Hypofunktion und andere Erkrankungen der Hypophyse (E23)

• Gründe

Eingeschlossen: aufgelistete Zustände, hervorgerufen durch Erkrankungen der Hypophyse und des Hypothalamus

Ausgeschlossen: Hypopituitarismus infolge medizinischer Verfahren (E89.3)

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als einheitliches Regulierungsdokument verabschiedet, in dem die Häufigkeit von Krankheiten, die Ursachen öffentlicher Aufrufe an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und Todesursachen berücksichtigt werden.

Das ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997 in die Gesundheitsfürsorge in der gesamten Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO für 2022 geplant.

E23.2 Diabetes insipidus

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Diabetes insipidus

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung, Gesundheitsministerium der Republik Kasachstan)
Version: Archiv - Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2010 (Bestellnummer 239)

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Protokoll "Diabetes insipidus"

Der ICD-10-Code (s): E 23.2

Klassifizierung

1. Zentraler (neurogener) Diabetes insipidus - Stoffwechselstörungen infolge einer Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems:

2. Nephrogener Diabetes insipidus - aufgrund der Unfähigkeit des Nierenapparats, Wasser wieder zu absorbieren:

- erblich bedingt (Mutation des ADH-Rezeptor-Gens des Typs V 2 auf Xq 28);

3. Diabetes insipidus bei schwangeren Frauen - Progestin (Gestation): tritt normalerweise im dritten Trimenon der Schwangerschaft auf, geht nach der Geburt von selbst über.

4. Dipsogene (primäre, psychogene Polydipsie). Primäre Polydipsie ist ein pathologischer Durst, der sowohl durch organische (hypothalamische Tumoren) als auch durch Funktionsstörungen des zentralen Nervensystems verursacht wird. Psychogene Polydipsie - chronischer übermäßiger Wasserverbrauch oder periodischer Wasserverbrauch.

Diagnose

Diagnosekriterien

Beschwerden und Anamnese
Bei den meisten Patienten sind die erste und die Hauptbeschwerden konstanter Durst (Polydipsie), häufiges und reichliches Wasserlassen. Patienten können bis zu 8-15 Liter pro Tag trinken. Urin wird häufig und in kleinen Portionen (je 500 - 800 ml) transparent, farblos ausgeschieden. Oft gibt es Tag und Nacht Inkontinenz. Kinder sind reizbar, launisch, verweigern das Essen, benötigen nur Wasser. Es gibt Kopfschmerzen, Angstzustände, Dehydrationssymptome (Gewichtsverlust, trockene Haut und Schleimhäute).

Die historischen Daten müssen berücksichtigt werden: Zeitpunkt der Symptome, Zusammenhang mit ätiologischen Faktoren (Infektion, Trauma), Durstgrad (2 Liter / m 2 / Tag) und Polyurie, Anstiegsrate der Symptome, Vererbung.

Körperliche Untersuchung
Mangelerscheinungen bei der Produktion von ADH (antidiuretisches Hormon) - trockene Haut und Schleimhäute, Gewichtsverlust, starke Dehydratation, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Körpertemperaturlabilität, Tendenz zur Entwicklung von Gastritis, Kolitis, Verstopfungsneigung. Der Magen kann gedehnt und abgesenkt werden. Veränderungen im Herz-Kreislauf-System: Pulslabilität, Tachykardie. Einige Patienten haben Schüttelfrost, Gelenkschmerzen und hypochrome Anämie. Bei organischem Diabetes mellitus können Symptome einer Beeinträchtigung anderer endokriner Funktionen beobachtet werden: Fettleibigkeit, Kachexie, Zwergwuchs, Gigantismus, verzögerte körperliche und sexuelle Entwicklung, Menstruationsstörungen.

Laboruntersuchungen: Urinanalyse nach Zimnitsky - Hypostenurie. Biochemische Analyse von Blut: Hypernatriämie (mit zentralem Diabetes insipidus).

Instrumentelle Studien: CT-Scan des Gehirns - in 1/3 der Fälle von ZNS-Tumoren.

Hinweise zur fachkundigen Beratung:
- HNO, Zahnarzt, Gynäkologe - zur Rehabilitation von Infektionen des Nasopharynx, der Mundhöhle und der äußeren Genitalorgane;
- Okulist - zur Erkennung von Fundusveränderungen (Stagnation, Verengung der Gesichtsfelder);
- Neurologe - um die Pathologie des zentralen Nervensystems zu identifizieren, die Auswahl der Therapie;
- Neurochirurg - bei Verdacht auf Volumenprozess des Gehirns;
- Infektionskrankheiten bei viraler Hepatitis, Zoonose, intrauterinen und anderen Infektionen;
- Arzt - mit Verdacht auf Tuberkulose.

Liste der Haupt- und zusätzlichen Diagnosemaßnahmen

Vor dem geplanten Krankenhausaufenthalt: Blutzucker, Harnstoffstickstoff, spezifisches Gewicht des Urins, Glucosurie.

Die wichtigsten diagnostischen Maßnahmen:

1. Blutbild abschließen (6 Parameter).

2. Allgemeine Urinanalyse.

3. Bestimmung des Blutzuckers.

4. Urinanalyse nach Zimnitsky.

5. Bestimmung von Harnstoffstickstoff, Blutkreatinin.

6. Bestimmung von Natrium, Kalium im Blut.

7. Urinanalyse nach Nechyporenko.

8. CT-Scan des Gehirns, um Volumenbildungen des Zentralnervensystems auszuschließen.

9. Die Studie des Fundus.

11. Ultraschall der Nebennieren

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen:

1. Diagnosetest mit Mangelernährung (Konzentrationstest) - Unter Ausschluss von Flüssigkeit aus der Nahrung und einer Erhöhung der Plasma-Osmolarität bleibt das spezifische Gewicht des Harns mit Diabetes insipidus niedrig. Dieser Test sollte in einem Krankenhaus durchgeführt werden und seine Dauer sollte 6 Stunden nicht überschreiten. Bei kleinen Kindern kann der Test aufgrund schlechter Toleranz nicht durchgeführt werden.

2. Testen Sie mit Minirinom (Vasopressinom). Nach der Einführung bei Patienten mit zentralem (hypothalamischem) Diabetes insipidus nimmt das spezifische Gewicht des Urins zu und es wird eine Abnahme seines Volumens beobachtet. In der nephrogenen Form ändern sich die Parameter des Urins praktisch nicht.

Differentialdiagnose

Diabetes insipidus sollte von Krankheiten unterschieden werden, die von Polydipsie und Polyurie begleitet werden (psychogene Polydipsie, Diabetes mellitus, Nierenversagen, Fanconi nephronophthis, renale tubuläre Azidose, Hyperparathyreoidismus, Hyperaldosteronismus).

Wenn psychogene (primäre) Polydipsieklinik und Labordaten mit denen von Diabetes insipidus übereinstimmen. Die Blockade der Wasserausscheidung durch die langfristige Verabreichung von ADH führt zur Wiederherstellung der hypertonischen Zone der Medulla. Der Test mit Trockenfutter erlaubt die Unterscheidung dieser Krankheiten: Wenn die psychogene Polydipsia diuresis abnimmt, nimmt der Anteil zu und der allgemeine Zustand der Patienten leidet nicht. Mit Diabetes insipidus diuresis und der spezifischen Dichte von Urin ändern sich die Symptome nicht signifikant, und die Dehydrationssymptome nehmen zu.

Diabetes mellitus ist durch weniger ausgeprägte Polyurie und Polydipsie gekennzeichnet, die häufig nicht mehr als 3 bis 4 Liter pro Tag beträgt, ein hohes spezifisches Gewicht des Urins, Glucosurie und einen Blutzuckeranstieg. In der klinischen Praxis ist eine Kombination von Zucker und Diabetes insipidus selten. Diese Möglichkeit sollte bei Hyperglykämie, Glykosurie und gleichzeitig niedrigem spezifischem Gewicht von Urin und Polyurie in Erinnerung bleiben, die während der Insulintherapie nicht abnimmt.

Polyurie kann bei Nierenversagen ausgedrückt werden, jedoch in viel geringerem Maße als bei Diabetes insipidus, und der Anteil bleibt zwischen 1008 und 1010. Im Urin sind Eiweiß und Zylinder vorhanden. Blutdruck und Blutharnstoff sind erhöht.

Das klinische Bild, ähnlich wie Diabetes insipidus, wird bei Fanconi nephronophthalis festgestellt. Die Krankheit wird aufgrund des rezessiven Merkmals vererbt und manifestiert sich bereits in den ersten 1 bis 6 Jahren mit folgenden Symptomen: Polydipsie, Polyurie, Hypoisosthenie, Verzögerung der körperlichen und manchmal geistigen Entwicklung. Die Krankheit schreitet fort, die Urämie entwickelt sich allmählich. Das Fehlen einer arteriellen Hypertonie ist charakteristisch, die Clearance von endogenem Kreatinin ist reduziert, Azidose und Hypokaliämie sind ausgeprägt.

Bei renaler tubulärer Azidose (Albright-Syndrom) treten Polyurie und Appetitlosigkeit auf. Im Urin geht eine signifikante Menge an Kalzium und Phosphor verloren, im Blut entwickeln sich Hypokalzämie und Hypophosphatämie. Kalziumverlust führt zu Rachitis-ähnlichen Veränderungen im Skelett.

Hyperparathyreoidismus wird in der Regel von einer mäßigen Polyurie begleitet, das spezifische Gewicht des Harns wird geringfügig verringert, und es wird ein Anstieg des Kalziumspiegels in Blut und Harn festgestellt. Für den primären Aldosteronismus (Conn-Syndrom) sind neben renalen Manifestationen (Polyurie, vermindertes spezifisches Gewicht des Urins, Proteinurie) auch neuromuskuläre Symptome (Muskelschwäche, Krämpfe, Parästhesien) und arterieller Hypertonie charakteristisch. Hypokaliämie, Hypernatriämie, Hypochlorämie, Alkalose werden im Blut ausgedrückt. Mit dem Urin wird eine große Menge Kalium ausgeschieden, die Ausscheidung von Natrium wird reduziert.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus ist eine Krankheit, die durch Diabetes, eine Zunahme der Plasma-Osmolarität, die den Durstmechanismus anregt, und einen kompensatorischen Verbrauch großer Flüssigkeitsmengen gekennzeichnet ist.

ICD-10-Code

Epidemiologie

Die Häufigkeit von Diabetes insipidus ist nicht angegeben. Geben Sie 0,5-0,7% der Gesamtzahl der Patienten mit endokriner Pathologie an. Die Krankheit tritt bei Menschen beiderlei Geschlechts in jedem Alter gleichermaßen auf, jedoch häufiger in 20 bis 40 Jahren. Angeborene Formen können bei Kindern in den ersten Lebensmonaten vorkommen, manchmal werden sie jedoch viel später entdeckt.

Ursachen von Diabetes insipidus

Diabetes insipidus wird durch einen Vasopressin-Mangel verursacht, der die Reabsorption von Wasser in den distalen Tubuli des renalen Nephrons steuert, wo unter physiologischen Bedingungen die negative Clearance von "freiem" Wasser auf den zur Homöostase erforderlichen Skalen bereitgestellt wird und die Urinkonzentration abgeschlossen ist.

Es gibt eine Reihe von ätiologischen Klassifikationen von Diabetes insipidus. Die häufigste Verwendung ist eine Unterteilung in zentralen (neurogenen, hypothalamischen) Diabetes insipidus mit unzureichender Produktion von Vasopressin (vollständig oder teilweise) und peripheren. Zu den zentralen Formen gehört wahrer, symptomatischer und idiopathischer (familiärer oder erworbener) Diabetes insipidus. Bei peripherem Diabetes insipidus wird die normale Produktion von Vasopressin aufrechterhalten, aber die Empfindlichkeit gegenüber dem Hormonrezeptor der Nierentubuli (nephrogenes Vasopressin-resistenter Nicht-Zuckerdiabetes mellitus) oder Vasopressin ist in der Leber, Niere, Plazenta stark inaktiviert oder fehlt.

Die Ursache für die zentralen Formen von Diabetes insipidus können entzündliche, degenerative, traumatische, neoplastische und andere Läsionen verschiedener Teile des hypothalamisch-neurohypophysialen Systems sein (anteriore Hypothalamuskerne, supraoptikohypophysialer Trakt, hinterer Hypophysenapparat). Die spezifischen Ursachen der Krankheit sind sehr unterschiedlich. Dem wahren Diabetes insipidus geht eine Reihe akuter und chronischer Infektionen und Krankheiten voraus: Influenza, Meningoenzephalitis (Diencephalitis), Halsschmerzen, Scharlach, Keuchhusten, alle Arten von Typhus, septische Erkrankungen, Tuberkulose, Syphilis, Malaria, Brucellose, Rheuma. Influenza mit ihrem neurotropen Einfluss ist häufiger als andere Infektionen. Da die Gesamtinzidenz von Tuberkulose, Syphilis und anderen chronischen Infektionen abnimmt, hat ihre kausale Rolle bei der Entstehung von Nichtzuckerkrankheit signifikant abgenommen. Die Krankheit kann nach kraniozerebralen (unbeabsichtigten oder chirurgischen), psychischen Traumata, Elektroschock, Unterkühlung, während der Schwangerschaft, kurz nach der Geburt, Abtreibung auftreten.

Die Ursache von Diabetes insipidus bei Kindern kann ein Geburtstrauma sein. Der symptomatische Diabetes insipidus wird durch einen primären und metastatischen Tumor des Hypothalamus und der Hypophyse, Adenome, Teratome, Gliome und besonders oft Kraniopharyngeome, Sarkoidose verursacht. Metastasiert häufiger an der Hypophyse Brust und Schilddrüse, Bronchien. Es ist auch eine Reihe von Hämoblastosen bekannt - Leukämie, Erythromyelose, Lymphogranulomatose, bei der die Infiltration des Hypothalamus oder Hypophyse mit den pathologischen Elementen des Blutes einen Nichtzuckerdiabetes verursacht. Diabetes mellitus Diabetes wird von einer generalisierten Xanthomatose (Hend-Schüller-Christian-Krankheit) begleitet und kann eines der Symptome von endokrinen Erkrankungen oder angeborenen Hypothalamus-Hypophysenerkrankungen sein: Symmonds-Syndrome, Skien- und Lawrence-Moon-Beadle-Syndrome, Hypophysen-Anästhesie, Anatomie des Anästhesie-Tumors Dystrophie.

Bei einer signifikanten Anzahl von Patienten (60-70%) ist die Ätiologie der Erkrankung jedoch noch nicht bekannt. idiopathischer Diabetes insipidus. Bei den idiopathischen Formen sollten genetische, erbliche, manchmal in drei, fünf oder sogar sieben aufeinanderfolgenden Generationen beobachtete Formen unterschieden werden. Die Art der Vererbung ist autosomal dominant und rezessiv.

Die Kombination von Zucker und Diabetes insipidus ist auch häufiger bei familiären Formen. Derzeit wird vermutet, dass bei einigen Patienten mit idiopathischem Diabetes insipidus die Autoimmunität der Erkrankung mit Schädigung der Kerne des Hypothalamus möglich ist, wie die Zerstörung anderer endokriner Organe bei Autoimmunsyndromen. Diabetes insipidus ist häufiger bei Kindern und wird von jedem anatomischen Mangel an Niere Nephron (angeborener Fehlbildungen, zystische Degeneration und infektiösen und degenerativen Prozessen) Amyloidose, Sarkoidose, Vergiftungs metoksiflyuranom, Lithium, oder ein funktionelles Enzymdefekt verursacht: Verletzung der cAMP-Produktion in den Zellen der Nierentubuli oder verminderte Empfindlichkeit gegenüber seinen Auswirkungen.

Hypothalamus-Hypophysen-Formen von Diabetes insipidus Ein Mangel an Vasopressin-Sekret kann mit einer Schädigung des gesamten Hypothalamus-Neuro-Hypophysen-Systems einhergehen. Die Paarung der neurosekretorischen Kerne des Hypothalamus und die Tatsache, dass nicht weniger als 80% der Vasopressin-Sekretionszellen für die klinische Manifestation betroffen sein sollten, bieten größere Möglichkeiten für eine interne Kompensation. Die höchste Wahrscheinlichkeit eines Nicht-Diabetes mellitus besteht in Läsionen im Bereich des Hypophysen-Trichters, wo neurosekretorische Bahnen aus den Hypothalamus-Kernen verbunden sind.

Vasopressin-Mangel reduziert die Flüssigkeitsresorption im distalen Nieren-Nephron und fördert die Freisetzung großer Mengen von hypoosmolarem unkonzentriertem Urin. Bei der primären Polyurie kommt es zu einer allgemeinen Dehydratisierung mit Verlust der intrazellulären und intravaskulären Flüssigkeit mit Hyperosmolarität (über 290 mosm / kg) von Plasma und Durst, was auf eine Verletzung der Wasserhomöostase hindeutet. Es ist jetzt festgestellt worden, dass Vasopressin nicht nur Antidiuresis verursacht, sondern auch Natriuresis. Wenn ein Hormon, insbesondere während einer Dehydratisierungsphase, einen Mangel aufweist, wird die Natrium-inhibitorische Wirkung von Aldosteron ebenfalls stimuliert, wobei Natrium im Körper verbleibt, was zu Hypernatriämie und hypertonischer (hyperosmolarer) Dehydratisierung führt.

Eine verstärkte enzymatische Inaktivierung von Vasopressin in Leber, Nieren und Plazenta (während der Schwangerschaft) verursacht einen relativen Hormonmangel. Nicht-Zucker-Diabetes während der Schwangerschaft (vorübergehend oder weiter stabil) kann auch mit einer Abnahme der osmolaren Durstschwelle einhergehen, die den Wasserverbrauch erhöht, das Plasma "verdünnt" und den Vasopressin-Spiegel verringert. Eine Schwangerschaft verschlechtert häufig den Verlauf des vorbestehenden Diabetes insipidus und erhöht den Bedarf an therapeutischen Medikamenten. Angeborene oder erworbene Nierenresistenz gegen endogenes und exogenes Vasopressin führt ebenfalls zu einer relativen Insuffizienz des Hormons im Körper.

Pathogenese

Ein echter Diabetes insipidus entwickelt sich als Folge einer Schädigung des Hypothalamus und / oder der Neurohypophyse, während die Zerstörung eines Teils des Neurosekretariatsystems, das von den supraoptischen und paraventrikulären Kernen des Hypothalamus, des faserartigen Beintrakts und des hinteren Lappens der Pituitärdrüse gebildet wird, von einer Atrophyte des Atemwegs begleitet wird. In den Kernen des Hypothalamus, vor allem im Supraoptikum, nimmt die Anzahl der großzelligen Neuronen und der schweren Gliose ab. Primäre Tumore des neurosekretorischen Systems verursachen bis zu 29% der Fälle von Nicht-Diabetes mellitus, Syphilis - bis zu 6% und Kopfverletzungen und Metastasen in verschiedenen Bereichen des neurosekretorischen Systems - bis zu 2-4%. Tumoren der Hypophysenvorderlappen, insbesondere große, tragen zur Entwicklung von Ödemen im Trichter und im Hinterlappen der Hypophyse bei, was wiederum zur Entwicklung von Diabetes insipidus führt. Die Ursache dieser Erkrankung nach einer Operation im suprasellaren Bereich ist eine Schädigung des Hypophysenstamms und seiner Gefäße, gefolgt von einer Atrophie und dem Verschwinden großer Nervenzellen in den supraoptischen und / oder paraventrikulären Kernen sowie einer Atrophie des Hinterlappens. Diese Phänomene sind in einigen Fällen reversibel. Eine Schädigung der Adenohypophyse (Sciens-Syndrom) infolge einer Thrombose und Blutung im Hypophysenstiel sowie eine Unterbrechung als Folge dieses neurosekretorischen Signalwegs führen ebenfalls zu Diabetes Insipidus.

Unter den erblichen Varianten des Diabetes insipidus gibt es Fälle mit einer Reduktion von Nervenzellen im supraoptischen und seltener in den paraventrikulären Kernen. Ähnliche Veränderungen werden in Familienfällen der Krankheit beobachtet. Defekte bei der Synthese von Vasopressin im paraventrikulären Kern werden selten gefunden.

Erworbener nephrogener Diabetes insipidus kann mit Nephrosklerose, polyzystischer Nierenerkrankung und angeborener Hydronephrose kombiniert werden. In diesem Fall wird eine Hypertrophie des Zellkerns und aller Teile der Hypophyse im Hypothalamus und eine Hyperplasie der glomerulären Zone in der Nebennierenrinde festgestellt. Bei nephrogenem Vasopressin-resistenten Diabetes insipidus werden die Nieren selten verändert. Manchmal wird eine Ausdehnung des Nierenbeckens oder eine Erweiterung der Auffangröhrchen bemerkt. Supraoptische Kerne sind entweder unverändert oder etwas hypertrophiert. Eine seltene Komplikation der Erkrankung ist die massive intrakranielle Verkalkung der weißen Substanz der Großhirnrinde vom Frontal- bis zum Okzipitallappen.

Laut den letzten Jahren ist idiopathischer Diabetes insipidus häufig mit Autoimmunkrankheiten und organspezifischen Antikörpern gegen Vasopressin-Sekretion und seltener mit Oxytocin-Sekretionszellen assoziiert. Gleichzeitig findet sich in den entsprechenden Strukturen des neurosekretorischen Systems eine lymphatische Infiltration mit der Bildung von Lymphfollikeln und manchmal ein signifikanter Ersatz des Parenchyms dieser Strukturen durch lymphoides Gewebe.

Symptome von Diabetes insipidus

Der Beginn der Krankheit ist in der Regel akut, plötzlich, seltener treten die Symptome von Diabetes insipidus allmählich auf und nehmen an Intensität zu. Der Verlauf von Diabetes insipidus ist chronisch.

Die Schwere der Erkrankung, d. H. Die Schwere der Polyurie und Polydipsie, hängt vom Grad der neurosekretorischen Insuffizienz ab. Bei einem unvollständigen Vasopressin-Mangel sind die klinischen Symptome möglicherweise nicht so ausgeprägt, und diese Formen erfordern eine gründliche Diagnose. Die Menge der getrunkenen Flüssigkeit variiert zwischen 3 und 15 Litern, aber manchmal ist ein quälender Durst, der die Patienten Tag und Nacht nicht auslässt, 20-40 Liter oder mehr Wasser zur Sättigung erforderlich. Bei Kindern kann ein vermehrter nächtlicher Wasserlassen (Nykturie) das erste Anzeichen einer Krankheit sein. Ausscheideter Urin ist verfärbt, enthält keine pathologischen Elemente, die relative Dichte aller Portionen ist sehr niedrig - 1000-1005.

Polyurie und Polydipsie werden von körperlichen und geistigen Asthenien begleitet. Der Appetit ist in der Regel reduziert und die Patienten verlieren an Gewicht, manchmal mit primären hypothalamischen Störungen, im Gegenteil, es entwickelt sich Fettleibigkeit.

Ein Mangel an Vasopressin und Polyurie beeinflusst die Magensekretion, die Gallebildung und die Beweglichkeit des Gastrointestinaltrakts und führt zu Verstopfung, chronischer und hypotischer Gastritis, Colitis. In Verbindung mit der ständigen Überlastung wird der Magen oft gedehnt und abgesenkt. Es gibt trockene Haut und Schleimhäute, eine Abnahme des Speichels und Schwitzen. Bei Frauen sind Menstruations- und Fortpflanzungsstörungen möglich, bei Männern - verminderte Libido und Potenz. Kinder hinken oft in Wachstum, körperlicher Verfassung und Pubertät zurück.

Das Herz-Kreislauf-System, die Lunge, die Leber leiden normalerweise nicht. Bei schweren Formen des wahren Diabetes insipidus (erblich, postinfektiös, idiopathisch) mit Polyurie, der 40-50 und mehr Liter erreicht, werden die Nieren infolge einer Überbelastung unempfindlich gegen extern verabreichtes Vasopressin und verlieren ihre Fähigkeit, Urin zu konzentrieren. Nephrogen ist also mit einem primären hypothyolamischen Diabetes insipidus Diabetes assoziiert.

Psychische und emotionale Störungen sind charakteristisch - Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit, emotionale Instabilität, sogar Psychosen, verminderte geistige Aktivität. Kinder haben Reizbarkeit und Tränen.

In Fällen, in denen die mit dem Urin verlorene Flüssigkeit nicht wieder aufgefüllt wird (Verringerung der Empfindlichkeit des Durstzentrums, Wassermangel, Durchführung eines Dehydrationstests mit "Trockenessen"), treten Symptome der Dehydrierung auf: schwere allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen (verschlimmernde Dehydratisierung), Fieber, Blutgerinnsel (mit einem Anstieg des Gehalts an Natrium, roten Blutkörperchen, Hämoglobin, Reststickstoff), Krämpfen, psychomotorische Erregung, Tachykardie, Hypotonie, Kollaps. Diese Symptome einer hyperosmolaren Dehydratation sind besonders charakteristisch für angeborenen nephrogenen Nicht-Zucker-Diabetes bei Kindern. Bei nephrogenem Diabetes insipidus kann die Empfindlichkeit gegenüber Vasopressin teilweise erhalten bleiben.

Während der Dehydratisierung bleibt die Polyurie trotz einer Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens und einer Abnahme der glomerulären Filtration bestehen, die Konzentration des Urins und seine Osmolarität nehmen nahezu nicht zu (relative Dichte 1000-1010).

Diabetes insipidus nach einer Operation an der Hypophyse oder Hypothalamus kann vorübergehend oder dauerhaft sein. Nach einer Unfallverletzung ist der Krankheitsverlauf nicht vorhersagbar, da auch mehrere Jahre (bis zu 10) Jahre nach der Verletzung eine spontane Erholung beobachtet wird.

Nicht-Zucker-Diabetes wird bei einigen Patienten mit Zucker kombiniert. Dies wird durch die benachbarte Lokalisation der Hypothalamuszentren, die das Wasser- und Kohlenhydratvolumen regulieren, und die strukturelle und funktionelle Nähe der Neuronen der hypothalamischen Kerne, die Vasopressin- und Pankreas-B-Zellen produzieren, erklärt.

Diagnose von Diabetes insipidus

In typischen Fällen ist die Diagnose nicht schwierig und basiert auf der Identifizierung von Polyurie, Polydipsie, Plasma-Hyperosmolarität (mehr als 290 mosm / kg), Hypernatriämie (mehr als 155 meq / l), Hypoosmolarität des Harns (100-200 mosm / kg) mit geringer relativer Dichte. Die gleichzeitige Bestimmung der Osmolarität von Plasma und Urin liefert verlässliche Informationen über die Verletzung der Wasserhomöostase. Um die Art der Erkrankung zu bestimmen, werden der Verlauf und die Ergebnisse von Röntgenuntersuchungen, ophthalmologischen und neurologischen Untersuchungen sorgfältig analysiert. Bei Bedarf auf Computertomographie zurückgreifen. Die Bestimmung der basalen und stimulierten Vasopressinspiegel im Plasma könnte für die Diagnose von entscheidender Bedeutung sein, diese Studie ist jedoch für die klinische Praxis nicht zugänglich.

Was soll geprüft werden?

Differentialdiagnose

Diabetes mellitus unterscheidet sich von einer Reihe von Erkrankungen, die bei Polyurie und Polydipsie auftreten: Diabetes mellitus, psychogene Polydipsie, kompensatorische Polyurie im azotämischen Stadium der chronischen Glomerulonephritis und Nephrosklerose.

Der nephrogene vasopressinresistente Diabetes insipidus (angeborener und erworbener) unterscheidet sich von der Polyurie, die während des primären Aldosteronismus, des Hyperparathyreoidismus mit Nephrocalcinose und dem gestörten Adsorptionssyndrom im Darm auftritt.

Psychogene Polydipsie - idiopathisch oder aufgrund einer psychischen Erkrankung - ist durch primären Durst gekennzeichnet. Ursache sind funktionelle oder organische Störungen im Durstbereich, die zu unkontrollierter Aufnahme großer Flüssigkeitsmengen führen. Eine Erhöhung des Volumens an zirkulierender Flüssigkeit verringert seinen osmotischen Druck und verringert durch ein System von osmoregulierenden Rezeptoren den Vasopressin-Spiegel. (Zweitens) gibt es also eine Polyurie mit einer geringen relativen Dichte von Urin. Die Plasma-Osmolarität und der Natriumgehalt sind normal oder leicht reduziert. Die Einschränkung der Flüssigkeitsaufnahme und Dehydratation, die Stimulierung von endogenem Vasopressin bei Patienten mit psychogener Polydipsie stören im Gegensatz zu Patienten mit Diabetes insipidus nicht den Allgemeinzustand, die Menge an freigesetztem Urin nimmt ab und die Osmolarität und relative Dichte wird normalisiert. Bei länger anhaltender Polyurie verlieren die Nieren jedoch allmählich ihre Fähigkeit, auf Vasopressin zu reagieren, indem sie die Osmolarität des Urins (bis zu 900 bis 1200 masm / kg) maximieren, und selbst bei primärer Polydipsie tritt möglicherweise keine Normalisierung der relativen Dichte auf. Bei Patienten mit Diabetes insipidus verschlechtert sich der Allgemeinzustand, mit einer Abnahme der aufgenommenen Flüssigkeitsmenge, der Durst, die Dehydratisierung entwickelt sich und die Menge des verabreichten Urins, seine Osmolarität und relative Dichte ändern sich nicht signifikant. In diesem Zusammenhang sollte der Differenzialdiagnosetest zur Dehydratisierung mit Trockennahrung in einem Krankenhaus durchgeführt werden und seine Dauer sollte 6-8 Stunden nicht überschreiten Die maximale Probendauer mit guter Toleranz beträgt 14 Stunden Bei der Durchführung des Tests wird stündlich Urin entnommen. Die relative Dichte und das Volumen werden in jedem Stundenabschnitt gemessen und das Körpergewicht wird nach jedem Liter Harn gemessen. Das Fehlen signifikanter Änderungen der relativen Dichte in zwei aufeinanderfolgenden Ansätzen mit einem Verlust von 2% Körpergewicht zeigt das Fehlen einer Stimulation von endogenem Vasopressin an.

Zum Zwecke der Differentialdiagnose bei psychogener Polydipsie wird manchmal eine Probe mit intravenöser Verabreichung einer 2,5% igen Natriumchloridlösung verwendet (50 ml werden über 45 Minuten injiziert). Bei Patienten mit psychogener Polydipsie stimuliert ein Anstieg der osmotischen Konzentration im Plasma die Freisetzung von endogenem Vasopressin schnell, die ausgeschiedene Urinmenge nimmt zu und die relative Dichte steigt an. Bei Diabetes insipidus ändert sich das Volumen und die Konzentration des Urins nicht signifikant. Es ist zu beachten, dass Kinder den Test mit Salzbelastung nur sehr schwer tolerieren.

Die Verabreichung von Vasopressin mit echter Diabetes insipidus verringert die Polyurie und dementsprechend die Polydipsie; Bei psychogener Polydipsie können jedoch im Zusammenhang mit der Einführung von Vasopressin Kopfschmerzen und Symptome einer Wasservergiftung auftreten. Bei nephrogenem Diabetes insipidus ist die Verabreichung von Vasopressin unwirksam. Derzeit wird die diagnostische Wirkung des synthetischen Analogons von Vasopressin auf den Gerinnungsfaktor VIII für diagnostische Zwecke genutzt. Bei Patienten mit latenten Formen des nephrogenen Diabetes insipidus und in krankheitsgefährdeten Familien fehlt der Effekt der Unterdrückung.

Bei Diabetes ist Polyurie nicht so groß wie bei Nichtzucker und der Urin ist hypertonisch. Im Blut - Hyperglykämie. Bei der Kombination von Zucker und Diabetes insipidus erhöht die Glukosurie die Konzentration des Urins, aber selbst bei einem hohen Zuckergehalt verringert sich die relative Dichte (1012-1020).

Wenn die kompensatorische azotemische Polyurie die Diurese 3-4 Liter nicht überschreitet. Hypoisostenurie wird mit Schwankungen der relativen Dichte von 1005 bis 2012 beobachtet. Der Gehalt an Kreatinin, Harnstoff und Reststickstoff ist im Blut, im Urin - Erythrozyten, Eiweiß, Zylindern erhöht. Eine Reihe von Erkrankungen mit dystrophischen Veränderungen der Nieren und Vasopressin-resistenter Polyurie und Polydipsie (primärer Aldosteronismus, Hyperparathyreose, Syndrom der gestörten Adsorption im Darm, Fanconi nephronophtis, Tubulopathie) sollten sich von nephrogenem Diabetes-Insipidus unterscheiden.

Beim primären Aldosteronismus wird eine Hypokaliämie festgestellt, die eine Dystrophie des Epithels der Nierentubuli, Polyurie (2-4 l), Hypoisostenurie verursacht.

Hyperparathyreoidismus mit Hyperkalzämie und Nephrocalcinose, der die Bindung von Vasopressin an tubuläre Rezeptoren hemmt, verursacht eine moderate Polyurie und Hypoisostenurie.

Bei dem Syndrom der gestörten Adsorption im Darm ("Malabsorptionssyndrom") - abnehmender Durchfall, gestörter intestinaler Resorption von Elektrolyten, Eiweiß, Vitaminen, Hypoisostenurie, mäßiger Polyurie.

Fanconi nephronoftiz, eine angeborene Erkrankung bei Kindern, ist im Frühstadium nur durch Polyurie und Polydipsie gekennzeichnet. Später kommt es zu einer Abnahme des Kalziumspiegels und einem Anstieg des Blutphosphors, Anämie, Osteopathie, Proteinurie und Nierenversagen.

"Tasteless", es ist Diabetes insipidus: ICD-10-Code, Beschreibung der Krankheit und ihrer Hauptformen

Unter dem Begriff "Diabetes" verstehen viele Menschen die Verletzung des Glukosestoffwechsels. Dies ist jedoch bei weitem nicht der Fall.

Die meisten medizinischen Definitionen kamen zu uns aus dem Griechischen, wo sie eine umfangreichere und manchmal ganz andere Bedeutung haben.

In diesem Fall vereint der Begriff eine große Gruppe von Krankheiten, die von Polyurie begleitet werden (häufige und reichliche Ausscheidung von Urin). Wie Sie wissen, hatten unsere Vorfahren keine modernen Labor- und Instrumentalmethoden für die Forschung und konnten daher mehrere Dutzend Gründe für eine erhöhte Diurese nicht unterscheiden.

Es gab Ärzte, die den Urin des Patienten gekostet haben und somit festgestellt haben, dass dieser für einige süß ist. In diesem Fall wurde die Krankheit Diabetes mellitus genannt, was wörtlich als "Diabetes mellitus" übersetzt wird. Eine kleine Gruppe von Patienten mit Urin hatte ebenfalls eine Menge, aber sie hatte keine hervorragenden organoleptischen Eigenschaften.

In dieser Situation zuckten die Ärzte mit den Schultern und sagten, dass die Person Diabetes insipidus (geschmacklos) hat. In der modernen Welt werden ätiopathogenetische Ursachen von Krankheiten zuverlässig festgestellt und Behandlungsmethoden entwickelt. Ärzte haben zugestimmt, Diabetes Insipidus gemäß ICD als E23.2 zu verschlüsseln.

Arten von Diabetes

Im Folgenden wird die moderne Klassifizierung vorgestellt, anhand derer Sie die verschiedenen Diabetes-Zustände sehen können. Diabetes insipidus zeichnet sich durch einen ausgeprägten Durst aus, der mit der Freisetzung einer großen Menge unkonzentrierten Harns (bis zu 20 Liter pro Tag) einhergeht, während der Blutzuckerspiegel im normalen Bereich bleibt.

Je nach Ätiologie wird in zwei große Gruppen eingeteilt:

• nephrogen. Primäre Nierenpathologie, Unfähigkeit des Nephrons, den Urin aufgrund des Fehlens antidiuretischer Hormonrezeptoren zu konzentrieren;
• neurogen. Der Hypothalamus produziert nicht ausreichend Vasopressin (antidiuretisches Hormon, ADH), das Wasser im Körper zurückhält.

Der posttraumatische oder posthypoxische zentrale Pathologie-Typ ist relevant, wenn sich infolge von Hirnschäden und Strukturen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems ausgeprägte Wasserelektrolyt-Störungen entwickeln.

Häufige Arten von Diabetes:

• Typ 1. Die Selbstzerstörung der Zellen des endokrinen Pankreas, die Insulin produzieren (ein Hormon, das den Blutzucker senkt);
• Typ 2. Verletzung des Glukosestoffwechsels gegen die Unempfindlichkeit der meisten Gewebe gegenüber Insulin;
• Schwangerschaftsdiabetes. Zuvor gesunde Frauen haben während der Schwangerschaft erhöhte Glukosewerte und damit verbundene Symptome. Nach der Geburt kommt Selbstheilung.

Es gibt eine Reihe seltener Arten, die in der Bevölkerung im Verhältnis 1: 1.000.000 vorkommen, und sie sind für spezialisierte Forschungszentren von Interesse:

• Diabetes und Taubheit. Mitochondriale Krankheit, die auf einer Verletzung der Expression bestimmter Gene beruht;
• latentes Autoimmun. Die Zerstörung der Betazellen der Langerhans-Inseln im Pankreas, die sich im Erwachsenenalter manifestiert;
• lipoatrophisch. Vor dem Hintergrund der Grunderkrankung entwickelt sich eine Atrophie des subkutanen Fettes;
• Neugeborene. Ein Formular, das bei Kindern bis zu 6 Monaten vorkommt, kann vorübergehend sein.
• Prädiabetes Eine Bedingung, in der es nicht alle diagnostischen Kriterien für ein abschließendes Urteil gibt;
• Steroid-induziert. Länger erhöhte Blutzuckerspiegel mit Glucocorticoid-Hormontherapie können die Entwicklung von Insulinresistenz auslösen.

In den meisten Fällen ist die Diagnose nicht schwierig. Seltene Formen bleiben aufgrund der Variabilität des Krankheitsbildes lange Zeit unentdeckt.

Was ist Diabetes Insipidus?

Dies ist ein Zustand, der durch starken Durst und übermäßige Ausscheidung von unkonzentriertem Urin gekennzeichnet ist.

Durch den Verlust von Wasser und Elektrolyten kommt es zu Austrocknung des Körpers und zu lebensbedrohlichen Komplikationen (Schädigung des Gehirns, des Herzens).

Patienten haben erhebliche Beschwerden, weil sie an die Toilette gebunden sind. Wenn keine rechtzeitige medizinische Versorgung angeboten wird, ist der Tod fast immer tödlich.

Es gibt 4 Arten von Diabetes insipidus:

• zentrale Form. Die Hypophyse produziert wenig Vasopressin, das Aquaporin-Rezeptoren in Nephronen aktiviert und die Rückresorption von freiem Wasser erhöht. Zu den Hauptursachen für isolierte traumatische Schäden an der Hypophyse oder genetischen Anomalien der Drüse;
• nephrotische Form. Die Nieren reagieren nicht auf Vasopressin-Reize. Meistens handelt es sich um eine erbliche Pathologie;
• bei schwangeren Frauen. Es ist äußerst selten und kann zu gefährlichen Konsequenzen für Mutter und Fötus führen.
• Mischform. Meist kombiniert die Funktionen der ersten beiden Typen.

Bei der Behandlung wird ausreichend Flüssigkeit getrunken, um eine Austrocknung zu verhindern. Andere therapeutische Ansätze hängen von der Art des Diabetes ab. Die zentrale oder Gestationsform wird mit Desmopressin (einem Vasopressin-Analogon) behandelt. Beim nephrogen eingestellten Thiaziddiuretika, die in diesem Fall eine paradoxe Wirkung haben.

ICD-10-Code

In der internationalen Klassifikation der Krankheiten ist Diabetes insipidus in die Kohorte der endokrinen Systempathologien (E00-E99) einbezogen und wird durch den Code E23.2 bestimmt.

Diabetes insipidus

ICD-10 Überschrift: E23.2

Der Inhalt

Definition und allgemeine Informationen (einschließlich Epidemiologie)

Synonyme: Hypothalamus-Zuckerkrankheit, Hypophysen-Zuckerkrankheit, Neurohypophysen-Zuckerkrankheit, Nicht-Zuckerkrankheit

Diabetes insipidus ist eine Krankheit, die durch die Unfähigkeit der Nieren charakterisiert wird, Wasser zu resorbieren und Urin zu konzentrieren, was im Wesentlichen ein Defekt bei der Sekretion oder Wirkung von Vasopressin ist und sich durch starken Durst und Ausscheidung einer großen Menge verdünnten Urins manifestiert.

Diagnosekriterien für Diabetes insipidus: Urinmenge> 30 ml / kg / Tag, Osmolalität 300 mmol / l), gleichzeitige Hyposmolarität des Urins (800 mosmol / kg). Gleichzeitig wird der Mechanismus zur Durstlöschung aktiviert, was zu einem erhöhten Wasserverbrauch führt und eine Austrocknung des Körpers verhindert.

Die Empfindlichkeit der Hypothalamus-Rezeptoren gegenüber verschiedenen im Plasma gelösten Substanzen ist nicht gleich. Die stärksten Stimulatoren der ADH-Sekretion sind Natriumionen und Anionen, die während der Dissoziation von Natriumsalzen gebildet werden. Glukose stimuliert die Sekretion von ADH nur in Abwesenheit von Insulin; Harnstoff stimuliert die Sekretion von ADH leicht oder nicht.

Die Beziehung zwischen dem ADH-Spiegel und der Plasma-Osmolalität wird durch die folgende Formel ausgedrückt: Die Konzentration von ADH (ng / l) = 0,38 [Plasma-Osmolalität (mosmol / kg) - 280]. Gemäß dieser Formel wird der am stärksten konzentrierte Urin gebildet, wenn die Plasmaosmolalität 290–292 mosmol / kg beträgt und die ADH-Konzentration im Plasma 5–6 ng / l beträgt.

B. BCC. Die Sekretion von ADH hängt vom BCC ab und wird durch die Barorezeptoren der Lungenarterien (Barorezeptoren des Niederdrucksystems) reguliert.

1. Reflexe von den Barorezeptoren der Lungenarterie hemmen die Sekretion von ADH. Hypervolämie oder pulmonale Dilatation mit einem Swan-Ganz-Katheter stimuliert diese Rezeptoren und bewirkt eine Verringerung der ADH-Sekretion. Im Gegenteil, Hypovolämie erhöht die Sekretion von ADH.

2. Das Barorezeptor-Regulationssystem ist weniger empfindlich als das Osmoreceptor-System: Um die Sekretion von ADH zu stimulieren, ist eine Verringerung des Blutvolumens in den kleinen Kreisgefäßen um 5-10% erforderlich (derselbe Effekt wird erreicht, wenn sich die Plasma-Osmolalität nur um 1% ändert). Ein weiterer Rückgang des BCC führt jedoch zu einer Aktivierung der Barorezeptoren der Aorta und der Carotis (Barorezeptoren des Hochdrucksystems) und zu einer exponentiellen Erhöhung des ADH-Spiegels. Ein signifikanter Anstieg der ADH-Spiegel kann einen klinisch signifikanten Vasopressoreffekt verursachen.

3. Osmoreceptor- und Barorezeptor-Systeme, die die Sekretion von ADH regulieren, sind eng miteinander verbunden (vgl. Abb. 7.2). Ein Druckabfall im linken Vorhof (mit Hypovolämie und Hypotonie) senkt die Schwelle für die Erregbarkeit von Osmorezeptoren und erhöht die Empfindlichkeit des Systems der Osmoregulation der ADH-Sekretion. Der Druckanstieg im linken Vorhof (mit Hypervolämie und arterieller Hypertonie) erhöht die Erregbarkeitsschwelle von Osmorezeptoren und verringert die Empfindlichkeit des Systems der Osmoregulation der ADH-Sekretion.

B. Übelkeit - ein extrem starker und schnell wirkender Stimulator der ADH-Sekretion. Selbst bei kurzzeitigen Anfällen von Übelkeit, die nicht mit Erbrechen oder Blutdruckänderungen einhergehen, steigt der ADH-Spiegel oft 100 bis 1000 Mal an. Übelkeit kann die Ursache (wenn auch nicht die Hauptursache) einer Zunahme der ADH-Sekretion sein, die bei vasovagalen Anfällen, Ketoazidose, akuter Hypoxie, Reisekrankheit sowie bei der Einnahme von Cyclophosphamid und anderen Erbrechen verursachenden Medikamenten beobachtet wird.

D. Andere Faktoren, die die Sekretion von ADH beeinflussen, sind in der Tabelle aufgeführt. 7.1.

Iv. Der Durst und das Sekret von ADH werden von den gleichen Mechanismen gesteuert. Osmoreceptors, die an der Regulierung des Durstlöschens beteiligt sind, ähneln Osmoreceptors, die die Sekretion von ADH steuern. Die Osmolalitätsschwelle für die Durstlöschung ist normalerweise höher als für die ADH-Sekretion. Hypovolämie löst einen Durstlöscher aus, selbst bei normaler Plasmaosmolalität. Darüber hinaus stimuliert Hypovolämie das Renin-Angiotensin-System, das wiederum die Sekretion von ADH stimuliert. Durch die Integration der Mechanismen zur Regulierung des Durstlöschens und der ADH-Sekretion wird die Plasmaosmolalität in einem engen Bereich (285 ± 5 mosmol / kg) aufrechterhalten.

Quellen (Links) [Bearbeiten]

Weiterführende Literatur (empfohlen) [bearbeiten]

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KLINISCHES PROTOKOLL DIABETES DIABETES

Abschrift

1 Zugelassen durch das Protokoll der Sitzung der Expertenkommission für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan 23 vom 12. Dezember 2013 KLINISCHE PROTOKOLLDIAGNESS-DIABETES I EINLEITENDER TEIL 1. Protokollname: Nichtzuckerkrankheit 2. Protokollcode: 3. ICD-10-Code (s): E23.2 Diabetes Mellitus Diabetes 4. Datum der Protokollentwicklung: 2013 5. Im Protokoll verwendete Abkürzungen: NP Diabetes Insipidus PP Primäre Polydipsie MRI-Magnetresonanztomographie Blutdruck Blutdruck Diabetes Mellitus Diabetes Ultraschall Ultraschall Magen-Darm-Untersuchung NP Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente CMV - Cytomegalovirus 6. Patientenkategorie: Männer und Frauen im Alter von 20 bis 30 Jahren, Verletzungen in der Vorgeschichte, neurochirurgische Interventionen, Tumoren (Kraniopharyngom, Germinom, Gliom usw.), Infektionen (angeborene CMV-Infektion, Toxoplasmose, Enzephalitis, Meningitis). 7. Protokollbenutzer: lokaler Therapeut, Endokrinologe einer ambulanten Klinik oder eines Krankenhauses, Neurochirurg im Krankenhaus, Spezialist für Trauma in Krankenhäusern, Kinderarzt im Bezirk. II Methoden, Ansätze und Verfahren für Diagnose und Behandlung: 8. Definition: Diabetes insipidus (ND) (lateinischer Diabetes insipidus) ist eine Erkrankung, die durch eine gestörte Synthese, Sekretion oder Wirkung von Vasopressin hervorgerufen wird, die sich in der Ausscheidung großer Mengen von Urin mit geringer relativer Dichte (hypotonische Polyurie) manifestiert. Entwässerung und Durst [4].

2 Epidemiologie. Die Prävalenz von ND in verschiedenen Populationen variiert von 0,004% bis 0,01%. Es besteht ein globaler Trend zur Zunahme der Prävalenz von ND, insbesondere aufgrund seiner zentralen Form, die mit einer Zunahme der Anzahl operativer Eingriffe am Gehirn sowie der Anzahl von Kopfverletzungen, bei denen die Häufigkeit von ND etwa 30% beträgt, einhergeht. Es wird vermutet, dass sowohl Frauen als auch Männer gleichermaßen von ND betroffen sind. Die höchste Inzidenz liegt im Alter von Jahren [1]. 9. Klinische Einstufung: Die häufigsten sind: 1. Zentral (Hypothalamus, Hypophyse) aufgrund einer gestörten Vasopressinsynthese und -sekretion. 2. Nephrogen (renal, vasopressinresistent), gekennzeichnet durch renale Resistenz gegen die Wirkung von Vasopressin. 3. Primäre Polydipsie: Eine Erkrankung, bei der pathologischer Durst (dipogene Polydipsie) oder zwanghaftes Trinken (psychogene Polydipsie) und die damit verbundene übermäßige Wasseraufnahme die physiologische Sekretion von Vasopressin unterdrücken, was schließlich zu den charakteristischen Symptomen des Nichtzuckerdiabetes führt, während die Dehydrierung des Körpers Vasopressinsynthese verursacht wird wiederhergestellt. Andere seltene Arten von Nicht-Zucker-Diabetes werden ebenfalls unterschieden: 1. Gestagen, verbunden mit einer erhöhten Aktivität des Enzyms Plazenta-Arginin-Aminopeptidase, das Vasopressin zerstört. Nach der Geburt ist die Situation normalisiert. 2. Funktionell: tritt bei Kindern des ersten Lebensjahres auf und wird durch die Unreife des Konzentrationsmechanismus der Nieren und eine erhöhte Aktivität der Phosphodiesterase Typ 5 verursacht, was zu einer schnellen Deaktivierung des Rezeptors für Vasopressin und einer geringen Wirkungsdauer von Vasopressin führt. 3. Iatrogen: die Verwendung von Diuretika. ND Einstufung nach Schweregrad: 1. milde Harnausscheidung bis zu 6-8 l / Tag ohne Behandlung; 2. durchschnittliche Urinmenge bis zu 8-14 l / Tag ohne Behandlung; 3. schwere Harnausscheidung von mehr als 14 l / Tag ohne Behandlung. ND-Einstufung nach dem Entschädigungsgrad: 1. Entschädigung bei der Behandlung von Durst und Polyurie stört nicht; 2. Subkompensation Bei der Behandlung gibt es tagsüber Durst und Polyurie. 3. Dekompensation - Durst und Polyurie bestehen fort [3]. 10. Indikationen für den Krankenhausaufenthalt:

3 geplant: 1. die Diagnose zu klären (festzustellen); 2. Beurteilung der Angemessenheit der Therapie. Notfall: 1. Dekompensation der Krankheit. 11. Liste der wichtigsten und zusätzlichen diagnostischen Maßnahmen: Diagnosemaßnahmen vor dem geplanten Krankenhausaufenthalt: Urinanalyse; biochemische Analyse von Blut (Kalium, Natrium, Gesamtcalcium, ionisiertes Calcium, Glucose, Gesamtprotein, Harnstoff, Kreatinin, Blutosmolalität); Bewertung der Diurese (> 40 ml / kg / Tag,> 2 l / m2 / Tag, Osmolalität des Urins, relative Dichte). Die wichtigsten diagnostischen Maßnahmen: Getrocknete Probe (Entwässerungstest); Desmopressin-Test; MRT der Hypothalamus-Hypophysenzone Weitere diagnostische Maßnahmen: Ultraschall der Nieren; Dynamische Tests des Nierenfunktionsstatus 12. Diagnosekriterien: 12.1 Beschwerden und Anamnese: Die Hauptmanifestationen von ND sind Polyurie (Ausscheidung im Harn von mehr als 2 l / m2 pro Tag oder 40 ml / kg pro Tag bei älteren Kindern und Erwachsenen), Polydipsie (3-18 l / Tag) ) und verwandte Schlafstörungen. Bevorzugt wird einfaches kaltes / Eiswasser. Es kann trockene Haut und Schleimhäute sein, Speichelabnahme und Schwitzen. Der Appetit ist in der Regel reduziert. Der Schweregrad der Symptome hängt vom Grad der neurosekretorischen Insuffizienz ab. Bei partiellem Mangel an Vasopressin sind die klinischen Symptome möglicherweise nicht so ausgeprägt und manifestieren sich bei Trinkmangel oder übermäßigem Flüssigkeitsverlust. Beim Sammeln der Anamnese müssen Dauer und Persistenz der Symptome bei Patienten, das Auftreten von Symptomen der Polydipsie, Polyurie, Diabetes bei Verwandten, eine Vorgeschichte von Verletzungen, neurochirurgische Interventionen, Tumore (Kraniopharyngeom, Germinom, Gliom usw.), Infektionen (kongenitaler CMV-Infekt) angegeben werden, Toxoplasmose, Enzephalitis, Meningitis). Bei Neugeborenen und Säuglingen unterscheidet sich das Krankheitsbild der Erkrankung signifikant von dem bei Erwachsenen, da sie ihren Wunsch nach einer erhöhten Flüssigkeitszufuhr nicht ausdrücken können, was eine rechtzeitige Diagnose schwierig macht und zur Entwicklung von irreversiblen Krankheiten führen kann

4 Gehirnschaden. Bei solchen Patienten kann es zu einem Verlust an Körpergewicht, zu trockener und blasser Haut, zu keinen Tränen und zu Schwitzen kommen, zu einem Anstieg der Körpertemperatur. Sie können Wasser der Muttermilch vorziehen, und manchmal wird die Krankheit erst nach dem Entwöhnen des Babys symptomatisch. Die Osmolalität des Harns ist niedrig und überschreitet selten Mosmol / kg, aber Polyurie tritt nur bei einer erhöhten Flüssigkeitsaufnahme des Kindes auf. Bei Kindern in einem so frühen Alter entwickeln sich Hypernatriämie und Hyperosmolarität von Blut mit Krämpfen und Koma sehr oft und schnell. Bei älteren Kindern können Durst und Polyurie bei klinischen Symptomen auftreten, wobei unzureichende Flüssigkeitsaufnahme-Episoden von Hypernatriämie auftreten, die zu Koma und Krämpfen führen können. Kinder wachsen schlecht und nehmen an Gewicht zu, sie erbrechen oft beim Essen, Appetitlosigkeit, es gibt hypotonische Zustände, Verstopfung, geistige Behinderung. Explizite hypertensive Dehydratation tritt nur bei mangelndem Zugang zu Flüssigkeit auf. Körperliche Untersuchung: Bei der Untersuchung können Dehydratisierungssymptome festgestellt werden: trockene Haut und Schleimhäute. Der systolische Blutdruck ist normal oder leicht erniedrigt, der diastolische Blutdruck ist erhöht Laboruntersuchungen: Gemäß der allgemeinen Analyse des Urins ist er verfärbt und enthält keine pathologischen Elemente mit einer geringen relativen Dichte (1.000-1.005). Zur Bestimmung der Konzentrationsfähigkeit der Nieren wird eine Probe nach Zimnitsky durchgeführt. Wenn in irgendeinem Teil das spezifische Gewicht des Urins höher als 1,010 ist, kann die Diagnose von ND ausgeschlossen werden. Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass die Anwesenheit von Zucker und Eiweiß im Urin das spezifische Gewicht des Urins erhöht. Plasma-Hyperosmolalität von mehr als 300 mosmol / kg. Die normale Plasmaosmolalität beträgt mosmol / kg. Hypoosmolalität im Urin (weniger als 300 mosmol / kg). Hypernatriämie (mehr als 155 mEq / l). In der zentralen Form von ND nimmt der Vasopressinspiegel im Blutserum ab und in der nephrogenen Form ist er normal oder etwas erhöht. Entwässerungstest (trocken gegessene Probe). Protokoll-Dehydratisierungstest nach G.I. Robertson (2001). Dehydratisierungsphase: - Blut für Osmolalität und Natrium nehmen (1) - Urin sammeln, um Volumen und Osmolalität zu bestimmen (2) - Patientengewicht messen (3) - Blutdruck und Puls kontrollieren (4) Später in regelmäßigen Abständen, abhängig vom Zustand des Patienten Wiederholen Sie die Schritte 1 bis 2 nach 1 oder 2 Stunden.

5 Der Patient darf zumindest während der ersten 8 Stunden des Tests nicht trinken, vorzugsweise auch Lebensmittel einschränken; Beim Füttern sollten Lebensmittel nicht viel Wasser und leicht verdauliche Kohlenhydrate enthalten. bevorzugt sind gekochte Eier, Müsli, mageres Fleisch und Fisch. Der Test wird abgebrochen, wenn: - der Verlust von mehr als 5% des Körpergewichts - unerträglicher Durst - objektiv der ernste Zustand des Patienten - ein Anstieg der Natrium- und Blutosmolalität über den normalen Grenzen liegt. Desmopressin-Test. Der Test wird unmittelbar nach Ende des Dehydratisierungstests durchgeführt, wenn die maximal mögliche Sekretion / Wirkung von endogenem Vasopressin erreicht wird. Dem Patienten werden 0,1 mg Desmopressin-Pille unter der Zunge bis zur vollständigen Resorption oder 10 µg intranasal in Form eines Sprays verabreicht. Die Osmolalität im Urin wird vor der Einnahme von Desmopressin und 2 und 4 Stunden danach gemessen. Während des Tests darf der Patient bei einem Dehydratationstest trinken, jedoch nicht mehr als das 1,5-fache des ausgeschiedenen Urins. Interpretation der Testergebnisse mit Desmopressin: Normalerweise oder während der primären Polydipsie liegen Harnkonzentrate über Mosmol / kg, Blutosmolalität und Natrium innerhalb der normalen Werte und das Wohlbefinden ändert sich nicht signifikant. Desmopressin erhöht die Osmolalität des Urins praktisch nicht, da er bereits das maximale Konzentrationsniveau erreicht hat. Während der Zentral-ND übersteigt die Urinosmolalität während der Dehydratisierung die Blutosmolalität nicht und bleibt bei weniger als 300 mosmol / kg, die Blutosmolalität und das Natrium nehmen zu, deuten Durst, trockene Schleimhäute, erhöhten oder verringerten Blutdruck, Tachykardie an. Mit der Einführung von Desmopressin steigt die Osmolalität des Urins um mehr als 50%. Bei nephrogener ND, Blutosmolalität und Natriumzunahme liegt die Urinosmolalität wie bei der zentralen ND unter 300 mosmol / kg. Nach der Verwendung von Desmopressin steigt die Osmolalität des Urins praktisch nicht an (Anstieg auf 50%). Die Interpretation der Testergebnisse ist in Tab zusammengefasst. [1]. DIAGNOSE Urinosmolalität (mosmol / kg) Dehydratisierungstest mit Desmopressin-Test> 750> 750 Norm oder PP 750 Central ND I stimmt zu.

ICD-10

ICD-10-Code E23.2

Diabetes insipidus

ICD-10-Code E23.2 für Diabetes insipidus

Ausgeschlossen: Nephrogener Diabetes insipidus (N25.1)

ICD-10

ICD-10-CM 10. Revision 2016

ICD-10-GM ICD-10 in English

ICD-10 ICD-10 auf Russisch

ICD-10

ICD-10 ist die 10. Revision der Internationalen Statistischen Klassifikation der Krankheiten und der Weltgesundheitsorganisation (WHO).

Es hat sich gezeigt, dass eine Reihe von Verletzungen oder Krankheiten aufgetreten ist.

Es ist ihre Praxis.

Sie wird vom World Health Organization Collaborating Center für Arzneimittelstatistik (WHOCC) kontrolliert.

Die Dosis wird von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) festgelegt.

Es wird verwendet, um Ihre Gesundheitsumgebung zu standardisieren.