Angeborene Hypothyreose bei Säuglingen: Symptome, Ursachen und Behandlung

  • Diagnose

Die angeborene Hypothyreose ist eine chronische Erkrankung, die eine Schilddrüsenfunktionsstörung bei Säuglingen verursacht und infolgedessen eine unzureichende Synthese von Schilddrüsenhormonen durch sie oder im Allgemeinen deren Abwesenheit verursacht. Angesichts der wichtigen Rolle, die diese Substanzen in vielen Prozessen des Körpers spielen, kann man die Ernsthaftigkeit dieser Pathologie verstehen. Die Statistiken der WHO zeigen die folgenden Zahlen zur Häufigkeit des Auftretens dieser Krankheit - 3-4 Fälle pro 10 000 Neugeborene. Und diese Zahlen sind leider in letzter Zeit gestiegen.

Die Ursachen der Pathologie

Wie bereits erwähnt, spielen die von der Schilddrüse produzierten Substanzen eine große Rolle im Körper.

Und wenn wir über einen gerade geborenen Menschen sprechen, nehmen Schilddrüsenhormone an so wichtigen Prozessen teil, wie der Bildung des zentralen Nervensystems und des Bewegungsapparates, der Entwicklung der geistigen Fähigkeiten des Kindes sowie der Regulierung der Körpertemperatur und der Beteiligung an fast allen Stoffwechselprozessen.

Angeborene Hypothyreose bei Kindern kann verschiedene Ursachen haben.

Die wichtigsten sind unten aufgeführt:

  1. Hypothalamus-Hypophysen-Dysfunktion. Die Hauptfunktion des Hypothalamus besteht darin, die Arbeit aller anderen Organe des endokrinen Systems zu kontrollieren. Bei einer Funktionsverletzung kommt es zu Funktionsstörungen von hormonsynthetisierenden Objekten, einschließlich der Schilddrüse. Dysfunktion der Hypophyse führt zu einer Verlangsamung der Stoffwechselvorgänge im Körper eines Babys, was wiederum zu einer Hemmung seiner Entwicklung führt. Diese Art der Hypothyreose wird als sekundär bezeichnet, da die Schilddrüsenerkrankung eine Folge anderer pathologischer Prozesse ist.
  2. Verletzung der hormonsynthetisierenden Funktion der Schilddrüse. Es kann vorkommen, wenn im Körper Jodmangel herrscht oder die Verdaulichkeit mit Schilddrüsengewebe gering ist.
  3. Hohe Resistenz von Körpergewebe gegen Schilddrüsenhormone. Eine solche Immunität gegen Schilddrüsenhormone kann als Folge einer Frau auftreten, die Medikamente einnimmt, die die Schilddrüsenfunktion während der Schwangerschaft des Kindes hemmen.
  4. Vererbung Eine genetische Veranlagung für Erkrankungen, die eine Schilddrüsenfunktionsstörung verursachen, kann sogar in der vorgeburtlichen Periode zu einer fehlerhaften Bildung führen, die das Auftreten einer Hypothyreose verursacht.

Angeborene Hypothyreose, Symptome

Angeborene Hypothyreose bei Neugeborenen wird durch eine Abnahme der Produktion von Schilddrüsenhormonen verursacht. Schilddrüse, ist der generische Name für jodhaltige Hormone, die von der Schilddrüse synthetisiert werden. Dazu gehören Tetraiodothyronin (T4), besser bekannt als Thyroxin, und Triiodthyronin (T3). Aufgrund des Fehlens eines Babys verzögert sich die körperliche und geistige Entwicklung. Meist sind solche negativen Veränderungen des Zustands des Säuglings einige Monate nach der Geburt sichtbar. Manchmal treten sie jedoch schon nach wenigen Wochen auf. Dies ist auf dem Foto zu sehen, das die kranken Kinder darstellt.

Die ausgeprägtesten Symptome einer angeborenen Hypothyreose bei Neugeborenen sind:

  • großes Gewicht (über 3,5 kg);
  • die bläuliche Tönung der Haut des Raumes über der Oberlippe;
  • das Auftreten von Ödemen im Gesicht, an den Händen, Füßen und im oberen Rücken;
  • ständig offener Mund;
  • leise und heisere Stimme beim Weinen;
  • gelbliche Haut, die 10 Tage oder länger nicht durchgeht.

Wenn eine Hypothyreose nach dem ersten Trimenon des Lebens auftritt, sind die Symptome folgende Symptome:

  • trockene und schuppige Haut;
  • sprödes Haar;
  • Probleme mit dem Stuhl;
  • Appetitlosigkeit;
  • reduzierte Temperatur für eine lange Zeit;
  • Spätes Aushärten der Krone.

Eines der Anzeichen einer kongenitalen Hypothyreose bei Babys, die älter als 4 Monate sind, ist eine eher späte Zähnung, die durch eine allgemeine Verzögerung der körperlichen Entwicklung verursacht wird.

Wie bei jeder Erkrankung erhöht eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung, die den Mangel an Schilddrüsenhormonen ausgleichen soll, die Chancen für die weitere volle Entwicklung des Babys erheblich. Andernfalls kann die Entwicklung der Schilddrüsenunterfunktion die Entwicklung eines Kretinismus verursachen.

Die Hauptmerkmale dieses extremen Stadiums der angeborenen Hypothyreose sind:

  • Kleinwuchs;
  • ernsthafte geistige Behinderung;
  • geschwollene Gesichtsform;
  • Krümmung der Knochen des Kopfes und der Gliedmaßen;
  • Anfälligkeit für verschiedene chronische Pathologien als Folge einer verringerten Immunität.

Angeborene Hypothyreose: Diagnose und Behandlung

Diagnoseverfahren für das Vorhandensein von HS bei einem Neugeborenen sind in jedem Krankenhaus obligatorisch.

Dazu gehören:

  1. Neugeborenes Screening. Es kann auch als "Screening von Neugeborenen" bezeichnet werden und besteht in der Untersuchung des Gehalts an Schilddrüsen-stimulierendem Hormon (TSH) im Blut von Säuglingen. Das Blut wird am vierten Tag nach der Geburt von der Ferse des Babys abgenommen.
  2. Apgar Scale. Dieses Diagnoseverfahren besteht darin, den Gesundheitszustand des Babys anhand mehrerer Kriterien zu bewerten, denen jeweils eine bestimmte Punktzahl zugeordnet ist. Wenn Sie die Gesamtpunktzahl "5" überschreiten, können wir über die mögliche Entwicklung einer angeborenen Hypothyreose sprechen. Diese Kriterien umfassen Herzfrequenz, Atmungsrate, Muskelzustand (Tonus), Reflexzustand und Hautzustand.

Wie bereits erwähnt, ist die Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Behandlung umso größer, je früher die Krankheit entdeckt wurde. Es ist wünschenswert, dass dies im ersten Monat nach der Geburt geschieht.

Die Dosierung des Arzneimittels wird unter Berücksichtigung der individuellen Parameter des Kindes berechnet: Gewicht, Größe, Alter, Hormone usw. Diese Art der Behandlung zielt darauf ab, den Zustand der Schilddrüsenhormone wieder zu normalisieren, was wiederum der Schlüssel zur Normalisierung der Stoffwechselvorgänge im Körper ist.

Das am häufigsten verwendete Medikament, das auch die höchste Effizienz aufweist, ist "L-Thyroxin". Es basiert auf einem synthetischen Analogon des Schilddrüsenhormons Thyroxin (T4), Natrium-Levothyroxin, das dem „Original“ am nächsten kommt. Es wird vom Körper perfekt aufgenommen und bei Bedarf in Triiodthyronin (T3) umgewandelt, das an Stoffwechselprozessen beteiligt ist. Eine richtig gewählte Behandlung führt zur Wiederherstellung des Hormonhaushalts und ermöglicht, die Konzentration der Hormone danach auf einem optimalen Niveau zu halten.

Prävention von angeborener Hypothyreose

Alle vorbeugenden Maßnahmen beziehen sich auf zukünftige Eltern eines ungeborenen Babys. Die erste betrifft die zukünftige Mutter, während sie das Kind trägt. Es besteht in der Einnahme von Medikamenten auf der Basis von Jod, da das Fehlen dieses Spurenelements im Körper der Mutter die häufigste Ursache für eine Hypothyreose bei Neugeborenen ist. Die zweite gilt für beide Elternteile. In diesem Rahmen müssen Sie eine spezialisierte Genetik konsultieren. Dies gilt insbesondere, wenn es in ihrer Familie Menschen mit Schilddrüsenerkrankungen gibt.

Aber selbst wenn es geschieht, verzweifeln Sie nicht und machen Sie dem normalen Leben des Babys ein Ende. Durch die rechtzeitige Diagnose und Behandlung kann er die Möglichkeit erhalten, sich im Nichts praktisch weiterzuentwickeln und seinen Mitschülern nicht nachzugeben. Bei ersten Anzeichen dieser Pathologie sollten Sie daher unverzüglich einen Endokrinologen konsultieren.

Angeborene Hypothyreose - Symptome bei Kindern und Behandlungsmethoden

Angeborene Hypothyreose ist eine der häufigsten Erkrankungen der Schilddrüse bei Kindern.

Es stellt die Folgen einer intrauterin geformten Funktionsschwäche dieses Organs dar, deren Manifestationen nach der Geburt eines Kindes auftreten.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 4500 Babys auf und ist durch einen teilweisen oder absoluten Mangel an Schilddrüsenhormonen gekennzeichnet.

Infolgedessen leiden alle Organe und Systeme, hauptsächlich das zentrale Nervensystem, was sich in einer Verzögerung der intellektuellen Entwicklung äußert. Eine frühzeitige Diagnose und die rechtzeitige Hormonersatztherapie VG bieten eine günstige Prognose für die geistige Entwicklung des Babys.

Ist wichtig

Bei neugeborenen Mädchen tritt die Pathologie fast dreimal häufiger auf als bei männlichen Säuglingen.

In den lateinamerikanischen Ländern wird die Häufigkeit der Volkszugehörigkeit viel häufiger erfasst (1 Fall pro 2000 Geburten) als in den europäischen Ländern.

Sehr viel seltener wird die Erkrankung bei japanischen Babys (bei einem Neugeborenen von 7.000) festgestellt, und sie ist bei Säuglingen der Negroidgruppe (in einem Fall von 30.000 Beobachtungen) äußerst selten.

Was ist eine angeborene Hypothyreose?

Die Pathologie ist ein Komplex von Labor- und objektiven Symptomen einer Schilddrüseninsuffizienz, die nach der Geburt eines Kindes auftreten.

Typische Anzeichen von VH sind ein langsamerer Stoffwechsel, eine verzögerte psychophysische Entwicklung und ein Myxödem.

Angeborene Hypothyreose bezieht sich auf Erkrankungen, die durch Massenscreening von Neugeborenen festgestellt werden.

Auf diese Weise können Sie die Pathologie in 100% der Fälle rechtzeitig erkennen und sofort mit der Behandlung beginnen, wodurch die Entwicklung der intellektuellen Minderwertigkeit des Kindes verhindert wird. Zum ersten Mal begann 1971 in Kanada die Massendiagnose von VH. Gegenwärtig ist die Technik des Neugeborenen-Screenings von VG ein routinemäßiges Screening in Industrieländern, einschließlich Russland.

Das Wesentliche der Diagnose von VG ist die Bestimmung des Gehalts an Schilddrüsenhormonen der Schilddrüse und des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons, das von der Hypophyse produziert wird. Da das Screening beider Parameter recht kostspielig ist, wird in den meisten Ländern nur der TSH-Spiegel (Thyroid-stimulierendes Hormon) bestimmt, der bei 90% der häufigsten SH-Sorten ansteigt.

Ursachen des Problems

Die Ansichten der Medizin zur Ätiologie von VG haben sich aufgrund des Aufkommens moderner gentechnischer Methoden erheblich verändert.

Heute ist die Heterogenität dieser Erkrankung allgemein anerkannt, was auf der Unreife der Gehirn- und Schilddrüsenstrukturen sowie deren Schädigung während der fötalen Entwicklung beruhen kann.

Die meisten Fälle von VH werden durch intrauterine Entwicklung und Bildung der Schilddrüse verursacht, von denen 15% der Beobachtungen mit einer genetischen Veranlagung verbunden sind, und bei 85% der Pathologie liegt eine primäre (sporadische) Natur vor.

Die Dysgenesemöglichkeiten der Schilddrüse können unterschiedlich sein - vom völligen Fehlen eines Organs bis zur Hypoplasie (Unterentwicklung) oder meistens der Ektopie (unnatürlicher Ort der Drüsengewebe).

Außerdem werden Verletzungen des Hormonsyntheseprozesses in der fötalen Schilddrüse, die mit Defekten in Rezeptoren, Transportsystemen oder Enzymen einhergehen, häufig zur Ursache von primärem VG. Wie Sie wissen, wird das endokrine System des ungeborenen Kindes unabhängig vom Körper der Mutter gebildet, und normalerweise wird in der 12. Woche eine geringe Menge des die Hormondrüse (TSH) stimulierenden Hormons produziert - ein Regulator der Schilddrüsenfunktion. Bei enzymatischen Erkrankungen wird der TSH-Spiegel deutlich überschritten.

Einige Fälle von VH sind sekundär. Dieser Zustand tritt vor dem Hintergrund der Pathologie der Hypophyse und des Hypothalamus auf, was zu einem Mangel bei der Produktion eines oder aller Hormone führt (Panhypopituitarismus).

Die Ursache für eine vorübergehende (vorübergehende) Hypothyreose bei Neugeborenen ist in einigen Fällen die Verwendung von Antithyroidpräparaten durch eine schwangere Frau.

Einige endokrine Pathologien werden in späteren Stadien des Krankheitsverlaufs entdeckt. Eine subklinische Hypothyreose wird meistens durch einen ärztlichen Untersuchungstermin diagnostiziert.

Wie man eine Hypothyreose bei einem Kind erkennt, erfahren Sie, wenn Sie diesen Artikel lesen.

Symptome einer Hypothyreose bei Frauen werden hier beschrieben. Sowie Informationen zu Diagnostika und Medikamenten zur Behandlung.

Angeborene Hypothyreose - Symptome bei Neugeborenen

Ein typischer Komplex klinischer Manifestationen wird nur bei 10-15% der Neugeborenen und Säuglinge beobachtet. Es enthält die folgenden Kriterien, die in der frühen Neugeborenenphase aufgeführt wurden:

  • Geburt über 40 Wochen;
  • Zeichen der Unreife des Neugeborenen;
  • verlängerte Gelbsucht;
  • leiser Tonfall;
  • Übergewicht (4000 g oder mehr);
  • späte Austragung von Mekoniummassen;
  • Schwellung von Gesichtstüchern;
  • weite sprache;
  • dicke Schwellung der Hände und Füße;
  • verzögerte Epithelialisierung des Nabels.

Wenn das Kind ohne Behandlung 3-4 Monate alt ist, treten andere charakteristische Symptome von SH auf:

  • trockene Haut;
  • stumpfe Farbe, sprödes Haar;
  • regelmäßige Verstopfung;
  • Flatulenz;
  • verminderter Appetit;
  • Verzögerung der Gewichtszunahme;
  • Schwierigkeiten beim Schlucken;
  • niedrige Temperatur;
  • reduzierter Muskeltonus;
  • Hyporeflexie.

In der zweiten Jahreshälfte entwickelt das Kind ein psychomotorisches Retardationssyndrom, die Wachstumsraten verlangsamen sich und die Körperproportionen werden pathologisch. Typische Anzeichen von VH in diesem Alter sind eine verzögerte Entwicklung des Gesichtsschädels, eine breite, versunkene Nase, eine Verzögerung beim Schließen der Fontanel und auch weit aufgerissene Augen. Die Bedingungen für das Zahnen bei solchen Babys werden in eine spätere Periode verschoben, das Gleiche geschieht, wenn Milchzähne zu bleibenden verändert werden.

Bei der Untersuchung junger Patienten mit HB wird auf Folgendes hingewiesen:

  • raue, heisere Stimme, Klangfarbe;
  • Anzeichen von Chondrodystrophie;
  • Dysplasie in den Hüftgelenken;
  • eine Zunahme der Größe des Herzens;
  • Hypotonie;
  • Abnahme der Herzfrequenz;
  • Zyanose der Nasolabialregion;
  • Stridorose (Schwierigkeiten) beim Atmen.

Diagnose der angeborenen Hypothyreose bei Neugeborenen

Eine große Hilfe bei der Diagnose von VH ist die Sammlung von Anamnese von der Mutter, die die belastete Vererbung und schädliche Faktoren aufdeckt, die Schwangerschaft oder Geburt (vergangene Krankheiten, Essstörungen, Geburtsverletzungen, Asphyxie) begleiten. Das frühe Screening auf VH basiert auf der Apgar-Skala für typische Symptome (Hautzustand, Muskeltonus, Geschlecht, Gelbsuchtdauer usw.). Ein Apgar-Score von über 5 Punkten deutet auf VG hin.

In allgemeinen Labortests gibt es Anzeichen von Anämie, erhöhtem Cholesterin und Lipoproteinen.

Mit Hilfe spezifischer Tests bestimmen Sie den Gehalt an Schilddrüsenhormonen, deren Spiegel je nach VG-Form reduziert oder erhöht werden kann.

Diese Analysen dienen als Neugeborenen-Screening.

Die Blutentnahme während des diagnostischen Screenings auf VG erfolgt durch perkutane Punktion (im Fersenbereich) im Zeitraum von 4-5 Tagen nach der Geburt im Vollzeitbereich und 10-14 Tage bei Frühgeborenen. Während der Studie wird ein spezielles Filterpapier mit Blut in einem Volumen von 5-8 ml getränkt.

Zusätzliche Diagnosemethoden sind:

  • Röntgenaufnahmen der Gliedmaßen (zur Beurteilung von Ossifikationszonen, epiphysealer Dysgenese);
  • Elektrokardiographie (Erkennung eines verlängerten QRS-Intervalls und reduzierter Zahnamplitude);
  • Schilddrüsenultraschall (zur Bestimmung des Unterentwicklungsgrades oder des ektopen Organs);
  • CT-Scan (MRI) der Hypophyse;
  • molekulargenetische Studien.

Wenn das Schilddrüsenhormon im Körper erhöht ist, der Thyroxinspiegel jedoch gesenkt wird, spricht man von einer offensichtlichen Hypothyreose. Lesen Sie auf der Website die Methoden zur hormonellen Korrektur.

Die Klassifizierung der Hypothyreose wird auf dieser Seite vorgestellt.

Behandlung der Krankheit

Die Behandlung beginnt unmittelbar nach der Diagnose einer angeborenen Hypothyreose.

Zusätzlich ist im Zweifelsfall eine Ersatztherapie angezeigt, um mögliche Komplikationen zu vermeiden.

Das Mittel der Wahl ist Levothyroxin-Natrium, das mit den natürlichen menschlichen Hormonen identisch ist.

Er hat die Fähigkeit, im Körper in Form von "Depot" mit den nachfolgenden Ausgaben entsprechend den Bedürfnissen des Körpers zu potenzieren. Dies hilft, den normalen Hormonspiegel im Blut aufrechtzuerhalten und Schwankungen und Spitzenkonzentrationen zu verhindern.

Prävention

Eine vernünftige Ernährung ist erforderlich, einschließlich ausreichend jodhaltiger Lebensmittel.

Um versteckte Risikofaktoren für eine angeborene Schilddrüsenpathologie zu identifizieren, wird bei der Planung einer zukünftigen Schwangerschaft eine medizinische genetische Beratung verwendet.

Angeborene Hypothyreose

Kongenitale Hypothyreose ist ein Komplex aus klinischen und laboratorischen Manifestationen, die bei einem Kind von Geburt an mit Schilddrüsenhormoninsuffizienz oder Immunität tropischer Organe auftreten. Zu den Symptomen zählen eine Verzögerung der psychophysischen Entwicklung, ein Myxödem, trophische Störungen der Haut und ihrer Anhängsel, eine Depression des Herzens und eine Abnahme des Basalstoffwechsels. Die Diagnostik basiert auf einer charakteristischen Klinik, Röntgendiagnostik, Ultraschall der Schilddrüse, EKG, Labortests, einschließlich der Messung des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons und von Thyroxin im Blutplasma. Die Behandlung beinhaltet eine lebenslange Ersatztherapie mit künstlichen Analoga der Schilddrüsenhormone.

Angeborene Hypothyreose

Angeborene Hypothyreose ist eine polyetiologische Erkrankung, die durch klinische Manifestationen einer Schilddrüseninsuffizienz gekennzeichnet ist. Es ist die häufigste endokrine Pathologie in der Pädiatrie. Am häufigsten tritt die Erkrankung vor dem Hintergrund von Veränderungen direkt in der Schilddrüse auf, seltener ist das Ergebnis der Pathologie des Hypothalamus-Hypophysen-Systems oder der defekten Struktur des Rezeptorapparates der Tropenorgane. In 90% der Fälle ist sporadisch. Die Inzidenz beträgt 1: 3,7 bis 4 Tausend Neugeborene in Europa und den USA, in Japan 1: 6 bis 7 Tausend, das weibliche Geschlecht ist 2 bis 2,5 Mal häufiger als das männliche Geschlecht. Die ersten Vorsorgeuntersuchungen auf angeborene Hypothyreose wurden 1973 von den Kanadern J. Dussault, S. Laberge durchgeführt. Derzeit wird das Neugeborenen-Screening mit dem Ziel durchgeführt, die Diagnose so schnell wie möglich zu stellen und gegebenenfalls rechtzeitig zu behandeln.

Ursachen der angeborenen Hypothyreose

In 80-90% der Fälle tritt die primäre Form der angeborenen Hypothyreose auf. Ursachen - Anomalien der Schilddrüse, am häufigsten - Dystopie im retrosternalen oder sublingualen Raum, seltener - Hypoplasie, Athyreose. Risikofaktoren können Autoimmun- und Infektionskrankheiten der Mutter, die toxischen Wirkungen von Medikamenten, Chemikalien, Strahlenexposition, Jodmangel während der Schwangerschaft sein. Etwa 2% der Fälle von Missbildungen der Drüse sind erblich bedingt. Ihre Hauptursache sind Mutationen in den Genen TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. In der Regel begleiten genetisch bedingte Formen andere Entwicklungsanomalien: angeborene Herzfehler, Gaumenspalte usw.

5 bis 10% der Kinder mit angeborener Hypothyreose haben die Synthese, Ausscheidung oder Interaktion der Schilddrüsenhormone selbst beeinträchtigt. Die Übertragung erfolgt normalerweise autosomal rezessiv. Die häufigsten Optionen sind Defekte in der Organisation von Jod- und Schilddrüsenhormonen (Häufigkeit: 1: 40.000), Pendred-Syndrom (1: 50.000). Andere Formen sind extrem selten.

Etwa 5% aller Fälle von kongenitaler Hypothyreose sind zentrale (sekundäre oder tertiäre) Formen. Die häufigste Variante ist ein kombinierter Mangel an Adenohypophysenhormonen, einschließlich TSH. Ein vereinzelter Mangel ist selten. Ursachen für Schäden am Hypothalamus-Hypophysen-System - Anomalien der Gehirnentwicklung, Zysten, bösartige und gutartige Tumore, Geburtsschäden bei Neugeborenen, Asphyxie während der Geburt, selten - Aplasie der Hypophyse.

Die Ursache für die Entwicklung klinischer Symptome einer Hypothyreose kann eine Anomalie der Struktur der Rezeptoren in den Zielorganen sein, die durch Genmutationen verursacht wird. Die Unmöglichkeit der Wechselwirkung einer ausreichenden Menge von Hormonen mit Rezeptoren tropischer Gewebe provoziert die Entwicklung des sogenannten "Resistenzsyndroms". In der Regel handelt es sich um eine erbliche Pathologie, die von einem autosomal dominanten Typ übertragen wird. Bei ihr ist der TSH-Spiegel im Blutplasma normal, T3 und T4 - im Normalbereich oder moderat erhöht.

Klassifikation der angeborenen Hypothyreose

Bei der angeborenen Hypothyreose gibt es mehrere Klassifizierungen, die auf der Lokalisation der Störung, dem Schweregrad der Symptome und dem Thyroxinspiegel, der Kompensation während der Behandlung und der Dauer der Erkrankung basieren. Je nach Ursprung der Erkrankung werden folgende Formen der Hypothyreose unterschieden:

  1. Primär oder Schilddrüse. Pathologische Veränderungen treten direkt in den Geweben der Schilddrüse auf.
  2. Sekundär Es treten Störungen der Adenohypophyse auf, bei denen ein Mangel an der Synthese des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons (TSH) vorliegt.
  3. Tertiär Schilddrüseninsuffizienz infolge eines Mangels eines der Hypothalamus-Hormone - Thyroliberin. Zusammen mit der sekundären Form bezieht sich die zentrale Hypothyreose.
  4. Peripheriegerät Die Insuffizienz der Wirkung von Hormonen beruht auf einem Defekt oder einem Mangel an Rezeptoren in tropischen Geweben oder einer Verletzung der Umwandlung von Thyroxin (T4) zu Triiodthyronin (T3).

Je nach Schweregrad der klinischen Symptome und T4-Spiegel im Plasma kann eine Hypothyreose latent, manifest und kompliziert sein. Latente oder subklinische Hypothyreose ist durch einen normalen T4-Spiegel vor dem Hintergrund einer Erhöhung der TSH gekennzeichnet. Klinische Manifestationen treten nicht auf oder sind nicht spezifisch und subtil. Bei der Manifestationsform vor dem Hintergrund einer hohen Konzentration des TSH-Spiegels wird T4 leicht reduziert. Es entwickelt sich ein klassisches Krankheitsbild der Hypothyreose. Komplizierte Hypothyreose tritt bei einem hohen TSH-Niveau auf, einem starken T4-Mangel. Neben dem schweren Grad der Hypothyreose gibt es auch Erkrankungen anderer Organe und Systeme: Herzinsuffizienz, Polyserositis, Kretinismus, Koma und selten ein Hypophysenadenom.

Abhängig von der Wirksamkeit der Behandlung wird die angeborene Hypothyreose isoliert:

  • kompensiert - vor dem Hintergrund der Behandlung verschwinden die Phänomene der Hypothyreose, die Konzentration von TSH, T3, T4 im Blutplasma liegt im normalen Bereich;
  • dekompensiert - selbst bei adäquater Behandlung gibt es klinische und laboratorische Manifestationen der Hypothyreose.

Für die Dauer der angeborenen Hypothyreose wird unterteilt in:

  • vorübergehend - die Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund der Exposition der Antikörper der Mutter gegenüber der TSH des Kindes. Dauer - von 7 Tagen bis 1 Monat.
  • permanent - erfordert lebenslange Ersatztherapie.

Symptome einer angeborenen Hypothyreose

Je nach Form und Schweregrad der Erkrankung können sich die ersten Anzeichen einer primären angeborenen Hypothyreose zu unterschiedlichen Zeitpunkten manifestieren. Eine starke Hypoplasie oder Aplasie der Drüse manifestiert sich in den ersten 7 Tagen des Lebens eines Kindes. Dystopie oder milde Hypoplasie kann klinische Manifestationen im Alter zwischen 2 und 6 Jahren verursachen.

Primäre Anzeichen für eine angeborene Hypothyreose: Gewicht des Kindes bei der Geburt über 4 kg; Unreife in der Voll- oder Nachschwangerschaft (mehr als 40 Wochen); verzögerte Entladung von Mekonialmassen; verlängerte Gelbsucht von Neugeborenen; dyspeptische Symptome; langsame Gewichtszunahme; Apathie; Makroglossie; Flatulenz und Verstopfung; Muskelschwäche; Hyporeflexie; Zyanose und Apnoe-Episoden während der Fütterung. Die Haut des Kindes ist kalt, es gibt Schwellungen der Gliedmaßen und der Genitalien. Häufig kommt es zu vermehrten Fontanellen, einer Vereinigung der Nähte der Schädelknochen und einer Hüftgelenksdysplasie. Stillen kann die Schwere der klinischen Manifestationen einer Hypothyreose verringern.

Die primäre angeborene Hypothyreose entwickelt sich schrittweise. Eine ausgeprägte Klinik wird im Alter von 3-6 Monaten beobachtet. Es gibt ein Myxedema. Die Haut ist verdichtet, eiskalt, trocken. Schwitzen drastisch reduziert. Atrophie der Nagelplatte und der Haare entwickelt sich. Die Stimme des Kindes ist tief, heiser und rau. Es gibt eine Verzögerung in der psychomotorischen und körperlichen Entwicklung, die Zähne brechen aus und werden verzögert ersetzt. Mit der weiteren Entwicklung kommt es zu einer geistigen Behinderung. Dies äußert sich in einem Mangel an Vokabeln und einer Abnahme der Intelligenz, die zum Fortschreiten der Oligophrenie neigt.

Die zentrale angeborene Hypothyreose hat ein unscharfes klinisches Bild. Häufig kombiniert mit Anomalien des Gesichtsschädels ("Lippenspalte", "Gaumenspalte") und dem Versagen anderer Hypophysenhormone (somatotropes, luteinisierendes und follikelstimulierendes) mit charakteristischen Symptomen.

Diagnose einer angeborenen Hypothyreose

Die Diagnose der angeborenen Hypothyreose umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, eine objektive Untersuchung des Kindes durch einen Kinderarzt oder Neonatologen, Instrumentalstudien, allgemeine und spezifische Labortests. Eine Vorgeschichte kann prädisponierende Faktoren aufzeigen - belastete Vererbung, Erkrankungen der Mutter während der Schwangerschaft, Unterernährung, Nutzung geburtshilflicher Leistungen bei der Geburt usw. Wenn ein Kind physisch untersucht wird, werden eine Abnahme der Herzfrequenz, Blutdruck, moderate Hypothermie, Hyporeflexie, Entwicklungsverzögerung festgestellt.

Im Röntgenogramm der Extremitäten werden die Verzögerung und die Verletzung der Reihenfolge der Bildung von Ossifikationskernen, ihre Asymmetrie und ein spezifisches Zeichen - epiphysealer Dysgenese - bestimmt. Bei einem Elektrokardiogramm - Sinusbradykardie - Verringerung der Amplitude der Zähne, Ausdehnung des QRS-Komplexes. Mit dem Ultraschall der Schilddrüse können Sie Dystopie, Hypoplasie oder das Fehlen dieses Organs erkennen.

In der KLA - normochrome Anämie. Bei der biochemischen Analyse von Blut wird ein Anstieg der Lipoproteine ​​und des Cholesterins festgestellt. Wenn der zentrale Ursprung der Hypothyreose vermutet wird, wird ein CT- und MRI-Scan der Hypophyse durchgeführt. Spezifische Labortests - Messung des Spiegels von T4 und TSH im Blutplasma. Diese Tests werden als Neugeborenen-Screening verwendet. Abhängig von der Form der Hypothyreose kann die Konzentration dieser Hormone im Blut erhöht oder erniedrigt werden. Eine molekulargenetische Studie wird selten zur Identifizierung von Genmutationen verwendet.

Behandlung der angeborenen Hypothyreose

Die Behandlung der angeborenen Hypothyreose beginnt unmittelbar ab dem Zeitpunkt der Diagnose und wird lebenslang fortgesetzt. Das Mittel der Wahl ist L-Thyroxin. Dieses Werkzeug ist ein synthetisches Analogon der Schilddrüsenhormone und wird als Ersatztherapie verwendet. Die Dosierung wird individuell ausgewählt. Bei Bedarf kann das Medikament mit Muttermilch gemischt werden. Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch den TSH- und T4-Spiegel im Blut sowie das Verschwinden der Symptome einer Hypothyreose geschätzt. Bei Bedarf zusätzlich Multivitamin-Komplexe, symptomatische Medikamente verschrieben.

Die Prognose einer kongenitalen Hypothyreose hängt von der Angemessenheit und Aktualität der Behandlung ab. Bei frühzeitiger Diagnose und rechtzeitiger Einleitung der Therapie ist eine Normalisierung des TSH- und T4-Spiegels günstig - die Prognose für die psychophysische Entwicklung ist günstig. In den ersten drei bis sechs Lebensmonaten ist die Prognose fraglich, auch wenn die richtige therapeutische Taktik stimmt. Bei einer adäquaten Auswahl der Medikamentendosis erreicht die Geschwindigkeit der psychophysischen Entwicklung die physiologische Norm, aber die Verzögerung der Intelligenz bleibt bestehen. Prävention besteht aus einem vorgeburtlichen Schutz des Fötus, einer genetischen Beratung bei der Planung einer Schwangerschaft, einer vernünftigen Ernährung und einer ausreichenden Jodzufuhr beim Tragen eines Kindes.

Angeborene Hypothyreose

In der modernen Welt achtet die Medizin auf die Geburt. Ärzte suchen alle Anomalien und Defekte eines Kindes im frühesten Gestationsalter, unmittelbar nach der Geburt, auf. Unter den vielen angeborenen Krankheiten, die bei Kindern beobachtet werden, gilt Hypothyreose als sehr gefährlich und schwerwiegend. Es ist durch eine gestörte Funktion der Schilddrüse, eine Abnahme der Menge seiner Hormone im Blut, gekennzeichnet. Hypothyreose bei Neugeborenen kann aus vielen Gründen auftreten. Seine Diagnose wird durchgeführt, während er und seine Mutter am dritten oder vierten Tag nach der Geburt in der Entbindungsklinik sind.

Die Hauptsymptome der Krankheit: langsame Entwicklung, sowohl in körperlicher als auch in psychischer Richtung, bei Kindern viel später als sonst üblich, erhöhte Trockenheit der Haut. Die Behandlung von Kindern mit angeborener Hypothyreose wird mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt, die die Schilddrüsenhormone ersetzen. Durch rechtzeitiges Eingreifen, Erkennen von Gesundheitsproblemen und Ergreifen der erforderlichen Maßnahmen können Kinder zusammen mit Gleichaltrigen wachsen und sich entwickeln, um nicht schlechter, nicht dummer zu sein und nicht weniger als andere. Wenn Sie der Krankheit keine Bedeutung beimessen, kann es in Zukunft zu Defekten im Skelett des Kindes kommen, Probleme mit dem Nervensystem können auftreten.

Das Konzept der angeborenen Hypothyreose

Unter angeborener Hypothyreose versteht man eine Erkrankung, die mit einer Funktionsstörung der Schilddrüse bei Neugeborenen einhergeht. Es ist zwei oder zweieinhalb Mal häufiger bei Mädchen als bei Jungen zu beobachten. Statistiken zeigen, dass die Krankheit bei 1-2 Kindern von 5.000 geboren wird.

Warum ist die Schilddrüse für die richtige und rechtzeitige Entwicklung des Babys so wichtig? Es ist ein Organ des endokrinen Systems, das beim Menschen folgende Funktionen erfüllt:

  • Regulation des Stoffwechsels: Fett, Kohlenhydrate, Proteine ​​und Kalzium;
  • Körpertemperaturkontrolle;
  • trägt zur Bildung von Intelligenz im Kind bei.

Von Geburt an war die Schilddrüse direkt involviert, die Hauptrolle für das Wachstum und die Entwicklung des Körpers des Babys, insbesondere der Knochen und der Bildung des Nervensystems. Eine der Aufgaben der Schilddrüse ist die Produktion von zwei Arten von Hormonen: Thyroxin, Triiodthyronin. Ein Mangel an diesen Substanzen kann sowohl die körperliche als auch die geistige Entwicklung der Person erheblich beeinträchtigen, die geistigen Prozesse hemmen und das Wachstum des Kindes beeinträchtigen.

Gründe

Angeborene Hypothyreose bei Kindern tritt aus einer Reihe von Gründen auf, die hauptsächlich folgende sind:

  • Vererbung Hauptsächlich aufgrund genetischer Mutationen, selbst wenn sich das Kind im Uterus befindet, sind Bildung und Funktion der Schilddrüse gestört.
  • Falsche Bildung, Produktion von Schilddrüsenhormonen, zum Beispiel aufgrund von Verschlechterung, Verlangsamung des Jodstoffwechsels.
  • Befall des Zentrums des Nervensystems, das für das Funktionieren der Schilddrüse verantwortlich ist, was zu schweren Störungen des endokrinen Systems führen kann.
  • Die Anfälligkeit für Schilddrüsenhormone verschlechtert sich.

Symptome

Angeborene Hypothyreose äußert sich hauptsächlich bei Säuglingen nicht sofort, sondern mehrere Monate später. Nur bei einer zählbaren Anzahl von Kindern kann die Krankheit in den ersten Tagen, Wochen des Lebens entdeckt werden. Die lebhaftesten Symptome der Erkrankung sind: Schwellung des Gesichts, schweres Gewicht (mehr als dreieinhalb Kilogramm), Zyanose in Nase, Lippen (Zyanose), Schwellungen in den supraklavikulären Fossa, halboffener Mund, rauhe Stimme, Ikterus, mehrere Male verlängert Wochen.

Später, im Alter von drei, vier Monaten, wird die angeborene Hypothyreose als Verschlechterung des Appetits, Haarausfall, Verstopfung, Abnahme der Körpertemperatur, Trockenheit und Abschälen der Haut ausgedrückt. Wenn ein Kind aufwächst, werden ihm körperliche und geistige Entwicklungsverzögerungen hinzugefügt.

Dank der modernen Medizin, einer umfassenden Untersuchung von Säuglingen, ermöglicht die Erkennung einer angeborenen Hypothyreose, sofort mit der Behandlung zu beginnen. Zunächst hilft das Baby dabei, sich zusammen mit anderen Kindern, seinen Altersgenossen, zu entwickeln. Das Ignorieren der Krankheit wirkt sich negativ auf Kinder aus, führt zu Kretinismus. Wenn sie sich im Gesicht verformen, Krümmung der Beine, Arme, viel geringeres Wachstum und Anfälligkeit für chronische Krankheiten haben, hören sie auf, sich intellektuell zu entwickeln.

Diagnose

Bei Neugeborenen wird die Diagnose einer angeborenen Hypothyreose mit einer speziell entwickelten Apgar-Skala durchgeführt, die auf die häufigsten Symptome hinweist und deren Bedeutung in Punkten widerspiegelt:

  • Verstopfung - 2 Punkte;
  • Nabelhernie - 2 Punkte;
  • Schwellung des Gesichts - 2 Punkte;
  • Blässe - 1 Punkt;
  • ein großes Gewicht (über 3,5 kg) - 1 Punkt;
  • Muskelschwäche - 1 Punkt;
  • verlängerte Gelbsucht (mehr als 3 Wochen) - 1 Punkt;
  • große Sprache - 1 Punkt;
  • Hintere Fontanel öffnen - 1 Punkt;
  • Die Dauer der Schwangerschaft beträgt mehr als 40 Wochen - 1 Punkt.

Es ist möglich, eine angeborene Hypothyreose zu vermuten, wenn sie während der Untersuchung mehr als fünf Punkte erzielt.

Um genau zu bestimmen, ob das Baby krank ist oder nicht, wird am dritten oder vierten Tag des Krankenhausaufenthalts Blut aus der Ferse gezogen. Das Ergebnis der Analyse wird einige Wochen später nach der Blutentnahme bekannt. Die Konzentration des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons offenbart das Vorhandensein oder Fehlen einer angeborenen Hypothyreose. Wenn die TSH-Konzentration mehr als 50 mU / l beträgt, gibt dies bereits Anlass zur Sorge. Eltern werden über die Krankheit informiert, wenn der Verdacht bestätigt wird.

Behandlung

Wenn die angeborene Hypothyreose beim Baby bestätigt wird, muss die Behandlung unverzüglich eingeleitet werden. Die geringste Verzögerung, Ignorieren kann die schlimmsten Folgen haben, wirkt sich negativ auf seine geistige und körperliche Entwicklung aus. Rechtzeitige Abläufe wirken sich positiv auf das Kind aus, es unterscheidet sich in keiner Weise von anderen Kindern, es ist auch aktiv, klug und intelligent.

In der Regel ist die Hauptbehandlung bei Neugeborenen bei dieser Erkrankung die Ersatztherapie mit Levothyroxin-Natrium. Es wirkt sich positiv auf das Körperwachstum und die Bildung notwendiger Substanzen aus, wenn es in kleinen Dosierungen verwendet wird, kann die durchschnittliche Dosis des Arzneimittels den Stoffwechsel verbessern, den Sauerstoffbedarf des Gewebes erhöhen, zur schnellen, rechtzeitigen Entwicklung des Babys und zum Wachstum seines Körpers beitragen. Verbesserungen nach der Einnahme dieses Medikaments machen sich nach anderthalb Wochen bemerkbar.

Das Hauptmerkmal von Levothyroxin, sein Vorteil gegenüber anderen Medikamenten, ist seine chemische Zusammensetzung mit Thyroxin. Säuglingen wird häufig empfohlen, das Arzneimittel zu verabreichen, wenn sie morgens eingenommen werden. Ältere Kinder werden von Experten empfohlen, Levothyroxin morgens eine Stunde vor den Mahlzeiten zu verwenden, wobei eine kleine Menge Flüssigkeit damit abgewaschen wird.

Die positive Dynamik bei einem Kind kann anhand der folgenden Indikatoren und Kriterien bestimmt werden:

  • Normalisierung des erforderlichen Schilddrüsenstimulationshormons im Blut.
  • Die Thyroxinkonzentration entspricht den Standards. Vor dem Jahr des Kindes wird der Stoffgehalt alle zwei bis drei Monate und anschließend alle drei bis vier Monate bestimmt.
  • Gutes Knochenwachstum, Skelett.
  • Positiv, entsprechend der Dynamik der intellektuellen Entwicklung.
  • Positiv, entsprechend der Dynamik der körperlichen Entwicklung.

Innerhalb von zehn bis vierzehn Tagen nach Beginn der Behandlung kommt es zu einer Normalisierung im Blut von Kindern mit Thyroxin und innerhalb von zwei bis drei Wochen zu einem Schilddrüsen-stimulierenden Hormon. Die Dosierung wird jedem Neugeborenen streng individuell, basierend auf seinem Zustand, Analysen, klinischen Daten und Labortests, zugeordnet. Levothyroxin-Tabletten sind in unterschiedlichen Dosierungen zu je 25,50 und 100 μg erhältlich.

Levothyroxin-Dosierung

Einem Säugling wird in den ersten Wochen nach der Geburt in der Regel eine Anfangsdosis in einer Menge von 12,5 bis 50 µg / Tag pro Quadratmeter Körperoberfläche und eine Stützdosis von 100 bis 150 µg / Tag verordnet.

Bis zu sechs Monaten geben Neugeborene 8 bis 10 mg / Tag. mit einem Kilogramm Gewicht von sechs Monaten bis zu einem Jahr - von 6 bis 8 mg / Tag. pro 1 kg Gewicht, von Jahr bis fünf Jahren - 5-6 µg / Tag. Pro 1 kg Körpergewicht werden Kindern von 6 bis 12 Jahren in der Regel 4-5 µg / Tag verordnet. pro 1 kg Gewicht.

Behandlung von Neugeborenen mit angeborener Hypothyreose verschreiben kann nur der entsprechende Facharzt - ein Arzt Endocrinologe. Zusammen mit dem Endokrinologen sollten Kinderärzte und Neuropathologen auch den Verlauf der Behandlung sowie Änderungen des Zustands von Kindern überwachen.

Mit der rechtzeitigen Erkennung von Problemen, der Erkennung einer angeborenen Hypothyreose, der Umsetzung der Empfehlungen von Ärzten und der richtigen Behandlung wird sich das Kind in Bezug auf Entwicklung, Wachstum und intellektuelle Fähigkeiten nicht von seinen Altersgenossen unterscheiden.

Angeborene Hypothyreose

Angeborene Hypothyreose ist eine Erkrankung, bei der die Schilddrüse aus verschiedenen Gründen ihre Funktionen nicht von Geburt an erfüllen kann.

Es ist bemerkenswert, dass bei rechtzeitiger Entdeckung und richtiger Behandlung anstelle einer schwerbehinderten Person eine vollkommen gesunde Person von einem Kind mit angeborener Hypothyreose wachsen wird.

Schilddrüsenfunktion

  • Regulierung der Rate der Stoffwechselvorgänge im Körper.
  • Regulierung von Wachstum und Entwicklung.
  • Teilnahme an der Energieversorgung des Körpers.
  • Beschleunigung der Oxidation von Nährstoffen.
  • Stärkung der Wärmeaustauschprozesse.
  • Aktivierung der Aktivität bestimmter endokriner Drüsen (z. B. Geschlechtsdrüsen, Nebennieren).
  • Stimulation des Nervensystems.

Bei Verstößen in irgendeinem Stadium der Synthese von Schilddrüsenhormonen führt es diese Funktionen nicht mehr aus, und es entwickelt sich eine Hypothyreose.

Ursachen der angeborenen Hypothyreose

Die Ursachen, die zu einer angeborenen Hypothyreose führen, sind sehr unterschiedlich, aber im Allgemeinen kommt es entweder auf eine erbliche Pathologie oder auf spontane genetische Mutationen oder auf die Auswirkung von Faktoren auf die Mutter, die die Entwicklung des Kindes während der vorgeburtlichen Periode beeinträchtigen.

Diese Faktoren umfassen:

  • toxische Läsionen (Auswirkungen von Alkohol, Nikotin, toxischen Chemikalien usw.);
  • die Einnahme bestimmter Medikamente durch die Mutter;
  • Infektionen;
  • Strahlenbelastung,
  • in einer gestörten Jodregion leben.

Kann die Hypothyreose der Mutter bei einem Kind eine angeborene Hypothyreose verursachen?

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Zunächst ist zu bedenken, dass Hypothyreose keine spezifische Krankheit ist, sondern eine Erkrankung, die durch ganz andere Ursachen verursacht wird.

Bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen, meistens bei Mädchen und Frauen, ist die Hauptursache für eine Hypothyreose die autoimmune Thyreoiditis. Diese Krankheit wird durch eine Autoimmunentzündung der Schilddrüse verursacht. Es zerstört die Struktur seiner Zellen und sie können ihre Funktionen zur Produktion von Hormonen nicht erfüllen. Die Autoimmunthyreoiditis selbst wird nicht auf ein Neugeborenes übertragen, aber ein nicht kompensierter hypothyroider Zustand bei der Mutter erhöht leicht die Wahrscheinlichkeit einer angeborenen Hypothyreose beim Säugling.

In Regionen mit Jodmangel leiden Frauen häufig unter einer latenten Hypothyreose, die durch einen ständigen Mangel an Jod in der Nahrung verursacht wird. Dies spiegelt sich auch im Zustand des Kindes in gleicher Weise wider - es erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Hypothyreose beim Kind geringfügig, führt jedoch nicht direkt dazu.

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Es gibt einzelne vererbte Krankheiten und Mutationen, die von den Eltern durch Gene auf Kinder übertragen werden können. Dies geschieht extrem selten, in der Regel bei Eltern mit leicht ausgeprägter Hypothyreose.

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle (85-90%) ist das Auftreten einer Hypothyreose bei einem Neugeborenen unvorhersehbar und beruht auf zufälligen, neu aufgetretenen Mutationen.

Hypothyreose bei Kindern: Symptome

Das Auftreten einer detaillierten Hypothyreose zeigt an, dass die Krankheit nicht rechtzeitig diagnostiziert wurde. Vorausgesetzt, dass dieser Zustand im Frühstadium erkannt wird und die Behandlung sofort beginnt (die optimale Zeit beträgt bis zu 3 Wochen), treten keine Symptome auf, das Kind unterscheidet sich nicht von seinen Altersgenossen, wächst und entwickelt sich normal.

Früher, als die Krankheit nicht untersucht wurde und es keine Möglichkeiten für eine frühe Diagnose gab, enthielt das klassische Bild einer angeborenen Hypothyreose, die im Alter von 2-3 Jahren auftrat, die folgenden Manifestationen:

  • Geistige Behinderung schwerwiegend.
  • Verzögerte körperliche Entwicklung.
  • Verletzung der Proportionen des Skeletts.
  • Merkmale des Aussehens: breite, versunkene Nase, große Zunge, ständig geöffneter Mund.
  • Erhöhen der Größe und Beeinträchtigung des Herzens, EKG-Veränderungen, Bradykardie (Abnahme der Pulsfrequenz).
  • Anzeichen von Herzversagen
  • Atembeschwerden
  • Raue, tiefe Stimme

Angeborene Hypothyreose: Symptome bei Neugeborenen

Nur 10–20% der Kinder mit angeborener Hypothyreose haben zum Zeitpunkt der Geburt eine der folgenden Manifestationen:

  • Längere Schwangerschaft (Geburt nach 41 Wochen).
  • Große Masse bei der Geburt (3500 Gramm oder mehr).
  • Schwellungen, Schwellungen vor allem von Gesicht, Lippen und Augenlidern.
  • Schwellung der Hände, hör auf.
  • Große Zunge, halb offener Mund.
  • Raue Stimme, Heiserkeit beim Weinen.
  • Langwieriger Ikterus

Symptome einer angeborenen Hypothyreose bei Säuglingen

Die übrigen Neugeborenen sehen trotz der versteckten Entwicklung der Krankheit vollkommen gesund aus, bis das allmähliche Auftreten der folgenden Symptome einsetzte:

  • Reduzierter Appetit, geringe Gewichtszunahme.
  • Verstopfung, Flatulenz (Flatulenz).
  • Trockene und schuppige Haut.
  • Hypotonie (verminderter Muskeltonus).
  • Atembeschwerden
  • Die Verzögerung beim Zahnen, schließt den Fontan.
  • Vom fünften bis zum sechsten Lebensmonat kann man eine Verzögerung in der körperlichen und geistigen Entwicklung feststellen.

Darüber hinaus werden die Entwicklungsverzögerungen und Veränderungen in der Arbeit des Herzens, die während der Untersuchung des Arztes und im EKG beobachtet werden, verstärkt und treten in den Vordergrund.

Es gibt Kinder, bei denen eine angeborene Funktionsstörung der Schilddrüse nicht vollständig, sondern teilweise vorliegt. Dann wird immer noch eine bestimmte Menge Hormone produziert, die vom Körper benötigt werden, und geistige Behinderung und andere Symptome werden nicht zum Ausdruck gebracht.

Diagnose einer Hypothyreose

Die Hauptmethode zur Diagnose einer Hypothyreose ist die Analyse des Gehalts an Schilddrüsenhormonen im Blut. Beim Neugeborenen ist es fast unmöglich, die ersten Symptome einer angeborenen Hypothyreose zu erkennen, und die rechtzeitige Diagnose der Krankheit ist sehr wichtig. Daher haben sie in Russland vor nicht allzu langer Zeit, wie zuvor in anderen Ländern, ein spezielles Screening in der Geburtsklinik eingeführt. Alle Neugeborenen nehmen eine kleine Menge Blut und bestimmen den TSH-Gehalt (Thyroid-stimulierendes Hormon). Bei erhöhten und grenzwertigen Zahlen wird das Kind sorgfältig untersucht, um die Behandlung unverzüglich zu beginnen, wenn eine Krankheit erkannt wird.

In Russland wird das Screening durch TSH bestimmt, für die endgültige Diagnose die Hormone TSH und T4.

In 70-90% der Fälle bei einem Kind während einer Untersuchung kann man neben einer Änderung der Konzentration von Hormonen im Blut entweder das Fehlen der Schilddrüse oder eine deutliche Abnahme seiner Größe feststellen, die mit der falschen Stelle kombiniert werden kann. Die Größe und der Ort der Schilddrüse oder ihre Abwesenheit können mit Ultraschall bestimmt werden.

Hypothyreose Behandlung

Wie bereits erwähnt, ist die Erkrankung bei rechtzeitiger Diagnose und frühzeitiger Behandlung (bis zu 3 Lebenswochen) vollständig korrigierbar. Wenn die Diagnose aus irgendeinem Grund nicht rechtzeitig gestellt wurde, wird das Gehirn irreversibel geschädigt! In diesem Moment, wenn die sichtbaren Symptome einer Hypothyreose auftreten, kann die Arbeit des Gehirns nicht mehr wiederhergestellt werden, das Kind wird schwer behindert.

Kinder, die in den ersten Lebensmonaten mit der Behandlung begonnen haben, wachsen und entwickeln sich normal.

Das zu behandelnde Medikament und seine Dosierung werden vom Arzt unter ständiger Kontrolle von Blutuntersuchungen ausgewählt.

Ein wichtiges Merkmal sind die strengen Regeln für die Einnahme des Arzneimittels, mit denen der Arzt die Eltern notwendigerweise vorstellt.

Behandlung der angeborenen Hypothyreose bei Kindern

Die Entwicklung einer Hypothyreose wird beeinflusst von:

  • das Vorhandensein einer Infektion;
  • erbliche Veranlagung;
  • individuelle Pathologien in der Entwicklung.

Die wichtigsten äußeren Anzeichen eines Kindes sind:

  • geistige Behinderung;
  • das Aussehen von Zähnen;
  • Schließung der Feder nach Ablauf der Frist.

Und auch die körperliche Entwicklung wird sich verzögern, die Haut des Babys wird sehr trocken sein.

Wegen der Krankheit lohnt es sich jedoch nicht, das Kind an die Kindereinrichtung zu übergeben und es abzulehnen. Typischerweise tritt die Diagnose einer angeborenen Hypothyreose in den ersten Tagen nach der Geburt auf, sogar im Entbindungsraum. In diesem Fall ist eine spezielle Behandlung erforderlich. Verwenden Sie dazu Medikamente, die Hormone enthalten, was nicht ausreicht. Wenn die Diagnose richtig und rechtzeitig gestellt wurde, kann die Behandlung wirksam sein. Späte medizinische Versorgung führt zu einer gestörten Entwicklung des Körpers des Kindes, die nicht wiederhergestellt werden kann. Wie wird angeborene Hypothyreose bei Neugeborenen behandelt und diagnostiziert?

Definition von Hypothyreose

Angeborene Hypothyreose bei Kindern ist bereits 3-4 Tage nach der Geburt sichtbar. Es äußert sich in der Verschlechterung der Schilddrüse. Nach medizinischen Daten werden solche Phänomene nur bei 2 Babys von fünftausend Neugeborenen beobachtet, häufiger sind Mädchen diesem ausgesetzt.

Es ist wichtig, dass die Schilddrüse richtig funktioniert, da ihre Arbeit auf bestimmte Funktionen ausgerichtet ist:

  • Stoffwechselkontrolle;
  • Aufrechterhaltung der normalen Körpertemperatur;
  • Kontrolle des Fettstoffwechsels;
  • Regulierung des Kohlenhydrat- und Eiweißstoffwechsels;
  • Aufrechterhaltung des Calciumstoffwechsels im Körper;
  • Einfluss auf die Entwicklung der geistigen Fähigkeiten des Babys.

Die normale Funktion der Schilddrüse trägt zur ordnungsgemäßen Entwicklung des Körpers des Kindes bei. Die Bildung von Knochen des Skeletts, des zentralen Nervensystems. Gleichzeitig erhält der Körper die richtige Menge an Hormonen, die die Drüse produziert. Das Fehlen von ihnen im Körper provoziert die langsame Entwicklung der geistigen Fähigkeiten des Kindes. Und auch die körperliche Entwicklung wird sich verzögern. Diese Phänomene werden Pathologien genannt und bedürfen einer bestimmten Behandlung.

Ursachen und Symptome der Krankheit

Angeborene Hypothyreose hat Symptome und besondere Ursachen für das Auftreten bei Säuglingen. Die Hauptursachen für angeborene Hypothyreose:

  • Erbliche Veranlagung zur Zerstörung der Schilddrüse. Diese Veränderungen treten vor der Geburt des Babys auf. Sie werden durch Mutationen auf Genebene hervorgerufen.
  • Individuelle Merkmale des Kinderkörpers, die sich in einer Verletzung des Jodstoffwechsels und einer schlechten Wahrnehmung von Hormonen äußern.
  • Störung des Hypothalamus, der für die Arbeit der Schilddrüse und der endokrinen Drüsen verantwortlich ist. In dieser Hinsicht ist im Körper des Neugeborenen eine Störung des endokrinen Systems.
  • Verlust der Empfindlichkeit gegenüber Teroidhormonen. Dies kann durch die chronische Krankheit der zukünftigen Mutter verursacht werden.

Die Entwicklung einer Hypothyreose kann in den ersten Lebensmonaten aus bestimmten Gründen festgestellt werden. In diesem Fall wird bereits eine deutliche Verzögerung in der Entwicklung des Säuglings bemerkt. Entsprechend den charakteristischen Symptomen können wir daher in den ersten Lebenstagen von der Entwicklung einer komplexen Erkrankung ausgehen:

  • Kindergewicht von mehr als 3 kg von 500 Gramm;
  • der Mund ist immer angelehnt;
  • Gesicht ziemlich geschwollen;
  • Schwellungen werden im Schlüsselbeinbereich spürbar sein;
  • Wenn ein Kind weint, ist seine Stimme hart;
  • Generisches Zheltushka geht mehr als gewöhnlich vor;
  • blaue Haut im Nasolabialdreieck.

Wenn das Kind 3-4 Monate alt ist, manifestiert sich das Kind:

  • sehr schlechter Appetit;
  • Verletzung des Darms und anhaltende Verstopfung;
  • Hautschuppen am ganzen Körper;
  • Körpertemperatur unter dem Normalwert;
  • Haare wachsen schlecht und sind sehr zerbrechlich.

Wenig später wird das Baby beobachtet:

  • spätes Auftreten von Zähnen;
  • Verzögerung bei der Entwicklung geistiger und körperlicher Fähigkeiten.

Für den modernen Nachweis angeborener Erkrankungen wird eine spezielle Studie durchgeführt. Durch die Manifestation der Symptome während dieser Zeit ist es unmöglich, die spezifische Krankheit zu bestimmen. Daher werden alle Neugeborenen auf angeborene Hypothyreose getestet.

Solche Maßnahmen helfen, das Fortschreiten der Pathologie zu verhindern und die Menge der Schilddrüsenhormone zu normalisieren. Die Behandlung, die im Alter von einem Monat durchgeführt wird, ist wirksam. Hypothyreose bei Kindern und ihre Symptome können in der ersten Lebenswoche auftreten.

Diagnose der Krankheit

Der Nachweis einer angeborenen Hypothyreose kann aus bestimmten Gründen auftreten. Kinderärzte verwenden eine spezielle Skala. Die Entwicklung einer Hypothyreose kann angenommen werden, wenn die Gesamtpunktzahl mehr als 5 beträgt:

  • Verletzung des Darms, Verstopfung - 2;
  • Schwellung im Gesicht - 2;
  • Hernie im Nabel - 2;
  • Generika Zheltushka mehr als 21 Tage - 1;
  • blasse Hautfarbe - 1;
  • große Sprache - 1;
  • schwache Muskeln - 1;
  • Gewicht des Kindes bei der Geburt mehr als 3500 Gramm - 1;
  • die hintere Fontanelle schließt sich lange nicht;
  • Schwangerschaft länger als 40 Wochen - 1.

Daher werden in der Zeit des Tragens eines Kindes Studien durchgeführt, die verschiedene Pathologien bereits vor der Geburt des Kindes erkennen können. Die Entwicklung einer Hypothyreose trägt zur Verschlechterung der Schilddrüse bei. Gleichzeitig erhöht sich jedoch im Blut die Menge an Hormon TSH, die darauf abzielt, die Drüsenarbeit anzuregen.

Um eine Untersuchung der Blutentnahme durchzuführen, wird sie bei Kindern von der Ferse aus durchgeführt. Unter normalen Bedingungen sollte der Hormonspiegel nicht mehr als 50 Einheiten betragen. Wenn er höher ist, können wir von der Entwicklung der Pathologie ausgehen. Labortestergebnisse treten innerhalb weniger Wochen auf. Wenn eine Pathologie entdeckt wird, informiert der Arzt die Eltern darüber.

Es gibt eine schwere Form der Erkrankung, die ohne Behandlung verläuft. Man nennt es Kretinismus. Dies geschieht jedoch nur dann, wenn keine qualifizierte medizinische Versorgung vorliegt. Die Hauptsymptome dieser Krankheit sind:

  • unregelmäßige Gesichtsform;
  • schlechte gesundheit;
  • schlechte geistige Entwicklung;
  • kleine Statur;
  • unsachgemäße Bildung der Knochen der Arme und Beine.

Die moderne Medizin kann mit einer solchen Diagnose die Gesundheit von Babys verbessern.

Behandlung der angeborenen Hypothyreose

Mit der rechtzeitigen Behandlung wird sich der allgemeine Gesundheitszustand des Kindes wieder normalisieren. Die einzige Bedingung für diesen Effekt ist der Beginn der medizinischen Versorgung unmittelbar nach dem Erkennen der Pathologie.

Verwenden Sie dazu Medikamente:

Wenn kleine Mengen Levothyroxin verbraucht werden, werden die Bildung verschiedener Substanzen und das Wachstum aller Organe stimuliert. Ebenso die Menge an Sauerstoff, die benötigt wird, um Gewebe damit zu sättigen. Das Ergebnis wird nach einer Woche Einnahme dieses Medikaments spürbar.

Die Zusammensetzung dieses Medikaments ist ein Schilddrüsenhormon - Thyroxin. Daher kann es als eine der effektivsten bezeichnet werden.

Bei der Einnahme des Medikaments hat der Patient die notwendige Anhäufung im Körper, die er bei Bedarf verwenden wird. Nehmen Sie das Kind morgens für eine Stunde vor den Mahlzeiten ein. Diese Methode hilft dabei, den Anstieg der Hormonmenge im Blut zu beseitigen. Ein Neugeborenes kann in den ersten Tagen des Lebens das Medikament während der Fütterung am Morgen erhalten.

Wenn die Behandlung wirksam war, zeigen die Tests eine Normalisierung des Hormonspiegels im Blut.

Die Untersuchung des Kindes sollte durchgeführt werden:

  • im ersten Jahr mindestens einmal alle 2 Monate;
  • dann alle 3, maximal 4 Monate.

Es ist notwendig zu beheben:

  • der physische Entwicklungsgrad des Kindes gemäß bestimmten Parametern;
  • psychischer Zustand;
  • korrekte Bildung der Knochen und des Skeletts als Ganzes.

Die Menge an Thyroxin im Körper mit der erforderlichen Behandlung wird in 14 Tagen normalisiert. Maximal 3 Wochen bei dem Säugling können das TSH-Niveau wieder erreichen. Es muss beachtet werden, dass nur ein Arzt ein Medikament und seine Dosierung verschreiben sollte. Er berücksichtigt immer einen bestimmten Patienten.

Levothyroxine verwenden

Levothyroxin ist ein Medikament, das in Tablettenform verkauft wird und eine unterschiedliche Dosierung hat. Dies kann die Konzentration der Hauptsubstanz sein - 25, 50, 100 µg. Bei der Berechnung der Dosis werden die Größe und das Gewicht des Babys berücksichtigt.

Die Menge des verwendeten Medikaments:

  • die kleinsten Patienten werden von 12,5 bis 50 mg pro Tag verordnet;
  • dann können sie die Dosis leicht auf 100 oder 150 mcg erhöhen;

Ändern Sie die Dosis, wenn der Patient wächst:

  • im Alter von 6 Monaten - bei einer Rate von 8 bis 10 µg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag;
  • von 6 Monaten bis zu einem Jahr - zwischen 6 und 8 µg pro 1 kg Gewicht pro Tag;
  • von 5 Jahren - von 5 bis 6 μg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag;
  • nach 6 Jahren und bis zu 12 Jahren - von 4 bis 5 μg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag.

Wenn das Medikament richtig und rechtzeitig eingenommen wird, wird das Kind vorbeugenden Untersuchungen unterzogen, und es ist möglich, die normale Entwicklung vorherzusagen. In jedem Fall müssen Sie jedoch lange unter ärztlicher Aufsicht sein. Auch die Beratung des Kinderarztes, des Endokrinologen und des Neuropathologen kann erforderlich sein.

Der Behandlungserfolg hängt zum großen Teil von der verantwortungsvollen Haltung der Eltern ab. Sie müssen alle Empfehlungen des Arztes befolgen, rechtzeitig recherchieren und die Medikation überwachen. Gleichzeitig hat das Neugeborene echte Chancen, die Krankheit loszuwerden und mit Gleichaltrigen zu kommunizieren. Eine solche Diagnose kann kein Grund für das Waisenhaus oder die Aufgabe des Babys sein.