Hyperinsulinismus bei Kindern

  • Hypoglykämie

HYPERINSULINISMUS (grech, Hyper- + Insulin) ist ein klinisches Syndrom, das durch Hypoglykämie-Symptome unterschiedlicher Schwere aufgrund einer erhöhten Insulinsekretion manifestiert wird. Bei der erhöhten Insulinresistenz kann G. keilfrei ablaufen, Manifestationen einer Hypoglykämie (siehe).

Der Inhalt

Ätiologie

G. wird in insulinproduzierenden Tumoren beobachtet, die aus den Betazellen der Pankreasinseln von Langerhans stammen (siehe Insuloma), spontane idiopathische Hypoglykämie bei Kindern, in den Anfangsstadien des Diabetes mellitus (einschließlich funktioneller reaktiver Hypoglykämie), bei Adipositas, Dumping-Syndrom bei einer Reihe endokriner Erkrankungen (Akromegalie, Thyreotoxikose, Itsenko-Cushing-Krankheit) oder unter der Wirkung verschiedener Verdauungsstörungen auftreten.

Pathogenese

G. mit funktioneller reaktiver Hypoglykämie neurogenen Ursprungs entsteht aufgrund der Überreaktion der Betazellen der Pankreasinseln auf die normale Kohlenhydratbelastung und entwickelt sich 1,5 bis 4 Stunden nach einer Mahlzeit; Ein Anstieg des Gehalts an immunreaktivem Insulin (Hyperinsulinämie) wird in 0,5 bis 1 Stunde beobachtet, dh zur gleichen Zeit wie bei gesunden Menschen, aber sein absoluter Wert ist viel größer als bei gesunden. Bei einer Glukoseladung getestet: Der Blutzuckerspiegel steigt im normalen Bereich an, aber nach 11 / 2-4 Stunden entwickelt sich eine Hypoglykämie, gefolgt von einer unabhängigen Erholung des normalen Blutzuckerspiegels.

G. im Anfangsstadium des Diabetes mellitus (siehe Diabetes mellitus) ist mit einer erhöhten Insulinsekretion unter Kohlenhydratbelastungen assoziiert. Wenn diese Patienten auf Glukosetoleranz getestet werden, bemerken sie einen späten maximalen Anstieg des immunreaktiven Insulins und eine spätere längere Insulinämie auf einem höheren Niveau im Vergleich zu gesunden. Der Blutzucker beim Fasten ist normal oder leicht erhöht, bleibt jedoch nach der Einnahme von Glukose für 2–2,5 Stunden erhöht und fällt in der dritten Stunde auf einen hypoglykämischen Spiegel ab.

Bei einem Dumping-Syndrom bei Patienten, die eine Resektion des Magens durchlaufen haben, hängt die Entwicklung von G. mit der schnellen Resorption von Glukose zusammen, wenn diese in den Darm und in das Blut gelangt. Dementsprechend nimmt die Insulinsekretion zu und die Hypoglykämie tritt 1-2 Stunden nach einer Mahlzeit auf.

Pathogenese

Die Pathogenese von G. mit erhöhter idiopathischer Empfindlichkeit gegenüber Leucin, die häufiger bei Kindern auftritt, ist nicht klar. Es wird angenommen, dass Insulin als Reaktion auf die Einnahme von Leucin (mit Nahrung) übermäßig freigesetzt wird. G. mit spontaner idiopathischer Hypoglykämie bei Kindern ist häufiger mit Hypertrophie und Hyperplasie von Betazellen der Pankreasinseln assoziiert, die häufig erbliche Formen von Diabetes begleitet.

Klinisches Bild

Das Krankheitsbild ist durch hypoglykämische Zustände gekennzeichnet, die sich durch Schwäche, gesteigerten Appetit und Schwitzen, Tachykardie, Reizbarkeit, in schweren Fällen - Auftreten von Anfällen, Diplopie, psychische Störungen (unangemessenes Verhalten, falsche Beurteilung der Umgebung usw.), Bewusstseinsstörungen äußern.

Bei G. Formen, die nicht mit Insulinom assoziiert sind, sind hypoglykämische Zustände nicht schwerwiegend und werden von Symptomen einer erhöhten Aktivität des sympathischen Nervensystems begleitet.

Die Diagnose

Bei Verdacht auf G. ist es notwendig, Blut auf den Zuckergehalt zu untersuchen. Obligatorische wiederholte Studien bei leerem Magen sowie während eines Anfalls von Hypoglykämie. Funktionelle reaktive Hypoglykämien entwickeln sich hauptsächlich während des Tages nach einer Mahlzeit mit einem hohen Kohlenhydratgehalt. Der Zuckergehalt im Blut sinkt selten unter 50 mg%, die Patienten verlieren in der Regel nicht das Bewusstsein. Fasten immunreaktives Insulin im Blut ist oft erhöht.

Wichtig bei der Diagnose von G. ist ein Funktionstest mit 18-24 Stunden Fasten, gerechnet ab der letzten Abendmahlzeit, und der Test mit der Ernennung einer kalorienarmen Diät, die reich an Proteinen ist, aber mit einer starken Einschränkung der Kohlenhydrate und Fette für 72 Stunden. Bei einem solchen Test erhält der Patient 200 g Fleisch, 200 g Hüttenkäse, 30 g Öl, 50 g Brot, 500 g Gemüse (außer Kartoffeln und Hülsenfrüchte). Tägliche Blutuntersuchung auf Zuckergehalt auf leeren Magen und tagsüber. Bei Patienten mit G. ist der Zuckergehalt im Blut normalerweise auf 50 mg% und darunter reduziert.

Proben für Glukosetoleranz und Insulin bei Patienten mit G-Patienten können zu unterschiedlichen Ergebnissen führen, so dass sie keinen diagnostischen Wert haben.

Tests auf Empfindlichkeit gegen Tolbutamid und Leucin durchführen. Nach intravenöser Gabe von 1 g Tolbutamid oder Leucin (200 mg pro 1 kg Körpergewicht per os möglich) kommt es im Blut von Patienten zu einer Erhöhung des immunreaktiven Insulins und zu einer Abnahme des Zuckers.

Behandlung

Die Behandlung sollte darauf abzielen, Hypoglykämie zu beseitigen und zu verhindern. Empfohlene regelmäßige Mahlzeiten mit vollem Proteingehalt in Lebensmitteln und gleichmäßiger Verteilung der Kohlenhydrate über den Tag.

Bei G., die mit einer Überempfindlichkeit gegen ein Leucin verbunden ist, muss der Verbrauch der Produkte, die ein Leucin (Milchprodukte) enthalten, begrenzt werden. Patienten mit spontaner Hypoglykämie werden häufige Mahlzeiten empfohlen, und in schweren Fällen werden Medikamenten Glucocorticoide, manchmal ACTH, Glucagon, Adrenalin, verordnet.

Bei gutartigen Tumoren der Bauchspeicheldrüse, Patienten mit unvollständiger Resektion der Drüse, bei malignen Tumoren - erweiterte Pankreathektomie (siehe).

Hyperinsulinismus bei Kindern

Hyperinsulinismus bei Kindern, wie auch bei Erwachsenen, manifestiert hypoglykämische Zustände unterschiedlicher Schwere. Hypoglykämische Zustände bei Kindern zeigen jedoch einen niedrigeren Glucosegehalt im Blut als bei Erwachsenen. Bei häufigen wiederholten hypoglykämischen Zuständen bei Kindern schneller als bei Erwachsenen ist die Psyche gestört (echte Störungen aufgrund schwerer Hypoglykämie mit irreversiblem Verlauf und falsch, die unter dem Einfluss der Behandlung stehen.

Der Mechanismus der Entwicklung von funktionellem G. bei Kindern, die an Frauen mit Diabetes mellitus geboren sind, ist nicht klar. Es wird angenommen, dass der Fötus eine kompensatorische Reaktion auf mütterliche Hyperglykämie ist; 60–80% der von Diabetikern geborenen Kinder werden in G gefunden. Bei diesen Kindern wird eine Hyperplasie der Bauchspeicheldrüsenzellen festgestellt. Nach der Geburt nimmt der Blutzuckerspiegel schnell ab und nach 1–2 Stunden kann das Neugeborene einen hypoglykämischen Zustand aufweisen. Niedrige Glukose und freie Fettsäuren im Blut sind das Ergebnis der inhibitorischen Wirkung von Insulin auf die Lipolyse. Diese Kinder sind aufgrund der anabolen Wirkung von Insulin übergewichtig. Bei Frauen mit Diabetes Mellitus während der Schwangerschaft ist die Insulinaktivität des Blutserums erhöht, bei Neugeborenen von Müttern mit Diabetes ist die Insulinreaktion auf Glukose stärker ausgeprägt als bei Kindern, die bei gesunden Frauen geboren sind.

Pathognomonische Symptome von G. bei Neugeborenen fehlen. Krampfanfälle, Zyanose, Atemstillstand und Lethargie können bei Kindern mit intrakraniellen Verletzungen, Sepsis, Lungenkrankheiten, Hypokalzämie und anderen Stoffwechselstörungen auftreten. Die Diagnose von G. wird durch den Zuckergehalt im Blut bestimmt (20 mg% oder weniger bei einem Kind mit normalem Geburtsgewicht).

G., das unter der Wirkung von Nahrungsmittelreizen entsteht, muss von angeborener Unverträglichkeit gegen Fruktose unterschieden werden, wobei die Hypoglykämie nicht mit G in Verbindung gebracht wird. Diese seltene Erkrankung ist kennzeichnend für die Kindheit und äußert sich in der Entwicklung schwerer hypoglykämischer Zustände und Erbrechen nach Einnahme von Produkten, die Fructose enthalten. Sie wird durch einen angeborenen Fructose-1-phosphat-Aldolase-Mangel verursacht, der zu einer Fructose-1-phosphat-Ansammlung in der Leber führt. Der Ausschluss von Fructosehaltigen Lebensmitteln beseitigt Hypoglykämie. Bei Kindern mit schwerer Erythroblastose kann sich auch funktionelles G entwickeln; ihr grund ist nicht klar. G. entwickelt sich bei Kindern mit konstitutionell exogener Adipositas. Der Insulinsekretionskoeffizient bei diesen Patienten ist erhöht. Die Untersuchung von immunreaktivem Insulin kann bis zu einem gewissen Grad den Funktionszustand des Insularapparates eines kranken Kindes charakterisieren: Je ausgeprägter Adipositas ist, desto höher ist der Gehalt an immunreaktivem Insulin im Blut.

Bei übergewichtigen Kindern mit Diabetes in den frühen Entwicklungsstadien ist das Nüchternblutinsulin höher als bei gesunden Kindern und bei Kindern mit Adipositas ohne Diabetes, manchmal mehr als dreimal.

Der Insulinsekretionskoeffizient ist bei diesen Patienten im Vergleich zu gesunden verringert, was auf ein relatives G hindeutet.

Die Behandlung von G. bei Kindern hängt von seiner Form ab. Bei gutartigen Tumoren der Bauchspeicheldrüse wird eine unvollständige Resektion durchgeführt und bei malignen Tumoren eine erweiterte Pankreathektomie. Bei angeborener Fruktoseintoleranz: Ausschluss von Lebensmitteln, die diese enthalten. Wenn G. bei Kindern im Zusammenhang mit anderen Krankheiten - Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung.

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Hyperinsulinismus

Hyperinsulinismus ist ein klinisches Syndrom, das durch einen Anstieg des Insulinspiegels und eine Abnahme des Blutzuckers gekennzeichnet ist. Hypoglykämie führt zu Schwäche, Schwindel, erhöhtem Appetit, Zittern, psychomotorischer Erregung. Ohne rechtzeitige Behandlung entwickelt sich ein hypoglykämisches Koma. Die Diagnose der Ursachen des Zustands basiert auf den Merkmalen des Krankheitsbildes, Daten aus Funktionstests, dynamischen Glukosetests, Ultraschall oder tomographischem Scanning des Pankreas. Behandlung von Tumoren der Bauchspeicheldrüse - chirurgisch. Bei einem zusätzlichen Pankreassyndrom wird die Haupterkrankung behandelt, eine spezielle Diät wird verschrieben.

Hyperinsulinismus

Hyperinsulinismus (hypoglykämische Erkrankung) ist ein angeborener oder erworbener pathologischer Zustand, bei dem sich eine absolute oder relative endogene Hyperinsulinämie entwickelt. Die Anzeichen der Krankheit wurden zu Beginn des 20. Jahrhunderts von dem amerikanischen Arzt Harris und dem Hausarzt Oppel erstmals beschrieben. Angeborener Hyperinsulinismus ist ziemlich selten - 1 Fall pro 50 Tausend Neugeborene. Die erworbene Form der Krankheit entwickelt sich im Alter von 35 bis 50 Jahren und betrifft häufiger Frauen. Hypoglykämische Erkrankungen treten mit Perioden des Ausbleibens schwerer Symptome (Remission) und mit Perioden eines entwickelten klinischen Bildes (Anfälle von Hypoglykämie) auf.

Ursachen des Hyperinsulinismus

Angeborene Anomalien werden durch fetale Entwicklungsanomalien, fetale Wachstumsverzögerungen und Mutationen im Genom verursacht. Die Ursachen der erworbenen hypoglykämischen Erkrankung werden in Pankreas unterteilt, was zur Entwicklung einer absoluten Hyperinsulinämie führt, und nicht-Pankreas, wodurch der Insulinspiegel relativ erhöht wird. Die Pankreasform der Erkrankung tritt bei malignen oder gutartigen Tumoren sowie bei Hyperplasien von Betazellen des Pankreas auf. Nichtpankreatische Form entwickelt sich unter folgenden Bedingungen:

  • Störungen im Power-Modus. Längeres Fasten, erhöhter Flüssigkeitsverlust und Glukose (Durchfall, Erbrechen, Laktation), intensive Bewegung ohne den Konsum von Kohlenhydraten führen zu einer starken Abnahme des Blutzuckerspiegels. Übermäßiger Konsum raffinierter Kohlenhydrate erhöht den Blutzuckerspiegel, wodurch die aktive Insulinproduktion angeregt wird.
  • Leberschäden verschiedener Ursachen (Krebs, Fetthepatose, Zirrhose) führen zu einer Abnahme des Glykogenspiegels, zu gestörten Stoffwechselprozessen und zum Auftreten von Hypoglykämie.
  • Die unkontrollierte Einnahme von Glukose-senkenden Medikamenten bei Diabetes mellitus (Insulinderivate, Sulfonylharnstoff) führt zu medikamenteninduzierter Hypoglykämie.
  • Endokrine Erkrankungen, die zu einer Abnahme der Continsulinhormone (ACTH, Cortisol) führen: Hypophysen-Nanismus, Myxödem, Addison-Krankheit.
  • Der Mangel an Enzymen, die am Glukosestoffwechsel beteiligt sind (Leberphosphorylase, Niereninsulinase, Glukose-6-Phosphatase), verursacht einen relativen Hyperinsulinismus.

Pathogenese

Glukose ist das Hauptnährstoffsubstrat des zentralen Nervensystems und ist für das normale Funktionieren des Gehirns notwendig. Erhöhte Insulinspiegel, Ansammlung von Glykogen in der Leber und Hemmung der Glykogenolyse führen zu einer Abnahme des Blutzuckerspiegels. Hypoglykämie bewirkt eine Hemmung von Stoffwechsel- und Energieprozessen in Gehirnzellen. Das Sympatho-Nebennieren-System wird stimuliert, die Katecholamin-Produktion steigt und es kommt zu einem Hyperinsulinismus-Anfall (Tachykardie, Reizbarkeit und Angstgefühl). Verstöße gegen Redoxprozesse im Körper führen zu einer Verringerung des Sauerstoffverbrauchs der Zellen der Großhirnrinde und zur Entwicklung von Hypoxie (Schläfrigkeit, Lethargie, Apathie). Ein weiterer Mangel an Glukose führt zu einer Störung aller Stoffwechselvorgänge im Körper, zu einer Erhöhung des Blutflusses in die Gehirnstrukturen und zu einem Krampf der peripheren Gefäße, der zu einem Herzinfarkt führen kann. Mit der Einbeziehung der antiken Gehirnstrukturen (Medulla und Mittelhirn, Pons) in den pathologischen Prozess entwickeln sich Krampfzustände, Diplopie sowie eine Beeinträchtigung der Atmungs- und Herzaktivität.

Klassifizierung

In der klinischen Endokrinologie wird am häufigsten die Einstufung der Hyperinsulinämie in Abhängigkeit von den Ursachen der Erkrankung verwendet:

  1. Der primäre Hyperinsulinismus (Pankreas, organisch, absolut) ist eine Folge des neoplastischen Prozesses oder der Hyperplasie der Betazellen des Inselapparates des Pankreas. Erhöhte Insulinspiegel in 90% tragen zu gutartigen Neubildungen (Insulinom) bei, seltener - maligner Karzinome. Organische Hyperinsulinämie tritt in schwerer Form mit einem ausgeprägten klinischen Bild und häufigen Anfällen von Hypoglykämie auf. Am Morgen kommt es zu einem starken Abfall des Blutzuckerspiegels, der mit dem Überspringen von Mahlzeiten einhergeht. Die Whipple-Triade ist charakteristisch für diese Form der Erkrankung: Symptome von Hypoglykämie, ein starker Blutzuckerabfall und die Linderung von Anfällen durch die Einführung von Glukose.
  2. Sekundärer Hyperinsulinismus (funktionell, relativ, extrapankreatisch) ist mit einem Defizit kontrainsularer Hormone, Schädigungen des Nervensystems und der Leber verbunden. Der Anfall einer Hypoglykämie tritt aus äußeren Gründen auf: Hunger, Überdosierung von Hypoglykämika, intensive körperliche Anstrengung, psychoemotionaler Schock. Exazerbationen der Krankheit treten unregelmäßig auf, praktisch unabhängig von der Nahrungsaufnahme. Das tägliche Fasten verursacht keine ausgedehnten Symptome.

Symptome von Hyperinsulinismus

Das klinische Bild einer hypoglykämischen Erkrankung ist auf einen Rückgang des Blutzuckerspiegels zurückzuführen. Die Entwicklung eines Angriffs beginnt mit einem Anstieg des Appetits, Schwitzen, Tachykardie und Hunger. Später kommen Panikzustände hinzu: Angstgefühl, Alarm, Reizbarkeit, Zittern in den Extremitäten. Mit der weiteren Entwicklung des Angriffs markierte Desorientierung im Weltraum, Diplopie, Parästhesie (Taubheit, Kribbeln) in den Gliedmaßen bis zum Auftreten von Anfällen. Ohne Behandlung treten Bewusstlosigkeit und hypoglykämisches Koma auf. Die interiktale Periode äußert sich in vermindertem Gedächtnis, emotionaler Labilität, Apathie, beeinträchtigter Empfindlichkeit und Taubheit in den Gliedmaßen. Häufige Mahlzeiten, die reich an leicht verdaulichen Kohlenhydraten sind, bewirken eine Zunahme des Körpergewichts und die Entwicklung von Fettleibigkeit.

In der modernen Praxis gibt es 3 Grade Hyperinsulinismus, abhängig vom Schweregrad der Erkrankung: leicht, mittelschwer und schwer. Ein milder Grad manifestiert sich durch das Fehlen einer Symptomatologie der interiktalen Periode und einer organischen Schädigung der Großhirnrinde. Exazerbationen der Krankheit treten weniger als 1 Mal pro Monat auf und werden durch Medikamente oder süße Speisen schnell gestoppt. Bei mäßiger Schwere treten Anfälle häufiger 1 Mal pro Monat auf, Bewusstlosigkeit und die Entwicklung eines Komas sind möglich. Die interiktale Periode ist durch leichte Verhaltensstörungen (Vergesslichkeit, Denkschwäche) gekennzeichnet. Schwere entwickelt sich mit irreversiblen Veränderungen in der Großhirnrinde. In diesem Fall treten Angriffe häufig auf und enden mit Bewusstseinsverlust. In der interiktalen Periode ist der Patient desorientiert, das Gedächtnis wird stark reduziert, es kommt zu einem Zittern der Extremitäten, das durch einen starken Stimmungswechsel und Reizbarkeit gekennzeichnet ist.

Komplikationen des Hyperinsulinismus

Komplikationen können früh und spät eingeteilt werden. Zu den frühen Komplikationen, die in den nächsten Stunden nach dem Anfall auftreten, zählen Schlaganfall, Herzinfarkt aufgrund einer starken Abnahme des Stoffwechsels des Herzmuskels und des Gehirns. In schweren Situationen entwickelt sich ein hypoglykämisches Koma. Spätkomplikationen treten einige Monate oder Jahre nach Ausbruch der Krankheit auf und sind durch Gedächtnisstörungen, Parkinsonismus und Enzephalopathie gekennzeichnet. Das Fehlen einer rechtzeitigen Diagnose und Behandlung der Erkrankung führt zum Abbau der endokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse und zur Entwicklung von Diabetes, metabolischem Syndrom, Fettleibigkeit. Angeborener Hyperinsulinismus führt in 30% der Fälle zu chronischer Hypoxie des Gehirns und verringert die volle geistige Entwicklung des Kindes.

Diagnose von Hyperinsulinismus

Die Diagnose basiert auf dem Krankheitsbild (Bewusstseinsverlust, Tremor, psychomotorische Agitation), der Krankheitsgeschichte (Zeitpunkt des Angriffs, Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme). Der Endokrinologe klärt das Vorhandensein von Begleit- und Erbkrankheiten (Fetthepatose, Diabetes, Itsenko-Cushing-Syndrom) ab und ordnet Labor- und Instrumentenstudien zu. Der Patient erhält täglich eine Blutzuckermessung (glykämisches Profil). Bei der Aufdeckung von Abweichungen führen Sie Funktionsprüfungen durch. Der Fasten-Test dient der Differentialdiagnose von primärem und sekundärem Hyperinsulinismus. Während des Tests werden C-Peptid, immunreaktives Insulin (IRI) und Blutzucker gemessen. Die Zunahme dieser Indikatoren zeigt die organische Natur der Krankheit an.

Um die Pankreas-Ätiologie der Erkrankung zu bestätigen, werden Empfindlichkeitstests gegen Tolbutamid und Leucin durchgeführt. Bei positiven Ergebnissen der Funktionstests wurden Ultraschall, Szintigraphie und MRT der Bauchspeicheldrüse gezeigt. Beim sekundären Hyperinsulinismus zum Ausschluss von Neoplasmen anderer Organe werden Ultraschall der Bauchhöhle und MRI des Gehirns durchgeführt. Die Differentialdiagnose einer hypoglykämischen Erkrankung wird mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom durchgeführt, dem Beginn der Entwicklung von Typ-2-Diabetes, neurologischen Erkrankungen (Epilepsie, Gehirnneoplasmen) und psychischen Erkrankungen (neuroseähnlichen Zuständen, Psychosen).

Behandlung von Hyperinsulinismus

Die Behandlungstaktik hängt von der Ursache der Hyperinsulinämie ab. Bei organischer Genese ist eine operative Behandlung indiziert: partielle Resektion des Pankreas oder totale Pankreathektomie, Enukleation des Neoplasmas. Das Volumen des chirurgischen Eingriffs wird durch die Lage und Größe des Tumors bestimmt. Nach der Operation wird normalerweise eine vorübergehende Hyperglykämie bemerkt, die eine medizinische Korrektur und eine kohlenhydratarme Diät erfordert. Die Normalisierung der Indikatoren erfolgt einen Monat nach dem Eingriff. Bei inoperablen Tumoren wird eine palliative Therapie durchgeführt, um Hypoglykämie zu verhindern. Bei malignen Tumoren ist zusätzlich eine Chemotherapie angezeigt.

Ein funktioneller Hyperinsulinismus erfordert in erster Linie die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung, die zu einer erhöhten Insulinproduktion geführt hat. Alle Patienten erhalten eine ausgewogene Ernährung mit einer moderaten Abnahme der Kohlenhydrataufnahme (100-150 Gramm pro Tag). Bevorzugt werden komplexe Kohlenhydrate (Roggenbrot, Teigwaren aus Hartweizen, Vollkorngetreide, Nüsse). Die Mahlzeiten sollten 5-6 mal täglich fraktioniert sein. Aufgrund der Tatsache, dass periodische Anfälle die Entwicklung von Panikzuständen bei Patienten verursachen, wird eine Beratung durch einen Psychologen empfohlen. Mit der Entwicklung eines hypoglykämischen Anfalls wird die Verwendung von leicht verdaulichen Kohlenhydraten (süßer Tee, Süßigkeiten, Weißbrot) gezeigt. In Abwesenheit des Bewusstseins ist eine intravenöse Verabreichung von 40% iger Glucoselösung erforderlich. Bei Krämpfen und ausgeprägter psychomotorischer Erregung sind Injektionen von Beruhigungsmitteln und Beruhigungsmitteln angezeigt. Die Behandlung schwerer Hyperinsulinismus-Anfälle mit der Entwicklung des Komas wird auf der Intensivstation mit Entgiftungsinfusionstherapie, Einführung von Glukokortikoiden und Adrenalin durchgeführt.

Prognose und Prävention

Zur Vorbeugung einer hypoglykämischen Erkrankung gehört eine ausgewogene Ernährung mit einem Abstand von 2-3 Stunden, ausreichend Trinkwasser zu trinken, schlechte Gewohnheiten zu vermeiden und den Blutzuckerspiegel zu kontrollieren. Um die Stoffwechselvorgänge im Körper aufrechtzuerhalten und zu verbessern, wird eine moderate Bewegung unter Einhaltung der Diät empfohlen. Die Prognose für Hyperinsulinismus hängt vom Stadium der Erkrankung und den Ursachen der Insulinämie ab. Die Entfernung von gutartigen Tumoren in 90% der Fälle führt zu einer Erholung. Inoperable und maligne Tumoren verursachen irreversible neurologische Veränderungen und erfordern eine ständige Überwachung des Zustands des Patienten. Die Behandlung der Grunderkrankung mit der funktionellen Natur der Hyperinsulinämie führt zu einer Rückbildung der Symptome und einer anschließenden Erholung.

Hyperinsulinismus: Ursachen, Symptome, Behandlung

Die Insulinproduktion im menschlichen Körper wird durch die Arbeit der Bauchspeicheldrüse reguliert. Die Langerhans-Inseln sind für die Produktion dieser Substanz verantwortlich. Eine übermäßige Freisetzung des Hormons in das Blut weist auf die Entwicklung einer als Hyperinsulinismus bezeichneten Pathologie hin, bei der der Blutzuckerspiegel stark abfällt. Hyperinsulinismus tritt bei Kindern und Erwachsenen auf, er ist sehr schwer zu ertragen und wird lange behandelt.

Formen der Krankheit

Die Art des Verlaufs unterscheidet die chronische Form der Erkrankung und akut. Der chronische Verlauf der Pathologie endet oft mit Apathie, einer Abnahme der geistigen Wahrnehmung, Schwäche, Koma. Die Arbeit aller Organe und Systeme ist gestört. Unterscheiden Sie anhand der Ursachen der Pathologie:

  • Pankreas (primär), organischer Hyperinsulinismus;
  • extrapankreatischer (sekundärer) funktioneller Hyperinsulinismus.

Die primäre Entwicklung der Krankheit wird durch Fehlfunktionen der Bauchspeicheldrüse, die Entwicklung bestimmter Pathologien dieses Organs ausgelöst. Zu diesem Zeitpunkt tritt als Folge eine Folge chronischer Erkrankungen eines Organs auf. Die Krankheit kann einen kleinen Bereich der Bauchspeicheldrüse betreffen, einen zentralen Charakter haben oder die Zonen der Inseln vollständig abdecken.

Bei der Diagnose der Pathologie überwachen Spezialisten während des Tages den Zustand des Patienten, nehmen Blut und Urin zur Analyse ab, bestimmen die Glykämie mit Zuckerbelastung, machen Proben für Adrenalin, Insulin. Außerdem ist bei der organischen Form der Pathologie die plötzliche Insulinproduktion nicht reguliert und wird nicht durch hypoglykämische Mechanismen kompensiert. Dies geschieht, weil die Arbeit des neuroendokrinen Systems gestört ist und der Glukosemangel entsteht.

Jede Form der Krankheit ist sehr gefährlich, sie erfordert das sofortige Eingreifen von Spezialisten, eine schnelle und korrekte Behandlung. Ohne einen erfahrenen Arzt und spezielle Diagnostik kann keine Diagnose gestellt werden.

Ursachen

Eine Krankheit kann in jedem Alter auftreten, auch bei Neugeborenen. Diese Art von Pathologie ist gefährlich, Pankreas-Hyperinsulinismus tritt aus verschiedenen Gründen auf:

  • Erkrankungen des Zentralnervensystems;
  • Niederlage der Langerhans-Inseln durch Tumor, maligner und gutartiger Herkunft;
  • diffuse Hyperplasie (Tumor) der Bauchspeicheldrüse;
  • die Entwicklung von Diabetes;
  • Fettleibigkeit;
  • Stoffwechselstörungen;
  • endokrine Krankheiten.

Die sekundäre Form der Krankheit wird durch Erkrankungen der Leber, des Verdauungssystems und der Gallenblase hervorgerufen. Es gibt einen solchen Zuckermangel im Blut, der einigen Erkrankungen endokriner Natur, einem gestörten Stoffwechsel, längerem Fasten und schwerer körperlicher Arbeit inhärent ist. Neben der Tatsache, dass alle Gründe mehr oder weniger verstanden werden, betonen die Ärzte, dass die Entstehung der Onkologie am Pankreas noch nicht geklärt ist. Es ist unklar, was zu einer allgemeinen Niederlage führt, zu einer partiellen.

Symptomatologie

Je nachdem, warum Hyperinsulinismus auftritt, können die Symptome variieren. Zusätzlich zu niedrigem Blutzucker geben die Ärzte ab:

  • Kopfschmerzen;
  • ständige Müdigkeit;
  • Schwäche;
  • Schläfrigkeit;
  • Blässe
  • allgemeines Unwohlsein;
  • ständiges Hungergefühl;
  • zitternde Gliedmaßen;
  • verstärkte Reizung;
  • Ohnmacht
  • Krämpfe;
  • Druckabfall;
  • vermehrtes Schwitzen;
  • Abnahme der Körpertemperatur;
  • Herzklopfen;
  • Angstgefühl;
  • depressive Zustände;
  • Zustand der Desorientierung.

Abhängig von der Form der Krankheit, zum Beispiel bei funktionellem Hyperinsulinismus, können die Symptome weiter fortgeschritten sein. In jedem Fall sind einige Symptome anderen überlegen oder gehen zusammen. Hyperinsulinismus bei Kindern ist nicht so ausgeprägt, aber in jedem Fall ist er auffällig, er muss diagnostiziert und behandelt werden, und die Pathologie wird allmählich zunehmen, was zu umfangreicheren Symptomen führt. Wenn Sie also die Krankheit beginnen, sind die Symptome bald so ausgeprägt, dass ein Zustand des klinischen Komas möglich ist.

Angeborener Hyperinsulinismus

Die moderne Medizin verwendet zunehmend den Begriff angeborener Hyperinsulinismus, es gibt eine Pathologie bei Neugeborenen und Säuglingen. Die Ursachen der Pathologie bleiben unerforscht, so dass die Ärzte davon ausgehen, dass sie die schlechte Vererbung, einen genetischen Defekt, beeinflussen. Diese Form wird auch als idiopathischer Hyperinsulinismus bezeichnet, ihre Symptome sind ebenfalls schlecht ausgeprägt.

Erste Hilfe leisten

In der Nähe einer Person, die eine starke Freisetzung einer großen Menge Insulin in das Blut erlebt hat, besteht die Hauptsache nicht in Panik. Um den Zustand des Patienten zu lindern, entfernen Sie die primären Symptome eines Anfalls. Sie müssen dem Patienten eine süße Süßigkeit geben und süßen Tee einschenken. Wenn Sie das Bewusstsein verlieren, injizieren Sie dringend Glukose.

Nachdem sich der Zustand verbessert hat und es keine offensichtlichen Anzeichen für eine Wiederholung gibt, sollte der Patient sofort ins Krankenhaus gebracht oder Spezialisten in das Haus gerufen werden. Ohne Aufmerksamkeit kann ein solches Phänomen nicht verlassen werden, eine Person braucht eine Behandlung, möglicherweise einen dringenden Krankenhausaufenthalt, dies muss verstanden werden.

Behandlung

Unmittelbar nach der Installation der korrekten Diagnose verschreibt der Arzt eine medikamentöse Behandlung, dies gilt jedoch für die mildesten Formen der Pathologie. Meist wird der Eingriff auf die Operation reduziert, der Tumor oder ein bestimmter Teil des Pankreas wird damit entfernt. Nach dem Verschreiben stellt die Funktionalität der Bauchspeicheldrüse und anderer Organe, Medikamente, wieder her.

Wenn ein funktioneller Hyperinsulinismus beobachtet wird, konzentriert sich die Behandlung zunächst auf die Beseitigung provozierender Pathologien und die Verringerung dieser Symptome.

Power

Bei der Behandlung der Pathologie der funktionellen Form der Krankheit berücksichtigen sie die Schwere der Erkrankung, die Möglichkeit von Komplikationen bei der Arbeit anderer Organe und die Komplexität der Behandlung. All dies führt dazu, dass den Patienten eine spezielle Diät empfohlen wird, die auf keinen Fall gebrochen werden kann. Lebensmittel im Hyperinsulinismus sollten streng ausgewogen sein und mit komplexen Kohlenhydraten gesättigt sein. Die Nahrungsaufnahme reicht 5-6 mal am Tag.

Prävention

Erfahrene Experten sagen, dass Maßnahmen zur Verhinderung des Auftretens und des Wachstums von Tumorzellen am Pankreas heute nicht bekannt sind. Es wird jedoch empfohlen, Ihren Körper als Ganzes zu unterstützen, um das Auftreten provozierender Pathologien zu vermeiden:

  • aktiv bewegen;
  • Richtig essen, nicht zu viel essen;
  • einen richtigen Lebensstil führen;
  • psychische Verletzung verhindern;
  • Lassen Sie keine ständigen körperlichen und seelischen Überlastungen zu.
  • Verwenden Sie keine Medikamente, die den Blutzucker senken, ohne die entsprechenden Empfehlungen des Arztes.

Wenn es nicht möglich ist, eine solche Pathologie zu vermeiden, insbesondere bei Neugeborenen, sollten diejenigen, die an dieser Krankheit leiden, sofort ins Krankenhaus überwiesen werden. Um alle Anforderungen und Empfehlungen von Spezialisten zu erfüllen, vereinbaren Sie die vorgeschlagenen Behandlungsmethoden. Nur auf diese Weise wird die Behandlung des Hyperinsulinismus wirksam und Rückfälle werden in Zukunft vermieden. Es ist zu beachten, dass laut Statistik 10% dieser Patienten aufgrund der verspäteten Bitte um professionelle Hilfe, Vernachlässigung der Pathologie und Ablehnungen während der Behandlung sterben.

Was ist Hyperinsulinismus?

Hyperinsulinismus ist eine gefährliche Krankheit, die einen Überschuss an Insulin im Körper (absolut oder relativ) darstellt und von einem Rückgang des Blutzuckerspiegels begleitet wird. Diese Pathologie ist ziemlich selten: 1 von 50.000 Menschen leiden an Hyperinsulinismus. Die Folgen der Krankheit sind neurologische Störungen, psychische Störungen, Krampfaktivität. Berücksichtigen Sie die Ursachen der Krankheit, ihre Symptome und Behandlungsmethoden.

Hyperinsulinismus Was ist das?

Ein Hyperinsulinismus (oder eine hypoglykämische Erkrankung) tritt auf, wenn in den Bauchspeicheldrüsenzellen eine übermäßige Sekretion des Hormons Insulin auftritt. Manchmal wird diese Krankheit "Diabetes Mellitus" genannt.

Wie Sie wissen, ist Glukose der Hauptnährstoff für das zentrale Nervensystem und insbesondere für das Gehirn.

Wenn die Insulinkonzentration aus verschiedenen Gründen ansteigt, reichert sich Glykogen in den Lebergeweben an und die Glykogenolyse verlangsamt sich, und die Blutzuckerwerte sinken.

Nach ICD-10 ist Hyperinsulinismus der Code E16.1. Die Pathologie kann angeboren oder erworben sein (meistens werden Frauen mittleren und höheren Alters krank).

Hyperinsulinismus: Symptome und Manifestation

Der Symptomkomplex des Hyperinsulinismus wurde erstmals 1924 vom russischen Chirurgen V. Oppel und dem amerikanischen Arzt S. Harris gleichzeitig und unabhängig voneinander beschrieben.

Die ersten Anzeichen der Krankheit können sein:

  • Erhöhter Hunger.
  • Schwäche
  • Tachykardie
  • Verstärkte Arbeit der Schweißdrüsen.

Es ist wichtig, diese Symptome, die den milden Grad der Erkrankung kennzeichnen, nicht zu ignorieren, um die Diagnose rechtzeitig vor Behandlungsbeginn zu bestätigen.

Moderate Hypoglykämie kann begleitet werden von:

  • Angst
  • Unvernünftige Angst.
  • Übermäßiges Temperament
  • Tremor

Wenn sich die Krankheit entwickelt, treten Desorientierung im Weltraum, Gedächtnisstörungen, Bewusstseinsverlust und Anfälle auf. Dies ist ein schwieriges Stadium des Hyperinsulinismus. Manchmal kann der Patient ohne rechtzeitige medizinische Versorgung ein hypoglykämisches Koma entwickeln.

In der Zeit zwischen den Anfällen hängen die Symptome vom Stadium der Erkrankung ab: In der milden Form handelt es sich um emotionale Instabilität, Gedächtnisstörungen, manchmal Taubheit der Gliedmaßen, in schwerer Form - Sprachstörungen, Enzephalopathie, Parkinson.

Die Anfälle der Krankheit treten meist nach Hunger oder morgens auf nüchternen Magen auf. Dies kann auch zu emotionalem oder körperlichem Stress beitragen. Warum es Blutzuckersprünge gibt, lesen Sie den Artikel.

Normalerweise fühlt sich die Person zu Beginn des Angriffs schwach, zittert, hat Hungergefühle und Angst. Schwitzen, mentale Erregung nimmt zu, Anfälle, Bewusstseinsverlust und Koma können später auftreten.

Bei Personen, die an Hyperinsulinismus leiden, nimmt das Körpergewicht rasch zu und Fettleibigkeit kann sich entwickeln. Dies ist auf häufige Mahlzeiten zurückzuführen, die schnelle Kohlenhydrate enthalten. Es ist auch wichtig zu bedenken, dass es Nahrungsmittel gibt, die den Blutzuckerspiegel erhöhen und die Zuckerkonzentration reduzieren.

Ursachen des Hyperinsulinismus

Die erworbene Form der Pathologie wird durch solche Faktoren verursacht:

  • Tumoren in den Langerhans-Inseln.
  • Andere Neoplasmen, die Insulin-ähnliche Substanzen synthetisieren.
  • Bindegewebstumoren, die Glukose absorbieren.
  • Übermäßiger Einsatz von zuckersenkenden Medikamenten bei Diabetes.
  • Endokrinopathien, die zu einer Abnahme der ACTH führen, Cortisol.
  • Verringerung des Syntheseverfahrens für kontrainsuläre Hormone.
  • Verletzungen der Leber, der Bauchspeicheldrüse.
  • Ernährungsgewohnheiten ändern.

In Abhängigkeit von den Ursachen der Pathologie wird Hyperinsulinismus in primär und sekundär unterteilt. Der primäre Typ umfasst Pathologien, die durch Tumorprozesse verursacht werden, und sekundäre Typzustände, die mit einem Mangel an kontralulären Hormonen, Läsionen der Leber und des zentralen Nervensystems zusammenhängen.

Hyperinsulinismus bei Kindern

Voraussetzungen für die Entstehung einer kongenitalen Hypoglykämie sind intrauterine fötale Anomalien oder Genommutationen.

Bei den meisten Kindern treten die Symptome der Krankheit in den ersten eineinhalb Jahren auf. Solche Babys werden gewöhnlich aufgrund der anabolen Wirkung von Insulin im Mutterleib groß geboren, obwohl der Diabetes mellitus der Mutter nicht diagnostiziert wird, d. H. kein Schwangerschaftsdiabetes. Informationen zum Verlauf der Schwangerschaft bei einer Frau mit Diabetes finden Sie in dem Artikel.

Angeborener Hyperinsulinismus ist eine gefährliche Pathologie, da Hypoglykämie in einem frühen Alter zu einem tödlichen Ausgang des Kindes oder zu schweren Beeinträchtigungen des Nervensystems führen kann.

Symptome der Pathologie bei Neugeborenen sind wie folgt:

  • Apnoe (Atemstillstand).
  • Schlaffheit, auch beim Saugen.
  • Schläfrigkeit
  • Krampfanfälle (eines der ersten offensichtlichen Anzeichen einer Hypoglykämie).

Später werden andere Symptome bei Patienten mit dieser Diagnose hinzugefügt.

Der angeborene Hyperinsulinismus, der in der Neugeborenenperiode diagnostiziert wurde, ist meistens vorübergehend. Die moderne Medizin kann chronischen Komplikationen neurologischer Natur vorbeugen.

Hyperinsulinismus: Diagnose

Die Diagnose eines Hyperinsulinismus wird von einem qualifizierten Arzt gestellt, der die Anamnese und die Symptome berücksichtigt.

Der Fachmann identifiziert mögliche pathologische Prozesse anhand der Ergebnisse verschiedener Labor- und Hardwareuntersuchungen, darunter:

  • Bestimmung des glykämischen Profils des Patienten (ein Indikator für den Blutzuckerspiegel).
  • Versuch mit Fasten.
  • Studien zu Körperreaktionen auf Leucin und Tolbutamid.
  • Ultraschallszintigraphie des Pankreas.
  • MRT des Gehirns.

Nach Ermessen des Arztes werden auch andere Untersuchungsmethoden durchgeführt.

Behandlung von Hyperinsulinismus

Die Hauptaufgabe bei der Behandlung von Hyperinsulinismus besteht darin, einen normalen Indikator für Blutzuckerwerte zu erhalten und aufrechtzuerhalten.

Während des Untersuchungszeitraums erhalten die Patienten in den meisten Fällen eine kontinuierliche intravenöse Glukoselösung. Zu diesem Zweck werden Patienten häufig einen Venenkatheter installiert.

Bei funktionellem Hyperinsulinismus wird empfohlen, eine Diät einzuhalten, die eine fraktionierte Diät mit Kohlenhydratrestriktion impliziert.

Den Patienten werden Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) verschrieben.

Bei Anfällen wird eine 40% ige Glukoselösung intravenös verabreicht.

Bei durch Tumoren verursachter Hyperinsulismus ist ein chirurgischer Eingriff angezeigt.

Prävention

Die chirurgische Behandlung gutartiger Tumore ist in 90% der Fälle erfolgreich und führt zu einer Genesung. Inoperable oder maligne Tumore erfordern eine systematische Überwachung der Patientenleistung.

Präventive Maßnahmen für Patienten sind:

  • Diät- und Essenspläne.
  • Die Beseitigung von Alkohol und alkoholhaltigen Produkten und Drogen.
  • Raucherentwöhnung
  • Kontrolle mit einem Glukometer zur Bestimmung der Blutzuckerspiegel (normale Glukose beim Fasten liegt bei 3,3 bis 5,5 mmol / l).
  • Moderate Übung

Mit allen Rezepten des Arztes können Patienten mit Hyperinsulinismus ein volles Leben führen.

Absoluter Anstieg des Blutinsulins oder Hyperinsulinismus: Symptome, Diagnose und Behandlung

Hyperinsulinismus ist eine Erkrankung, die in Form von Hypoglykämie auftritt, was einen Überschuss der Norm oder einen absoluten Anstieg des Insulinspiegels im Blut darstellt.

Der Überschuss dieses Hormons führt zu einem sehr starken Anstieg des Zuckergehalts, was zu einem Glukosemangel führt und außerdem zu Sauerstoffmangel im Gehirn führt, was zu einer Beeinträchtigung der Nervenaktivität führt.

Beginn und Symptome

Diese Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf und tritt im Alter zwischen 26 und 55 Jahren auf. Die Anfälle von Hypoglykämie manifestieren sich in der Regel am Morgen nach einem längeren Fasten. Die Krankheit kann funktionell sein und manifestiert sich zur selben Tageszeit, jedoch nach der Einnahme von Kohlenhydraten.

Nicht nur ein längerer Hunger kann zu Hyperinsulinismus führen. Ein weiterer wichtiger Faktor bei der Manifestation der Krankheit können verschiedene körperliche Anstrengungen und mentale Erfahrungen sein. Bei Frauen können wiederholte Symptome der Krankheit nur in der prämenstruellen Periode auftreten.

Hyperinsulinismus Symptome haben die folgenden:

  • anhaltender Hunger;
  • vermehrtes Schwitzen;
  • allgemeine Schwäche;
  • Tachykardie;
  • Blässe
  • Parästhesie;
  • Diplopie;
  • ein unerklärliches Gefühl der Angst;
  • geistige Erregung;
  • Zittern der Hände und Zittern der Gliedmaßen;
  • unmotivierte Aktionen;
  • Dysarthrie

Diese Symptome sind jedoch erst am Anfang, und wenn Sie sie nicht behandeln und die Krankheit weiterhin ignorieren, können die Folgen schwerwiegender sein.

Absoluter Hyperinsulinismus äußert sich durch folgende Symptome:

  • plötzlicher Bewusstseinsverlust;
  • Koma mit Unterkühlung;
  • Koma mit Hyporeflexie;
  • tonische Krämpfe;
  • klinische Krämpfe.

Solche Angriffe treten normalerweise nach einem plötzlichen Bewusstseinsverlust auf.

Vor Beginn eines Angriffs treten folgende Symptome auf:

  • verringerte Speichereffizienz;
  • emotionale Instabilität;
  • völlige Gleichgültigkeit gegenüber anderen;
  • Verlust von vertrauten Fähigkeiten;
  • Parästhesie;
  • Symptome einer Pyramideninsuffizienz;
  • pathologische Reflexe.

Ursachen

Ursachen für Hyperinsulinismus Ursachen bei Erwachsenen und Kindern werden in zwei Formen der Krankheit unterteilt:

  • Bauchspeicheldrüse Diese Form der Krankheit entwickelt eine absolute Hyperinsulinämie. Es findet sich sowohl bei malignen als auch bei gutartigen Tumoren sowie bei Hyperplasien von Betazellen des Pankreas.
  • nicht pankreatisch Diese Form der Krankheit verursacht erhöhte Insulinspiegel.

Eine nicht-pankreatische Form der Krankheit entwickelt sich unter den folgenden Bedingungen:

  • endokrine Krankheiten. Sie führen zu einer Abnahme der Continsulinhormone.
  • Leberschäden verschiedener Ursachen. Lebererkrankungen führen zu einer Abnahme des Glykogenspiegels sowie zu Störungen des Stoffwechselprozesses und stehen im Zusammenhang mit der Entwicklung einer Hypoglykämie.
  • Mangel an Enzymen, die direkt an den Prozessen für den Glukoseaustausch beteiligt sind. Führt zu relativem Hyperinsulinismus;
  • unkontrollierte Einnahme von Medikamenten zur Senkung des Zuckerspiegels bei Diabetes mellitus. Kann medizinische Hypoglykämie verursachen.
  • Essstörungen. Dieser Zustand umfasst: längere Fastenzeiten, erhöhter Flüssigkeitsverlust und Glukose (aufgrund von Erbrechen, Laktation, Durchfall), erhöhte körperliche Aktivität ohne Nahrungsaufnahme von Kohlenhydraten, wodurch der Blutzuckerspiegel rasch abfällt und eine ausreichend große Menge raffinierter Kohlenhydrate aufgenommen wird, was den Blutzuckerspiegel deutlich erhöht.

Pathogenese

Glukose ist vielleicht das wichtigste Nährstoffsubstrat des zentralen Nervensystems eines Menschen und gewährleistet die normale Funktion des Gehirns.

Hypoglykämie kann sowohl Stoffwechsel- als auch Energieprozesse hemmen.

Aufgrund der Störung des Redoxprozesses im Körper sinkt der Sauerstoffverbrauch der Zellen der Großhirnrinde, was zu einer Hypoxie führt.

Hypoxie des Gehirns manifestiert sich als: erhöhte Schläfrigkeit, Apathie und Hemmung. In der Zukunft kommt es aufgrund eines Glukosemangels zu einer Verletzung aller Stoffwechselvorgänge im menschlichen Körper sowie zu einer erheblichen Erhöhung des Blutflusses zum Gehirn. Es kommt zu einem Krampf peripherer Gefäße, der häufig einen Herzinfarkt verursacht.

Klassifizierung von Krankheiten

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  • primär. Ist eine Folge des Tumorprozesses oder einer Hyperplasie der Betazellen des Insularapparates des Pankreas. Aufgrund des starken Anstiegs der Insulinspiegel bilden sich gutartige Neubildungen und manchmal bösartige. Bei schwerer Hyperinsulinämie kommt es häufig zu Anfällen von Hypoglykämie. Ein charakteristisches Merkmal ist eine Abnahme des Blutzuckerspiegels am Morgen, die häufig mit dem Überspringen von Mahlzeiten verbunden ist.
  • sekundär. Es ist ein Mangel an kontrainsulären Hormonen. Ursachen für Hypoglykämie-Anfälle sind: langes Fasten, Überdosierung von Hypoglykämien, starke körperliche Anstrengung, psychoemotionaler Schock. Eine Verschlimmerung der Krankheit kann auftreten, hat jedoch nichts mit der Morgenmahlzeit zu tun.

Komplikationen

Frühzeitig nach kurzer Zeit nach dem Angriff treten folgende Ereignisse auf:

Dies geschieht aufgrund einer sehr starken Abnahme des Stoffwechsels des Herzmuskels und des menschlichen Gehirns. Ein schwerer Fall kann die Entwicklung eines hypoglykämischen Komas auslösen.

Spätere Komplikationen treten nach einer ausreichend langen Zeit auf. In der Regel in wenigen Monaten oder nach zwei oder drei Jahren. Charakteristische Anzeichen für Spätkomplikationen sind Parkinsonismus, Enzephalopathie, Gedächtnisstörungen und Sprechen.

Hyperinsulinismus: Behandlung und Prävention

Im Laufe der Zeit können Probleme mit dem Zuckerspiegel zu einer ganzen Reihe von Krankheiten führen, wie Sehstörungen, Haut und Haare, Geschwüre, Gangrän und sogar Krebs! Menschen, die durch bittere Erfahrungen unterrichtet wurden, um den Zuckergebrauch zu normalisieren.

Abhängig von den Gründen, die zum Auftreten einer Hyperinsulinämie geführt haben, wird die Taktik der Behandlung der Krankheit bestimmt. Im Falle von Organic Genesis wird also eine operative Therapie verordnet.

Es besteht aus der Enukleation eines Neoplasmas, einer partiellen Resektion des Pankreas oder einer vollständigen Pankreathektomie.

In der Regel hat der Patient nach dem chirurgischen Eingriff eine vorübergehende Hyperglykämie, daher werden eine nachfolgende medikamentöse Behandlung und eine kohlenhydratarme Diät durchgeführt. Die Normalisierung erfolgt einen Monat nach der Operation.

Bei inoperablen Tumoren wird eine palliative Therapie verschrieben, die darauf abzielt, Hypoglykämie zu verhindern. Bei Patienten mit malignen Tumoren ist zusätzlich eine Chemotherapie erforderlich.

Wenn ein Patient einen funktionellen Hyperinsulinismus hat, zielt die Erstbehandlung auf die Krankheit ab, die ihn verursacht hat.

Alle Patienten empfahlen eine Low-Carb-Diät mit einer fraktionierten Diät. Eine Konsultation mit einem Psychologen ist ebenfalls geplant.

Bei schweren Anfällen der Krankheit mit nachfolgender Komaentwicklung wird die Therapie auf der Intensivstation durchgeführt, die Entgiftungsinfusionstherapie wird durchgeführt, Adrenalin und Glucocorticoide werden verabreicht. Bei Anfällen und psychomotorischer Übererregung sind Beruhigungsmittel und Beruhigungsmittel angezeigt.

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Was ist Hyperinsulinismus und wie Sie das ständige Hungergefühl loswerden können, erfahren Sie in diesem Video:

Sie können über Hyperinsulinismus sagen, eine Krankheit, die zu ernsthaften Komplikationen führen kann. Es tritt in Form von Hypoglykämie auf. Tatsächlich ist diese Krankheit das genaue Gegenteil von Diabetes mellitus, da mit ihr eine schwache Insulinproduktion oder deren völlige Abwesenheit und mit Hyperinsulinismus - erhöht oder absolut - besteht. Grundsätzlich wird diese Diagnose an der weiblichen Bevölkerung gestellt.

  • Stabilisiert den Zuckerspiegel lange
  • Stellt die Insulinproduktion der Bauchspeicheldrüse wieder her

Hyperinsulinismus

Die Krankheit wird durch Blutzucker, C-Peptid und immunreaktives Insulin diagnostiziert. Während eines Angriffs verspürt eine Person einen scharfen Hunger, beginnt zu schwitzen, es tritt Schwäche auf. Danach treten Zittern, schneller Herzschlag, Blässe und geistige Erregung auf.

Lesen Sie mehr über die Symptome und Behandlung von Hyperinsulinismus in den folgenden Materialien, die ich zu diesem Thema gefunden habe.

Beschreibung des Hyperinsulinismus der Krankheit

Hyperinsulinismus ist eine Krankheit, die durch Anfälle von Hypoglykämie gekennzeichnet ist, die durch einen absoluten oder relativen Anstieg des Insulinspiegels verursacht werden.

Gründe

Es gibt primären (absoluten, pankreatischen) Hyperinsulinismus, der durch Adenome, Krebs oder Hyperplasien der Langerhans-Inseln verursacht wird, und sekundären (relativen, extrapankreatischen) Hyperinsulinismus, der mit einer Schädigung des Nervensystems oder einer ungenügenden Produktion kontralinsularer Hormone einhergeht.

Sie entwickelt sich am häufigsten im Alter zwischen 35 und 60 Jahren und häufig in Familien, die anfällig für Diabetes sind. Männer und Frauen sind in der gleichen Häufigkeit betroffen. Bösartiger Tumor ist seltener. Insel-Hyperplasie mit Anzeichen einer Hypoglykämie wird während der anfänglichen Adipositas und im frühen Stadium des Diabetes mellitus beobachtet.

Symptome

Die klinischen Symptome sind auf den hypoglykämischen Zustand zurückzuführen. Die hypoglykämische Erkrankung (Insulinom) ist durch die Whipple-Triade gekennzeichnet:

  • das Auftreten von Anfällen einer spontanen Hypoglykämie bei leerem Magen nach Muskelarbeit oder 2-3 Stunden nach dem Essen;
  • ein Abfall des Blutzuckers während eines Anfalls unter 1,7-1,9 mmol / l;
  • Das Aufhören (Anhalten) eines Anfalls von Hypoglykämie tritt normalerweise plötzlich auf.

Sie äußern sich in schwerer Schwäche, Herzklopfen, Kopfschmerzen, Schwitzen, starkem Hungergefühl und manchmal auch Erregung. In schwerwiegenderen Fällen kann es bei Erregung zu Bewusstseinsverlust bei der Entwicklung des Komas kommen.

Bei chronischer Hypoglykämie werden festgestellt:

  • Apathie;
  • geistiger Verfall;
  • Schwäche;
  • Impotenz

Eine Komplikation bei hypoglykämischen Zuständen ist die Entwicklung von Koma (in schweren Fällen).

Diagnose

Zur Diagnostik werden Blutzucker, immunreaktives Insulin und C-Peptid bestimmt (auf leeren Magen und vor dem Hintergrund des Fastentests und des Glukosetoleranztests). Zur topischen Diagnose mittels Pankreasangiographie, Ultraschall, Computertomographie, retrograde Pankreatoduodenographie.

Behandlung

Die Insulinbehandlung ist betriebsbereit. Bei extrapankreatischer Hypoglykämie sollte zuerst die Haupterkrankung behandelt werden. Empfohlene häufige, fraktionierte, kohlenhydratreiche Nahrung (mindestens 5-6 mal pro Tag). Bei Anfällen von Hypoglykämie können Kohlenhydrate oral oder erforderlichenfalls intravenös verabreicht werden (40-100 ml 40% ige Glucoselösung).

Hyperinsulinismus

Hyperinsulinismus ist durch eine Abnahme des Blutzuckerspiegels infolge einer absoluten oder relativen Erhöhung der Insulinsekretion gekennzeichnet. Die Krankheit manifestiert sich meistens im Alter zwischen 40 und 50 Jahren. Die Patienten haben ein Gefühl von Hunger, Apathie, Schwindel, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Tachykardie, Zittern der Gliedmaßen und des ganzen Körpers, Ausdehnung der peripheren Gefäße, Schwitzen, psychische Störungen.

Oft werden Patienten von Psychiatern beobachtet und behandelt. Für die Krankheit charakteristische Dreiergruppe. Mit der Krankheit steigt das Gewicht der Patienten aufgrund der konstanten Nahrungsaufnahme.

Es gibt organischen und funktionellen Hyperinsulinismus. Die häufigste Ursache für Hyperinsulinismus ist das benigne Inselchenadenom. Ein Tumor kann sich außerhalb der Bauchspeicheldrüse entwickeln. Weniger häufig ist Krebs der Langerhans-Inseln. Die Hyperplasie des Inselapparates kann von einer Erhöhung der Insulinsekretion begleitet sein.

Gleichzeitig kann ein Hyperinsulinismus auftreten, ohne dass die Bauchspeicheldrüse organischen Schaden nimmt. Diese Form wird als funktioneller Hyperinsulinismus bezeichnet. Es entsteht wahrscheinlich aufgrund der Tatsache, dass ein übermäßiger Konsum von Kohlenhydraten den Vagusnerv reizt und die Insulinsekretion erhöht.

Hyperinsulinismus kann sich auch bei bestimmten Erkrankungen des Zentralnervensystems, bei funktionellem Leberversagen, chronischer Nebenniereninsuffizienz, längerer kohlenhydratarmer Fütterung, bei Kohlenhydratverlust, bei Niereninsuffizienz, Pankreatitis usw. entwickeln.

Um zwischen organischen und funktionellen Formen der Krankheit zu unterscheiden, wird die Glykämie während des Tages zusammen mit der Zuckerbeladung und den Tests auf Insulin und Adrenalin neu bestimmt. Organischer Hyperinsulinismus wird durch eine plötzliche und unzureichende Insulinproduktion verursacht, die nicht durch regulatorische hypoglykämische Mechanismen kompensiert wird.

Verstöße gegen kohlenhydratregulierende Stoffwechselsysteme können auch im Zusammenhang mit dem plötzlichen Einströmen von Glukose in den Blutstrom nachgewiesen werden, beispielsweise bei hypoglykämischen Anfällen bei Personen, die sich einer Magenresektion unterzogen haben.

Die Entwicklung einer Hypoglykämie beim Hyperinsulinismus beruht auf Symptomen des Zentralnervensystems. Bei der Pathogenese dieser Anzeichen spielen eine Abnahme der Glykämie, die toxische Wirkung großer Insulinmengen, eine zerebrale Ischämie und eine Hydrolyse eine Rolle.

Die Diagnose eines Hyperinsulinismus anhand eines Inselapparat-Tumors basiert auf den folgenden Daten. In der Geschichte der Patienten gibt es Hinweise auf Anfälle mit erhöhtem Schwitzen, Zittern und Bewusstseinsverlust. Sie können eine Verbindung zwischen den Mahlzeiten und dem Auftreten von Anfällen finden, die normalerweise vor dem Frühstück oder 3-4 Stunden nach einer Mahlzeit beginnen.

Hyperinsulinismus auf der Grundlage eines Tumors sollte von Hypopituitarismus unterschieden werden, bei dem es keinen Appetit gibt, die Patienten an Gewicht verlieren, der Basalstoffwechsel unter 20% liegt, der Blutdruck sinkt und die 17-Ketosteroide abnehmen.

Bei der Addison-Krankheit ist im Gegensatz zu Hyperinsulinismus, Gewichtsverlust, Melasma, Adynamie, einer Abnahme der Freisetzung von 17-Ketosteroiden und 11-Hydroxysteroiden ein Thorn-Test nach Verabreichung von Adrenalin oder adrenocorticotropem Hormon negativ.

Spontane Hypoglykämie tritt manchmal bei Hypothyreose auf, aber die charakteristischen Anzeichen für Hypothyreose - Schleimödem, Apathie, Abnahme des Basalstoffwechsels und Ansammlung von radioaktivem Jod in der Schilddrüse, erhöhter Cholesterinspiegel im Blut - fehlen beim Hyperinsulinismus.

Mit dem Girke-Syndrom geht die Fähigkeit verloren, Glykogen aus der Leber zu mobilisieren. Die Diagnose kann auf der Grundlage einer Zunahme der Leber, einer Abnahme der Zuckerkurve und des Fehlens einer Erhöhung des Zucker- und Kaliumspiegels nach Adrenalin-Gabe gestellt werden. Bei Verletzungen der hypothalamischen Region werden Übergewicht, eine Abnahme der Sexualfunktion und Störungen des Wasser-Salz-Stoffwechsels festgestellt.

Die Vorbeugung des funktionellen Hyperinsulinismus dient dazu, die zugrunde liegenden Krankheiten, die ihn verursachen, zu verhindern, und die Vorbeugung des Tumorhyperinsulinismus ist nicht bekannt.

Behandlung ätiopathogenetisch. Es wird auch empfohlen, Nahrung in Bezug auf Kohlenhydrate und Proteine ​​sowie die Einführung von Cortison, dem adrenocorticotropen Hormon, ausgewogen zu sich zu nehmen. Es ist notwendig, körperliche Überlastung und psychische Traumata zu vermeiden. Bromide und leichte Beruhigungsmittel werden verschrieben. Verwendung von Barbituraten; welcher niedrigere Blutzucker wird nicht empfohlen.

Wenn organischer Hyperinsulinismus den Tumor entfernen soll, wodurch sich das Syndrom entwickelt. Erstellen Sie vor der Operation eine Kohlenhydratreserve, indem Sie Nahrungsmittel mit großen Mengen an Kohlenhydraten und Proteinen zuweisen. Am Tag vor der Operation und am Morgen vor der Operation werden 100 mg Cortison in die Muskeln gespritzt. Während der Operation wird die Tropfinfusion von 50% iger Glucoselösung mit 100 mg Hydrocortison eingestellt.

Die konservative Behandlung von organischem Hyperinsulinismus ist unwirksam. Bei diffuser Adenomatose und Adenokarzinomen mit Metastasen wird Alloxan in einer Menge von 30-50 mg pro 1 kg Körpergewicht des Patienten verwendet. Alloxan wird in Form einer 50% igen Lösung hergestellt, die zum Zeitpunkt der intravenösen Infusion hergestellt wurde. Im Verlauf der Behandlung verwendeten 30-50 g des Arzneimittels.

Bei Hypoglykämie der Hypophyse werden auch ACTH und Cortison verwendet. Eine Diät mit bis zu 400 g Kohlenhydraten wird empfohlen. Fette wirken deprimierend auf Insulinprodukte, die beim Erstellen einer Diät berücksichtigt werden müssen.

Die Behandlung von hypoglykämischen Krisen ist die dringende Einführung von 20-40 ml 40% iger Glukoselösung in die Vene. Wenn der Patient das Bewusstsein nicht verloren hat, sollte ihm alle 10 Minuten 10 g Zucker oral verabreicht werden, bis die akuten Symptome verschwinden. Bei häufigen Krisen wird Ephedrin 2-3-mal täglich verabreicht.

Moderne Behandlung von Hyperinsulinismus

Hyperinsulinismus ist eine endogene Hyperproduktion von Insulin und eine Erhöhung seines Gehalts im Blut. Dieser Begriff kombiniert verschiedene vorkommende Syndrome mit dem hypoglykämischen Symptomkomplex.

Ätiologie

Es ist ratsam, zwischen zwei Formen des Hyperinsulinismus zu unterscheiden - organisch und funktionell. Organischer Hyperinsulinismus wird durch insulinproduzierende Tumore der Pankreasinseln verursacht. Ein funktioneller Hyperinsulinismus tritt unter der Wirkung verschiedener Ernährungsreize auf und wird von der Entwicklung einer Hypoglykämie nach einer bestimmten Zeit nach einer Mahlzeit begleitet.

Hypoglykämie verkompliziert den Verlauf einiger endokriner Erkrankungen (Panhypogaggutarismus, Morbus Addison, Hypothyreose, Thyreotoxikose usw.) sowie einige somatische Erkrankungen (Leberzirrhose, chronische Hepatitis, fettige Degeneration der Leber, chronisches Nierenversagen).

Pathogenese

Der hauptsächliche pathogenetische Zusammenhang bei der Entstehung der Krankheit ist die erhöhte Insulinsekretion, die das Auftreten von hypoglykämischen Anfällen verursacht. Symptome einer Hypoglykämie aufgrund einer gestörten Energiehomöostase. Das zentrale und autonome Nervensystem ist am empfindlichsten für die Abnahme der Glukosekonzentration im Blut.

Eine Verletzung der Energieprozesse mit der Entwicklung klinischer Symptome aufgrund einer unzureichenden Glukoseeinnahme tritt normalerweise auf, wenn die Blutkonzentration unter 2,5 mmol / l fällt.

Klinische Manifestationen

Eine tiefe Hypoglykämie verursacht die Entwicklung pathologischer Reaktionen des Zentralnervensystems, des autonomen Nervensystems und des endokrinen Systems, die in vielfältigen Funktionsstörungen der Systeme und Organe umgesetzt werden. Die vorherrschende Rolle spielen neuropsychiatrische Störungen und Koma.

Das Auftreten bestimmter Symptome und deren Schweregrad hängen zu einem gewissen Grad von den Charaktereigenschaften einer Person und der konstitutionellen Organisation des zentralen Nervensystems ab.
Im frühen Stadium des hypoglykämischen Syndroms können auch andere Symptome auftreten, die mit der Störung des autonomen Nervensystems zusammenhängen; Hungergefühl, Leere im Magen, verminderte Sehschärfe, Schüttelfrost, inneres Zittern.

Psychopathologische Reaktionen und neurologische Störungen treten auf: Stupor und Desorientierung ähneln einer Alkoholvergiftung, es gibt einen Tremor der Hand, Parästhesien der Lippen, Diplopie, Anisokorie, vermehrtes Schwitzen, Hyperämie oder Blässe der Haut, erhöhte Sehnenreflexe, Muskelzucken.

Bei weiterer Vertiefung der Hypoglykämie kommt es zu Bewusstseinsverlust, es entwickeln sich Anfälle (Tonikum und Klon, Trismismus), Sehnenreflexe werden gehemmt, es treten Symptome des oralen Automatismus auf und es können Koma mit flacher Atmung, Hypothermie, Muskelatonie und ein Mangel an Pupillenreaktion auf Licht auftreten. Die Dauer der Angriffe ist unterschiedlich. Sie variiert von wenigen Minuten bis zu vielen Stunden.

Patienten können sich unabhängig von einem Hypoglykämieanfall aufgrund der Aktivierung kompensatorischer kontrainsularer Mechanismen zurückziehen, wobei vor allem die Produktion von Katecholaminen gesteigert wird, was zu einer erhöhten Glykogenolyse in Leber und Muskeln und wiederum zu kompensatorischer Hyperglykämie führt. Oft spüren die Patienten selbst die Annäherung an einen Angriff und nehmen Zucker oder eine andere kohlenhydratreiche Schrift.

Aufgrund der Notwendigkeit, häufig große Mengen an Kohlenhydratnahrungsmitteln einzunehmen, werden die Patienten schnell dick und sind oft fettleibig. Wiederholte Anfälle von Hypoglykämie und lange Krankheitsdauer können zu schweren neuropsychiatrischen Störungen führen. Solche Patienten werden häufig von Psychiatern behandelt, bevor die Diagnose gestellt wird.

Diagnose

Das Auftreten einer Hypoglykämie wird durch die Bestimmung einer niedrigen Glukosekonzentration im Blut bestätigt. Am deutlichsten manifestiert sich seine Reduktion am Morgen mit leerem Magen oder während eines Anfalls. Bei wiederholten Messungen kann häufig ein Absinken der Glukosekonzentration unter 2,5 mmol / l festgestellt werden.

Während des Tests darf der Patient Wasser oder Tee ohne Zucker trinken. Die Dauer des Fastens ist oft auf 18 bis 24 Stunden begrenzt.Die Untersuchung der Proinsulinsekretion in Verbindung mit der Bestimmung des Gehalts an immunreaktivem Insulin, C-Peptid und Blutzucker ist nützlich für die Differentialdiagnose eines organischen Hyperinsulinismus mit Hypoglykämie, die mit der Einnahme von zuckersenkenden Arzneimitteln einhergeht.

Von den präoperativen Diagnoseverfahren sind vier die wichtigsten: selektive Arteriographie und perkutane transhepatische Katheterisierung der Pfortader der Leber mit Probenahme sowie Ultraschall und CT.
Ein CT-Scan zeigt einen Tumor im Pankreas nur, wenn er groß ist. Insulinome haben normalerweise kleine Größen (weniger als 2-3 cm).

Behandlung

Nach der Operation, bei der der Hyperinsulinismus beseitigt wird, wird eine vorübergehende Hyperglykämie festgestellt, die häufig eine medizinische Korrektur erfordert. Es bleibt für die ersten 2 Wochen bestehen. Die Normalisierung der täglichen Schwankungen des Zuckers erfolgt in der 3. Woche nach der Operation.

Hyperinsulinismus und seine Ursachen

Hyperinsulinismus ist ein pathologischer Zustand, der mit einem absoluten oder relativen Überschuss an Insulin verbunden ist und Hypoglykämie und eine Reihe anderer Erkrankungen verursacht, die hauptsächlich durch Hypoglykämie bedingt sind.

Die Diagnose der Krankheit sollte die zugrunde liegende Erkrankung und das Vorhandensein von Hyperinsulinismus als eine ihrer Manifestationen widerspiegeln, die eine Reihe klinischer Merkmale der Krankheit bestimmt.

Gründe

Die Pathogenese verschiedener Formen des Hyperinsulinismus weist gemeinsame Merkmale auf, die durch einen Überschuss der Wirkung von Insulin, häufiger Stoffwechselveränderungen und Veränderungen der Funktionen verschiedener Organe bestimmt werden. Das Gehirn erhält fast die gesamte Energie aus Kohlenhydraten, hauptsächlich aus Glukose.

Daher kommt es in Fällen, in denen der Blutzuckerspiegel sinkt, zu Kompensationsmechanismen, um sicherzustellen, dass der Blutzucker wieder normal wird, hauptsächlich durch erhöhte Glykogenolyse und Glukoneogenese in der Leber, jedoch teilweise aufgrund der Unterdrückung der Insulinwirkung in einigen peripheren Geweben.

Hypoglykämie ist ein Stimulus für eine kompensatorische Erhöhung der Sekretion einer Reihe von Hormonen, die für ihre Ausscheidung wichtig sind - Wachstumshormon, Glucocorticoide, Glucagon, Adrenalin. Für die Gehirnfunktion ist nicht die Konzentration von Glukose im Blut, die das Gehirn wäscht, von unmittelbarer Bedeutung, sondern der Zustrom von Glukose in die Gehirnzellen.

Symptome, die dem schweren hypoglykämischen Zustand ähnlich sind, können experimentell mit der Verabreichung von Desoxyglukose an das Tier erhalten werden, was den Glukosefluss in die Zellen trotz der Entwicklung von Hyperglykämie blockiert.

Nach verfügbaren Daten mit arteriovenöser Sauerstoffdifferenz von 6,8 Vol. % entwickeln kortikale Symptome - Schläfrigkeit, Schwitzen, Hypotonie und Tremor. Dann werden die Funktionen der diencephalischen Region gestört, wodurch das Bewusstsein verloren geht, krampfhafte Bewegungen, klonische Muskelkrämpfe, Angstzustände und Reizsymptome des sympathischen Nervensystems (Tachykardie, Erythem, erweiterte Pupillen, Schweiß) auftreten.

Wenn die arteriovenöse Sauerstoffdifferenz auf 2,6 Vol.-% abfällt, entwickeln sich Symptome von Störungen in den mesencephalischen und präenzephalischen Bereichen - tonische Krämpfe, Extensorenkrämpfe, positives Babinsky-Symptom. In den schwersten Fällen schließlich, wenn der arteriovenöse Unterschied auf 1,8 Vol. Sinkt. % sind die Funktionen der ältesten subkortikalen Formationen betroffen und es entwickeln sich tiefes Koma, Areflexie, Unterkühlung, Bradykardie und flache Atmung.

Die Symptome einer Hypoglykämie sind entweder mit einer primären Läsion des zentralen Nervensystems oder mit einer kompensatorischen Aktivierung von Regulationsmechanismen verbunden, beispielsweise einer erhöhten Produktion von Katecholaminen, Cortisol und mehreren anderen. In der Dynamik des Verlaufs der Hypoglykämie können sich sekundäre Veränderungen bei einer Reihe von inneren Organen entwickeln - dem Herzkreislaufsystem, der Leber usw.

Die häufigste Ursache für Hyperinsulinismus ist eine Zunahme des endogenen Insulins. Diese Störungen können funktionell oder organisch sein. Hypoglykämie, die mit funktionellen Veränderungen einhergeht, tritt gewöhnlich 3-5 Stunden nach der Kohlenhydratbelastung auf und kann im Frühstadium des Diabetes mellitus beobachtet werden. Wie in dem betreffenden Abschnitt erwähnt, wird in diesem Stadium des Diabetes die Reaktion des Insularapparats auf die Glukoseladung verlangsamt, aber deutlich ausgeprägt, und der Anstieg des Blutinsulins wird spät bemerkt.

Bei einigen Patienten mit Neurose entwickelt sich ein funktioneller Hyperinsulinismus. Dies kann auf eine verstärkte Stimulation der B-Zellen der Inseln zurückzuführen sein, die wahrscheinlich durch Stimulation des rechten Vagusnervs infolge einer zentralen Dysregulation erfolgt. Dieser Zustand kann auch als reaktive Hypoglykämie bezeichnet werden.

In allen diesen Fällen tritt Hyperinsulinismus auf, der jedoch nicht durch organische, sondern durch funktionelle Mechanismen verursacht wird. Die häufigste Ursache für Hyperinsulinismus und vor allem seine schweren Formen sind hormonell aktive Tumore, die von den B-Zellen der Inseln, den sogenannten Insulomen, ausgehen.

Hypoglykämie kann nicht nur durch absoluten, sondern auch durch relativen Hyperinsulinismus hervorgerufen werden, der nicht mit einer Pathologie des Insularapparats assoziiert ist. Hypoglykämie kann während des Fastens (zum Beispiel bei Anorexia nervosa, bei Pylorusstenose) auftreten, hoher Nährstoffverlust des Körpers (zum Beispiel bei schwerer Nierenglykosurie, schwerer Durchfall, selten bei Laktation), sehr schneller Einsatz von Kohlenhydraten (harte Arbeit, Erkältung, Fieber), einige angeborene Stoffwechselstörungen (Galaktosämie).

Schwere Leberschäden (Krebs, toxische Schäden, akute und chronische Hepatitis usw.) können mit einer Abnahme der Glykogenolyse einhergehen und somit zu Hypoglykämie führen. Gleichzeitig wird Hypoglykämie normalerweise bei leerem Magen beobachtet, aber nach einer Kohlenhydratbelastung steigt der Blutzucker stark an, und dieser Anstieg ist aufgrund der Tatsache, dass die Leber die Fähigkeit zum Verschieben von Glykogen reduziert hat, ziemlich anhaltend.

Hypoglykämie tritt häufig bei verschiedenen Formen der Glykogenose bei Kindern auf. Es ist darauf hinzuweisen, dass die bei Kindern mit angeborener Intoleranz gegen Leucin verursachte Hypoglykämie durch eine erhöhte Sekretion von endogenem Insulin unter dem Einfluss dieser Aminosäure verursacht wird.

Schwere hypoglykämische Zustände werden mit einer starken Abnahme von Glykämie, Krämpfen und Bewusstseinsverlust bei großen Tumoren beschrieben - retroperitoneale Sarkome und Fibrosarkome, Bauchspeicheldrüsenkrebs, Leber, Nieren und Nebennierenrinde. Diese Wirkung des Tumors beruht auf einem erhöhten Metabolismus bei erhöhter Aufnahme von Glukose aus dem Blut. In einigen Fällen wurden Substanzen mit insulinähnlichen Eigenschaften aus dem Tumorgewebe erhalten.

Hyperinsulinismus: Was ist das und wie ist es zu behandeln?

Hyperinsulinismus (hypoglykämische Erkrankung) ist eine endokrine Erkrankung, die durch Anfälle einer signifikanten Reduktion des Blutzuckers (Hypoglykämie) gekennzeichnet ist. Dies senkt nicht nur den Zuckerspiegel, sondern auch die Verarbeitung von Gehirnglukosegewebe.

Diese Prozesse treten aufgrund eines relativen oder absoluten Anstiegs der Insulinspiegel auf. In den meisten Fällen entwickelt sich die Krankheit im Alter von 25 bis 60 Jahren und ist oft erblich.

Ursachen

Hyperinsulinismus unterscheidet:

  1. Primär (Pankreas, absolut), die durch Hyperplasie der Langerhans-Inseln, Adenome oder Krebs verursacht wird
  2. Sekundäre (extrapankreatische, relative) Nebenwirkungen, die mit einer unzureichenden Produktion von Kontrainsulinhormonen oder mit einer Schädigung des Nervensystems verbunden sind

Ursachen können sein:

  • Deutliche Zunahme der Anzahl von Betazellen im Pankreas
  • Neubildungen in bestimmten Bereichen des Insulinoms
  • Krankheiten und Störungen des zentralen Nervensystems
  • Unzureichende Produktion kontrainsularer Hormone (Adrenalin, Glucagon, Cortisol)
  • Neubildungen aus Bindegewebe, die Glukose aktiv verarbeiten
  • Neoplasmen, die sich außerhalb der Bauchspeicheldrüse entwickeln und Insulin-ähnliche Substanzen produzieren

Hyperinsulinismus ist die Ursache für Störungen des angemessenen Funktionierens des Zentralnervensystems.

Symptome

Anfälle von Hyperinsulinismus treten meist nach einem langen Fasten oder morgens auf nüchternen Magen auf. Langfristiger Kohlenhydratmangel führt zur Entwicklung eines funktionellen Hyperinsulinismus. Die Ursachen für die Entstehung dieser Krankheit können auch seelische und emotionale Erfahrungen, Schocks und körperliche Überanstrengungen sein. Bei Frauen im Anfangsstadium der Entwicklung der Krankheit können klinische Anzeichen nur in den Zeiträumen vor der Menstruation beobachtet werden.

Durch die Störung der Innervation des Sprechapparates wird die Sprache gestört, es kommt zu einer Orientierungslosigkeit im Raum. Wenn ein Anfall von Hyperinsulismus nicht rechtzeitig aufhört, wird die Person in Konvulsionen verwirrt und fügt sich zusammen, was in ihren Manifestationen einem epileptischen Anfall sehr ähnlich ist. Vielleicht der Beginn des Insulinkoms.

In den interstitiellen Intervallen kommt es zu Störungen in der Arbeit des Zentralnervensystems: Depression, Gleichgültigkeit, Sensibilitätsstörungen, Behinderung, Taubheitsgefühl und Kribbeln der Extremitäten, psychische Instabilität, Gedächtnisstörungen. Aufgrund der Notwendigkeit, regelmäßig regelmäßig zu essen, treten bei den Patienten unterschiedliche Fettleibigkeit auf.

Behandlung

Insulinome sowie Tumore anderer Organe, die die Entwicklung einer Hypoglykämie hervorrufen, werden nur operativ behandelt. Im Falle eines funktionellen Hyperinsulinismus sind die Einnahme von Kortikosteroiden und Teilmahlzeiten mit einem begrenzten Kohlenhydratgehalt angegeben. Hypoglykämische Anfälle werden durch intravenöses Einführen von 40–60 ml 40% iger Glucoselösung kontrolliert.

Hyperinsulinismus: Fragen zur Krankheit

Hyperinsulinismus ist eine Episode von Hypoglykämie, die durch einen absoluten oder relativen Anstieg des Insulinspiegels verursacht wird.

allgemeine Informationen

Hyperinsulinismus ist primär, verursacht durch geschwollene Langerhans-Inseln, Krebs oder Adenom, und sekundär, verursacht durch Erkrankungen des Zentralnervensystems, Leber, extrapankreatische Tumoren, die insulinähnliche Substanzen absondern, sowie ungenügende Produktion kontralinsularer Hormone. Hypoglykämie führt zu einer Verletzung des Funktionszustandes des Zentralnervensystems, wodurch die Aktivität des Sympathikus-Nebennieren-Systems erhöht wird.

Zur Diagnose der Krankheit werden Blutzucker, immunreaktives Insulin und C-Peptid analysiert. Zur topischen Diagnose mittels Pankreasangiographie, Ultraschall, Computertomographie, retrograde Pankreatoduodenographie.

Symptome

Der Angriff beginnt mit einem scharfen Gefühl von Hunger, Schwitzen und Schwäche. Dann kommt das Zittern der Gliedmaßen, Tachykardie, Angst, Blässe, Diplopie, geistige Erregung, Desorientierung, Dysarthrie. Dann kommt es zu einem Bewusstseinsverlust, zu Krämpfen, die manchmal einem epileptischen Anfall ähneln, einem Koma mit Gilotermie und Hyporeflexie. Manchmal kann ein Angriff mit einem plötzlichen Bewusstseinsverlust beginnen.

In der interiktalen Zeit treten Symptome auf, die durch Schädigungen des Zentralnervensystems verursacht werden: Gedächtnisverlust, emotionale Instabilität, Gleichgültigkeit gegenüber der Umwelt, Verlust der beruflichen Fähigkeiten, Sensibilitätsstörungen, Parästhesien, Symptome von Pyramideninsuffizienz, pathologische Reflexe. Aufgrund der Notwendigkeit häufiger Mahlzeiten sind die Patienten übergewichtig.

Behandlung

Insulinome und Tumoren anderer Organe, die die Entwicklung von hypoglykämischen Zuständen verursachen, werden operativ behandelt. Eine Therapie der Grunderkrankung ist ebenfalls erforderlich. Obligatorische Diät mit fraktionierten Mahlzeiten in kleinen Portionen.

Diagnose und Behandlung des angeborenen Hyperinsulinismus

Bei unzulänglicher Insulinproduktion, das heißt bei übermäßiger Synthese, gibt es Bedingungen, die als hyperinsulinämische Hypoglykämie (GG) bezeichnet werden. In diesem Fall kann es sich bei GG um zwei Typen handeln:

  1. persistent (tritt bei Insulinomen auf, angeborene Hyperinsulinose (WGI);
  2. vorübergehend. Sie entstehen bei der Entstehung des Wiedemann-Beckwith-Syndroms, wenn der neonatale Hyperinsulinismus für Neugeborene diabetische Fetopathie bildet.

Wenn der GI eine Verletzung des Verbrauchs und der Verwendung von Glukose, Ketonkörpern und freien Fettsäuren darstellt. Daher können Patienten keine Energie aus Glukose erhalten, die für viele Organe und Gewebe die Hauptquelle derselben Energie ist. Dies erhöht das Risiko, an neurologischen Erkrankungen zu erkranken.

Als Hauptursache für persistierende Hypoglykämie bei Kindern gilt der WGI, eine Erbkrankheit.

Statistik

WGI ist recht häufig und beträgt 1 Fall pro 40-50 Tausend Kinder in der Allgemeinbevölkerung. In geschlossenen Gesellschaften, in denen ein hoher Prozentsatz von Verbindungen zwischen nahen Verwandten besteht, beträgt die Häufigkeit des WGI normalerweise 1 von 25 Tausend.

Ätiologie und Formen des WGI

Im Moment gibt es Informationen über 8 Gene, die an der Bildung von WGI beteiligt sind. In 60-70% der Fälle von WGI werden molekulargenetische Defekte entdeckt. Nach dem morphologischen Kriterium wird der WGI in zwei Formen unterteilt:

  • diffus - die Läsion erfasst alle Zellen der Bauchspeicheldrüse (RV) und produziert Insulin;
  • fokal - betrifft einen bestimmten Bereich.

Fokale Schäden können mit molekulargenetischen Methoden bestimmt werden.

Symptome und Behandlung

WGI weist eine ziemlich breite Palette klinischer Manifestationen auf. Fälle von asymptomatischer Hypoglykämie sind häufig. Solche Zustände haben einen eher milden und günstigen Verlauf und sind für eine konservative medikamentöse Therapie sehr gut geeignet.

Wenn der WGI in der Fokusform ist, wird nur die Läsion reseziert. Nach der Operation erholt sich die Person und die Tätigkeit der Bauchspeicheldrüse ist voll funktionsfähig erhalten. Die Therapie ist umso wirksamer, je früher sie nach dem Erkennen der Krankheit begonnen wird.

Bei einer späten Manifestation einer Hypoglykämie und einem niedrigen Insulinspiegel ist die Prognose günstiger und diese Patienten benötigen im Gegensatz zu Patienten mit völlig entgegengesetzten Manifestationen normalerweise eine konservative Behandlung. Letzteres erfordert eine Operation. Die Diagnose des WGI wird auf der Grundlage des Insulinspiegels im Blutplasma zum Zeitpunkt der Abnahme der Glukose gestellt.

Neben diesem Kriterium werden auch andere verwendet:

  • hypoketotische Natur von Hypoglykämie;
  • hohe oder normale C-Peptid-Spiegel mit einer Abnahme des Blutzuckers;
  • hyperglykämische Reaktion auf die Verabreichung von Glucagon;
  • die Notwendigkeit hoher intravenöser Glukosedosen;
  • Abnahme des Gehalts an Aminosäuren, Abwesenheit eines Pankreastumors gemäß Ultraschall und CT.

Differentialdiagnose

Bei der Diagnose von WGI sollte die Krankheit unterschieden werden von:

  • die syndromischen Formen eines solchen Zustands wie Hyperinsulinismus, und dies sind die Sotos-, Beckwith-Wiedemann-, Asher-Syndrome);
  • angeborene Störungen der p-Oxidation von Fettsäuren;
  • angeborene Glykosylierungskrankheiten;
  • Insulin produzierende volumetrische Gebilde der Bauchspeicheldrüse.

Die Behandlung von HBI zielt darauf ab, während des gesamten Lebens normale Blutzuckerwerte wiederherzustellen. Im Moment beginnt die Behandlung mit dem Wirkstoff Diazoxid. Darüber hinaus werden häufig Somatostatinderivate eingesetzt.

Es verwendet auch Glucagon, ein Hormon gegen Insulin, ein Gegeninsulin. Die Verwendung dieses Hormons ist nur bei kontinuierlicher subkutaner Verabreichung möglich, da seine Wirkung sehr kurz ist.

Forschung und ihre Ziele

Dieses Ereignis wurde durchgeführt, um die Merkmale der klinischen und biochemischen Natur des WGI zu untersuchen und die Diagnosemethoden und die Behandlung dieser Pathologie zu modernisieren. Die Studie umfasste 27 Kinder mit einer bestätigten WGI-Diagnose. Das Alter der Kinder lag zwischen 1 Monat und 10 Jahren. Davon wurden zwei Drittel der Patienten erstmals untersucht.

Die Untersuchung aller Kinder wurde standardmäßig durchgeführt:

  • Blutzuckermessung;
  • Test mit Fasten und Beurteilung des Insulins;
  • Untersuchung des Hormonstatus des Körpers mit Bestimmung des Insulinspiegels, Cortisols, C-Peptids, Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktors;
  • Tandem-Massenspektrometrie;
  • biochemischer Bluttest;
  • Ultraschall der Bauchorgane;
  • Abdominal CT für Kinder, die älter als ein Jahr sind.

Die Beurteilung des hypoglykämischen Syndroms nach seinem Schweregrad wurde nach dem Grad des Bedarfs an Glukose durchgeführt, und die Diagnose des angeborenen Hyperinsulinismus selbst wurde auf der Grundlage eines erhöhten Insulinspiegels im Blutplasma von über 2,0 U / l gestellt.

Wenn Somatostatin unwirksam oder nicht tolerierbar war, wurde Diazoxid verabreicht. Nach drei Tagen wurde die Wirkung bewertet.

Ergebnisse

Die am häufigsten auftretenden Manifestationen von WGI waren:

  • Lethargie;
  • Übergewicht;
  • Krämpfe;
  • gesteigerter Appetit;
  • Manchmal waren es: Bewusstseinsstörung, Apnoe, Appetitlosigkeit.

Der Schweregrad des Hypoglykämie-Syndroms wurde anhand der Notwendigkeit beurteilt, intravenöse Glukoselösung zu injizieren:

  1. Leichter Abschluss Durch orale Verabreichung von Glukose bei 12 Kindern erreicht;
  2. Der durchschnittliche Grad wurde bei 7 Kindern mit einer intravenösen Verabreichung von Glucoselösung von weniger als 6 ml / kg / min beobachtet;
  3. Bei 8 Kindern mit einem konstanten Bedarf an Glukoseeintrag von mehr als 6 ml / kg / min wurde ein schwerwiegender Grad festgestellt.

Im biochemischen Profil wurde ein hoher Gehalt an AST und ALT sowie an Cholesterin und Triglyceriden gefunden. Wenn die Therapie ausgewählt wurde, wurden alle Indikatoren auf normal reduziert.

Erfolgreiche konservative Therapie wurde bei 11 Kindern durchgeführt. Bei einem kleinen Patienten traten keine schweren Nebenwirkungen von Diazoxid und Somatostatin auf.

Konservative Behandlungsanfälligkeitsfaktoren

Von diesen Faktoren identifizierte die Studie:

  • Insulinspiegel;
  • Das Alter der primären Manifestationen der Symptome;
  • Der Grad der Notwendigkeit, die Glucoselösung intravenös zu verabreichen.

Die Studie zeigte, dass eine Pathologie wie der angeborene Hyperinsulinismus spät diagnostiziert wird, obwohl sie in keinem Alter Schwierigkeiten bei der Erkennung der Pathologie verursacht. Die durchschnittliche Diagnose wird 2,5 Monate nach Beginn der ersten Krankheitssymptome gesetzt. Eine solche Verzögerung kann zu Epilepsie und verzögerter psychomotorischer Entwicklung führen.

Um die Krankheit nicht zu übersehen, ist es notwendig, die Blutzuckermessung in den Standardalgorithmus der Untersuchung in der pädiatrischen Praxis aufzunehmen. Ein Mangel an Glukose im Körper entzieht dem Patienten sowohl Glukose als auch eine alternative Energiequelle, was zu schweren neurologischen Störungen führt, da Glukose der Hauptnährstoff für das Gehirn ist.

Wenn es eine Form der Erkrankung gibt, die gegen konservative Behandlung resistent ist, werden chirurgische Methoden verwendet, um die Bauchspeicheldrüse zu beeinflussen, die zweifellos traumatisch sind. Die Zwischensumme der Pankreaktektomie führt dazu, dass der Patient Insulin lebenslang verwendet.

Die Überwachung von Kindern mit Verdacht auf WGI sollte in spezialisierten Kliniken durchgeführt werden, und chirurgische Eingriffe sollten von einem Team erfahrener Bediener durchgeführt werden.