegenüber den Sehnerven und den benachbarten Hirnstrukturen zurückzuführen sein.

Ein Übermaß an Wachstumshormon bewirkt charakteristische Veränderungen im Erscheinungsbild von Patienten mit Akromegalie: Zunahme der Unterkiefer, Jochbein, Augenbrauen, Hypertrophie der Lippen, der Nase und der Ohren, was zu einer Vergröberung der Gesichtszüge führt. Mit einer Zunahme des Unterkiefers kommt es zu einer Divergenz der Interdentalräume und einer Veränderung des Bisses. Es gibt eine Zunahme der Sprache (Makroglossie), auf der Abdrücke von Zähnen gedruckt werden. Durch die Hypertrophie der Zunge, des Kehlkopfes und der Stimmbänder ändert sich die Stimme - sie wird leise und heiser. Veränderungen im Aussehen mit Akromegalie treten allmählich auf, für den Patienten unmerklich. Es kommt zu einer Verdickung der Finger, einer Vergrößerung des Schädels, der Füße und der Hände, so dass der Patient Hüte, Schuhe und Handschuhe kaufen muss, die mehrere Größen größer sind als zuvor.

Wenn eine Akromegalie auftritt, verformt sich das Skelett: Die Wirbelsäule wird gebogen, der Brustkorb nimmt an anteroposteriorer Größe zu, erhält eine tonnenförmige Form, die Interkostalräume werden breiter. Die sich entwickelnde Hypertrophie des Bindegewebes und des Knorpelgewebes bewirkt eine Verformung und Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit, Arthralgie.

Akromegalie verursacht übermäßiges Schwitzen und Talgausscheidungen aufgrund einer Zunahme der Anzahl und einer erhöhten Aktivität der Schweiß- und Talgdrüsen. Die Haut von Akromegaliepatienten wird verdickt, verdickt und in tiefen Falten gesammelt, insbesondere in der Kopfhaut.

Bei Akromegalie nimmt die Größe der Muskeln und inneren Organe (Herz, Leber, Nieren) zu, wobei die Dystrophie der Muskelfasern allmählich zunimmt. Die Patienten beginnen sich Sorgen über Schwäche, Müdigkeit und eine fortschreitende Abnahme der Effizienz zu machen. Es entwickelt sich eine Myokardhypertrophie, die durch Myokardiodystrophie und zunehmende Herzinsuffizienz ersetzt wird. Ein Drittel der Patienten mit Akromegalie leiden an arterieller Hypertonie, und fast 90% der Patienten entwickeln ein Schlafapnoe-Syndrom, das mit einer Hypertrophie der Weichteile der oberen Atemwege und einer gestörten Funktion des Atmungszentrums einhergeht.

Wenn Akromegalie sexuelle Funktion erleidet. Die meisten Frauen mit einem Überschuss an Prolaktin- und Gonadotropin-Mangel entwickeln Menstruationsunregelmäßigkeiten und Unfruchtbarkeit, Galactorrhoe tritt auf - die Freisetzung von Milch aus den Zitzen, die nicht durch Schwangerschaft und Geburt verursacht wird. Bei 30% der Männer nimmt die sexuelle Potenz ab. Die Hyposekretion des antidiuretischen Hormons bei der Akromegalie äußert sich in der Entwicklung von Diabetes insipidus.

Mit zunehmenden Tumoren der Hypophyse und Kompression von Nerven und Gewebe kommt es zu einem Anstieg des intrakranialen Drucks, Photophobie, Doppelsehen, Schmerzen in den Wangenknochen und der Stirn, Schwindel, Erbrechen, Hören und Geruchsenkung, Taubheit der Extremitäten. Bei Patienten mit Akromegalie steigt das Risiko, dass Tumoren der Schilddrüse, der Organe des Gastrointestinaltrakts und des Uterus entstehen.

Akromegalie Komplikationen

Der Verlauf der Akromegalie geht einher mit der Entwicklung von Komplikationen praktisch aller Organe. Herzhypertrophie, Myokardiodystrophie, arterieller Hypertonie und Herzinsuffizienz treten am häufigsten bei Patienten mit Akromegalie auf. Bei mehr als einem Drittel der Patienten tritt Diabetes mellitus auf, es kommt zu Dystrophie der Leber und Lungenemphysem.

Die Hyperproduktion von Wachstumsfaktoren in der Akromegalie führt zur Entwicklung von Tumoren verschiedener, sowohl benigner als auch maligner Organe. Akromegalie wird oft begleitet von diffuser oder nodulärer Struma, fibrocystic Mastopathie, adenomatöser Hyperplasie der Nebennieren, polyzystischem Ovar, Uterusmyomen, Darmpolypose. Die sich entwickelnde Hypophyseninsuffizienz (Panhypopituitarismus) wird durch Kompression und Zerstörung der Hypophyse durch einen Tumor verursacht.

Akromegalie-Diagnose

In den späteren Stadien (nach 5-6 Jahren nach Beginn der Erkrankung) kann die Akromegalie aufgrund einer Zunahme der Körperteile und anderer äußerer Anzeichen vermutet werden, die während der Untersuchung beobachtet werden. In solchen Fällen wird der Patient zur Konsultation und zum Testen der Labordiagnostik an den Endokrinologen geschickt.

Die wichtigsten Laborkriterien für die Diagnose von Akromegalie sind die Bestimmung der Blutspiegel:

• somatotropes Hormon am Morgen und nach dem Test mit Glukose;
• IGF I - Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor.

Bei nahezu allen Patienten mit Akromegalie werden erhöhte Wachstumshormonspiegel bestimmt. Oraler Assay mit Glukoseladung mit Akromegalie beinhaltet die Bestimmung des Anfangswertes von GH und dann nach der Einnahme von Glukose - in einer halben Stunde, einer Stunde, 1,5 und 2 Stunden. Normalerweise nimmt nach der Einnahme von Glukose der Spiegel an somatotropem Hormon ab, und bei der aktiven Phase der Akromegalie wird im Gegenteil dessen Anstieg bemerkt. Die Durchführung des Glukosetoleranztests ist besonders aufschlussreich bei einem moderaten Anstieg des GH-Spiegels oder dessen Normalwerten. Ein Test mit Glukoseladung wird ebenfalls verwendet, um die Wirksamkeit der Behandlung von Akromegalie zu bewerten.

Wachstumshormone wirken auf den Körper durch insulinähnliche Wachstumsfaktoren (IGF). Die Plasmakonzentration von IGF I spiegelt die Gesamtfreisetzung von GH an einem Tag wider. Der Anstieg des IGF I im Blut eines Erwachsenen zeigt direkt die Entwicklung der Akromegalie.

Die ophthalmologische Untersuchung von Patienten mit Akromegalie hat eine deutliche Verengung der Gesichtsfelder zur Folge, da sich die Sehbahnen anatomisch im Gehirn neben der Hypophyse befinden. Bei der Röntgenaufnahme des Schädels zeigte sich eine Vergrößerung des türkischen Sattels, wo sich die Hypophyse befindet. Um einen Hypophysentumor zu visualisieren, werden Computerdiagnostik und MRI des Gehirns durchgeführt. Darüber hinaus werden Patienten mit Akromegalie untersucht, um verschiedene Komplikationen zu identifizieren: Darmpolypose, Diabetes mellitus, multinoduläre Struma usw.

Akromegalie-Behandlung

In der Akromegalie besteht das Hauptziel der Behandlung darin, eine Remission der Krankheit zu erreichen, indem die Hypersekretion von Somatotropin beseitigt und die Konzentration von IGF I normalisiert wird. Für die Behandlung der Akromegalie verwendet die moderne Endokrinologie Arzneimittel, chirurgische Verfahren, Bestrahlung und kombinierte Verfahren.

Zur Normalisierung des Somatotropinspiegels im Blut wird die Einnahme von Somatostatin-Analoga - Hypothalamus neurosecret - vorgeschrieben, die die Sekretion von Wachstumshormon (Octreotid, Lanreotid) unterdrücken. Wenn Akromegalie die Ernennung von Sexualhormonen zeigt, Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergolin). Anschließend wird in der Regel eine einzelne Gamma- oder Bestrahlungstherapie im Bereich der Hypophyse durchgeführt.

Bei der Akromegalie ist die operative Entfernung des Tumors an der Schädelbasis durch den Keilbeinknochen am effektivsten. Bei kleinen Adenomen nach der Operation haben 85% der Patienten die Somatotropinspiegel normalisiert und die Erkrankung dauernd zurückgehalten. Bei einer signifikanten Tumorgröße erreicht die Heilungsrate nach der ersten Operation 30%. Die Sterblichkeitsrate bei der chirurgischen Behandlung von Akromegalie liegt zwischen 0,2 und 5%.

Prognose und Prävention von Akromegalie

Die mangelnde Behandlung der Akromegalie führt zur Behinderung von Patienten im aktiven und arbeitsfähigen Alter und erhöht das Risiko einer vorzeitigen Sterblichkeit. Akromegalie verringert die Lebenserwartung: 90% der Patienten werden nicht 60 Jahre alt. Der Tod tritt in der Regel infolge von Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung der Akromegalie sind bei kleinen Adenomen besser. Bei großen Tumoren der Hypophyse steigt die Häufigkeit ihrer Rückfälle stark an.

Zur Vorbeugung gegen Akromegalie sollten Kopfverletzungen vermieden und sanitäre Herde der Nasopharynxinfektion vermieden werden. Durch die frühzeitige Erkennung der Akromegalie und die Normalisierung der Wachstumshormonspiegel werden Komplikationen vermieden und eine stabile Remission der Krankheit bewirkt.

Akromegalie

Allgemeine Informationen

Akromegalie ist eine Krankheit, die seit der Antike bekannt ist und durch eine pathologische Zunahme einzelner Körperteile gekennzeichnet ist, die mit einer erhöhten Produktion von somatotropem Hormon, auch Wachstumshormon genannt, verbunden ist. Die Krankheit tritt am häufigsten nach Abschluss des Körperwachstums in 20-40 Jahren bei Personen beiderlei Geschlechts auf und äußert sich in einer Zunahme der Hände und Füße, hypertrophierter Zunahme der Gesichtsmerkmale. Symptome der Akromegalie manifestieren sich durch anhaltende Kopf- und Gelenkschmerzen sowie eine Beeinträchtigung der Fortpflanzungsfunktion. Sehr oft trägt eine Erhöhung des Gehalts an somatotropem Hormon im Blut zum Auftreten schwerer kardiovaskulärer, pulmonaler oder Krebserkrankungen und früher Sterblichkeit bei.

Dies ist eine recht seltene Krankheit, die bei 40 von einer Million Menschen diagnostiziert wird, unbemerkt beginnt und allmählich voranschreitet und etwa 7 Jahre nach ihrem Auftreten spürbar wird.

Etappen der Akromegalie

Die Krankheit verläuft in vier Stufen, die jeweils durch bestimmte Prozesse gekennzeichnet sind.

• Im ersten Stadium der Präakromegalie sind die Symptome sehr schwach und werden selten erkannt. Die Diagnose ist nur durch Computertomographie des Gehirns und Indikatoren für das somatotrope Hormon im Blut möglich.
• Im hypertrophen Stadium sind die Symptome der Akromegalie ausgeprägt.
• Im Tumorstadium treten Symptome der Kompression der an den Tumor angrenzenden Hirnregionen auf. Erhöhter intrakranialer Druck gibt es Nerven- und Augenerkrankungen.
• Das Stadium der Kachexie ist die letzte Phase der Krankheit, die durch Akromegalie erschöpft ist.

Ursachen der Akromegalie und des Mechanismus der Erkrankung

Wachstumshormon wird in der Hypophyse produziert, der endokrinen Drüse an der Basis des Gehirns. Dieses Hormon ist für das Wachstum des Kindes, die Muskel- und Skelettbildung verantwortlich. Bei Erwachsenen kontrolliert es den Stoffwechsel, einschließlich des Wasser-Salz-, Kohlenhydrat- und Fetthaushalts.

Die Funktion der Hypophyse wird von einem anderen Teil des Gehirns, dem Hypothalamus, gesteuert, der Substanzen produziert, die die Funktion der Hypophyse stimulieren oder hemmen.

Bei einem gesunden Menschen schwankt der Gehalt an somatotropem Hormon im Laufe des Tages, der Anstieg wechselt mit einem Rückgang. Aus verschiedenen Gründen geraten die Hypophysenzellen außer Kontrolle des Hypothalamus und beginnen sich aktiv zu vermehren. Der Rhythmus der Hormonsekretion ist gestört und der Blutspiegel steigt an. Das anhaltende Wachstum dieser Zellen über einen langen Zeitraum führt zur Bildung eines "Hypophysenadenoms" - eines gutartigen Neoplasmas, das eine Größe von mehreren Zentimetern erreicht. Der Tumor beginnt die Hypophyse zu quetschen und zerstört dabei manchmal gesunde Zellen. Es ist der Tumor, der Akromegalie verursacht.

Andere indirekte Ursachen der Akromegalie sind ein ungünstiger Verlauf der Schwangerschaft, Tumore des Zentralnervensystems, psychische oder kraniale Verletzungen, chronische Infektionen wie Influenza, Masern usw. Die Vererbung spielt eine gewisse Rolle bei der Entwicklung.

Symptome der Akromegalie

Ein übermäßiger Wachstumshormonspiegel im Blut bewirkt eine Veränderung des Erscheinungsbildes des Patienten: Die Augenbrauen, Jochknochen, Unterkiefer, Lippen, Nase und Ohren nehmen zu. Hypertrophie des Kehlkopfes, der Zunge, der Stimmbänder führt zu einer Stimmänderung. Erhöht deutlich die Größe des Schädels, der Hände, der Füße.

Das Skelett ist deformiert, die Brust wird vergrößert, die Intercostalräume werden breiter und die Wirbelsäule wird gebogen. Das Wachstum des Knorpels und des Bindegewebes führt zur Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke, ihrer Verformung und dem Auftreten von Gelenkschmerzen.

Die Haut der Patienten ist verdichtet. Fett und Schwitzen erhöht. Eine übermäßige Zunahme der inneren Organe und Muskeln verursacht Dystrophie der Muskelfasern. Der Patient klagt über Müdigkeit, Schwäche, verminderte Leistungsfähigkeit, Durst, häufiges Wasserlassen und starke Temperaturanstiege. Die Myokardhypertrophie entwickelt sich zu Herzversagen. Bei 90% der Patienten entwickeln sich aufgrund von Hypertrophie der oberen Atemwege und gestörter Funktion des Atmungszentrums Schnarch- und Schlafapnoe-Syndrom.

Mit dem Wachstum eines Hypophysentumors steigt der intrakraniale Druck, Kopfschmerzen, Schwindel, Doppeltsehen, Photophobie, Hörverlust, Taubheit der Extremitäten und Erbrechen. Bei kranken Frauen ist der Menstruationszyklus gestört, es kommt zu Unfruchtbarkeit, es tritt Galaktorrhoe auf (Milchsekretion aus den Brustdrüsen ohne Schwangerschaft). Bei Männern schwindet die sexuelle Potenz.

Mögliche Entwicklung von Diabetes mellitus, Tumoren der Gebärmutter, Organe des Gastrointestinaltrakts, der Schilddrüse.

Akromegalie-Diagnose

Der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut wird auf der Grundlage des Glukosetoleranztests bestimmt. Der Anfangswert des Wachstumshormons wird bestimmt und dann nach der Einnahme von Glukose viermal jede halbe Stunde. Wenn es normal ist, sollte nach der Einnahme von Glukose der Wachstumshormonspiegel abnehmen, in der aktiven Phase der Akromegalie steigt er. Dieser Test wird auch bei der Beurteilung der Wirksamkeit der Therapie verwendet, es kann jedoch nur eine angemessene Behandlung der Akromegalie zugeordnet werden.

Die Plasmakonzentration von Insulin-like Growth Factors (IGF) wird bestimmt, der Anstieg zeigt die Entwicklung von Akromegalie an. Röntgenuntersuchung der Schädelknochen zur Feststellung einer Zunahme der Größe des türkischen Sattels, der Magnetresonanz und der Computerdiagnostik. Die augenärztliche Untersuchung von Patienten mit Akromegalie zeigt eine Verengung der Gesichtsfelder.

Unter anderem werden die Patienten untersucht, um Komplikationen aufgrund von Akromegalie für Diabetes, Darmpolypose, Schilddrüsenerkrankung usw. festzustellen.

Akromegalie-Behandlung

Die Behandlung der Krankheit besteht aus medizinischen, chirurgischen, Bestrahlungs- und kombinierten Methoden und zielt darauf ab, die Konzentration des somatotropen Hormons zu reduzieren, seine Hypersekretion zu beseitigen und die Konzentration von IGF I zu normalisieren. Als Ergebnis der Behandlung sollten die Manifestationen der Krankheit signifikant verringert oder vollständig verschwunden sein.

Der Empfang von Somatostatin-Analoga, die die Wachstumshormonsekretion unterdrücken (Lanreotid, Octreotid, Sandostatin, Somatulin), ist vorgeschrieben. Anschließend wird dem Hypophysenbereich eine einmalige Bestrahlungs- oder Gammatherapie vorgeschrieben. Ein Hypophysentumor wird operativ entfernt. Die Wirksamkeit der Operation beträgt 85% bei kleinen Tumoren und 30% bei signifikanten. In diesem Fall ist es möglich, den Vorgang zu wiederholen.

Die Prognose der Behandlung hängt von der Dauer der Erkrankung ab. Bei unbehandeltem und schwer verlaufendem Verlauf beträgt die Lebenserwartung des Patienten etwa 3 bis 4 Jahre, wobei sich die Entwicklung zwischen 10 und 30 Jahren verlangsamt. Die rechtzeitige Diagnose der Akromegalie und die rechtzeitige Behandlung ergeben eine günstige Prognose, eine vollständige Genesung ist möglich.

Akromegalie

Was ist Akromegalie?

Akromegalie (von den griechischen Wörtern Akron - Extremität, Megalos - groß) - eine Krankheit, die mit einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon (somatotropes Hormon) verbunden ist. Sie tritt bei Personen beiderlei Geschlechts auf, tritt gewöhnlich nach Beendigung des Wachstums des Organismus auf, d. H. vor allem im Alter von 20-40 Jahren, entwickelt sich allmählich, dauert viele Jahre.
Diese Krankheit ist seit der Antike bekannt. Akromegalie verändert das Erscheinungsbild, vergrößert die Gesichtszüge und vergrößert die Füße und Hände. Wir wissen derzeit, warum solche Änderungen auftreten.

Wo und wie wird Wachstumshormon produziert?

HGH wird in der Hypophyse produziert. Die Hypophyse ist eine endokrine Drüse von geringer Größe (nicht mehr als 1 cm), die sich an der Basis des Gehirns in der Knochenhöhle befindet, die als "türkischer Sattel" bezeichnet wird und lebenswichtige Hormone produziert. Wachstumshormone bei Kindern sorgen für die Prozesse des linearen Wachstums und der Bildung von Knochen und Muskeln, bei Erwachsenen steuert es den Stoffwechsel, einschließlich des Kohlenhydratstoffwechsels, des Fettstoffwechsels und des Wasser-Salz-Stoffwechsels.

Die Funktion der Hypophyse wird von einem anderen Teil des Gehirns kontrolliert, der als Hypothalamus bezeichnet wird. Der Hypothalamus produziert Substanzen, die die Hormonproduktion in der Hypophyse stimulieren oder hemmen.

Bei einem gesunden Menschen ist der Gehalt an Wachstumshormon während des Tages zu verschiedenen Tageszeiten nicht gleich, sondern unterliegt bestimmten Schwankungen. Während des Tages gibt es abwechselnd Episoden der Reduktion und Erhöhung der Konzentration des Wachstumshormons mit Maximalwerten in den frühen Morgenstunden. Wenn Akromegalie beobachtet wird, stört nicht nur der Gehalt an Wachstumshormon, sondern auch der normale Rhythmus seiner Freisetzung ins Blut.

Ursachen der Akromegalie

Aus einer Reihe spezifischer Gründe "entkommen" Hypophysenzellen, die Wachstumshormon produzieren, dem regulatorischen Einfluss des Hypothalamus und beginnen, sich schneller zu vermehren und aktiver Wachstumshormon zu produzieren. Das verlängerte Wachstum dieser Zellen führt zur Bildung eines gutartigen Tumors der Hypophyse - des "Hypophysenadenoms", das in einigen Fällen Größen von bis zu mehreren Zentimetern erreichen kann, dh größer als die normalen Größen der Hypophyse sein kann. Unveränderte Zellen der Hypophyse können komprimiert oder sogar zerstört werden.

Bei den meisten Patienten mit Akromegalie produziert ein Hypophysentumor nur Wachstumshormon, jedoch kann bei einem Drittel der Patienten eine übermäßige Produktion anderer Hypophysenhormone auftreten.

Meistens wird die Krankheit durch Schädelverletzungen, einen ungünstigen Verlauf der Schwangerschaft, akute und chronische Infektionen (Influenza, Masern usw.), psychische Traumata und Tumore des Zentralnervensystems gefördert.

Manifestationen der Akromegalie

Während der Akromegalie wird eine Reihe von Stufen unterschieden.

Das früheste Stadium, das präakromegalische Stadium, wird selten erkannt, da die Manifestationen nicht so ausgeprägt sind.

Das hypertrophe Stadium ist durch eine ausgedehnte Klinik der Krankheit gekennzeichnet.

Das Tumorstadium in den Symptomen der Krankheit wird durch Anzeichen von Einfluss auf nahe gelegene Organe und Gewebe (erhöhter intrakranialer Druck, Augen- und Nervenerkrankungen) dominiert.

Kahektichesky Stadium des Erschöpfungsstadiums ist das Ergebnis der Krankheit.

Die Patienten klagen über Schwindel, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Sehstörungen, Gelenk- und Lendenschmerzen. Das Aussehen des Patienten ist eigenartig. Es gibt eine deutliche Zunahme der oberen und unteren Extremitäten. Hände und Füße wirken spatelartig. Es gibt eine Zunahme der Bögen, Wangenknochen, Nase, Lippen und Ohren. Der Unterkiefer ist vergrößert und ragt hervor. Die Zunge ist vergrößert, sie passt kaum in den Mund. Die Stimme ist hart. Kopfschmerzen befassen sich hauptsächlich mit der Tumorart der Akromegalie. Sie sind mit einem erhöhten intrakraniellen Druck verbunden.

Häufig ist die Akromegalie häufig durch Hautveränderungen gekennzeichnet, im Bereich der Hautfalten und Reibungsstellen der Kleidung, erhöhter Fett- und Feuchtigkeitsgehalt aufgrund einer Zunahme der Anzahl und Größe der Schweiß- und Talgdrüsen sowie der Faltenbildung.

In den Anfangsstadien der Erkrankung wird eine Zunahme der Muskelkraft festgestellt, die später durch eine Verringerung des Muskelvolumens und der Muskelschwäche ersetzt wird.
Die Funktionen der vergrößerten inneren Organe im Anfangsstadium der Erkrankung bleiben praktisch unverändert. Später treten Anzeichen von Herz-, Lungen- und Leberversagen auf. Möglicher Blutdruckanstieg.

50-60% der Patienten haben die Glukosetoleranz beeinträchtigt.

Manchmal verringert sich die Sehschärfe, das Sichtfeld wird enger. Im Fundus kommt es zu einem beständigen Wechsel von Ödem, Stauung und Atrophie der Sehnerven, der unbehandelt zu irreversibler Blindheit führt.

Fast bei allen Frauen ist der Menstruationszyklus durchbrochen, oft gibt es eine Freisetzung von Milch aus den Brustdrüsen, die nicht mit Schwangerschaft und Geburt, Galaktorrhoe in Verbindung steht. Ein Drittel der Männer verringert die sexuelle Potenz.

Das Wachstum des Tumors hauptsächlich in Richtung des Hypothalamus verursacht bei den Patienten Schläfrigkeit, Durst, Polyurie (Erhöhung des Volumens und der Zahl der Wasserlassen) und einen starken Temperaturanstieg. Vielleicht das Auftreten von Epilepsie, Ptosis der Augenlid-Ptosis, Verdopplung der Visionsdiplopie. Verminderte Hörschärfe.

Prognose

In Ermangelung einer angemessenen Behandlung beträgt die Lebenserwartung der Patienten 3-4 Jahre mit ungünstigem Verlauf und frühem Beginn (in jungen Jahren) und 10 bis 30 Jahre mit einer langsamen Entwicklung und einem günstigen Verlauf. Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose für das Leben günstig, eine Erholung ist möglich. Behinderung ist begrenzt.

Was kann ein Arzt tun?

Die Behandlung umfasst eine Reihe von Maßnahmen zur Verringerung der Somatotropinkonzentration im Serum:

- Entfernung eines Wachstumshormon-Hypophysen-Tumors oder Verhinderung einer weiteren Vergrößerung seiner Größe;
- Senkung der Wachstumshormonspiegel im Blut mit Hilfe von Medikamenten;
- das Verschwinden oder eine signifikante Abschwächung der Manifestationen der Krankheit.

Die Verringerung des Gehalts an Wachstumshormon ist nicht nur für das Wohlbefinden des Patienten und die Verringerung (Verschwinden) der klinischen Symptome der Erkrankung wichtig, sondern auch für die Erhaltung der Lebenserwartung. Derzeit ist bekannt, dass langfristig erhöhte Wachstumshormonspiegel im menschlichen Blut zu vorzeitiger Sterblichkeit durch Herz-Kreislauf-, Lungen- und onkologische Erkrankungen führen.

In jedem Fall ist die Behandlung der Akromegalie sehr wichtig, da das Fehlen einer Behandlung zu einer frühzeitigen Behinderung von Patienten im aktiven Arbeitsalter führt und das Risiko einer vorzeitigen Sterblichkeit erhöht.

Was kannst du tun

Wenn sich das Erscheinungsbild charakteristischer Merkmale ändert, was bei einem Patienten Anlass zu Verdacht auf eine Akromegalie gibt, sollte er sofort zum Arzt geschickt werden. Die weitere Untersuchung wird in einem spezialisierten Krankenhaus durchgeführt.

Patienten mit Akromegalie sollten immer unter der Aufsicht eines Endokrinologen, eines Augenarztes und eines Neurochirurgen stehen.